sIUGRの定義は.その名の通り双子の胎児の片方が成長制限を受け.超音波で推定される胎児体重が対応する妊娠週の10パーセンタイル以下であり.妊娠期間より短いことを意味します。
従来は.2人の胎児の体重差（大きい方の胎児の推定体重-小さい方の胎児の推定体重）／大きい方の胎児の推定体重）が25％以上を診断基準としていましたが.体重差が大きい2人の胎児は必ずしも胎児発育制限ではないことを考慮し.2人の胎児の体重差が25％以上を胎児成長格差と呼んでいます。
現在ではsIUGRの方が広く使われています。
より広く使われているsIUGRの診断基準は.一絨毛膜性双胎で.一方の胎児の超音波推定体重が対応する妊娠週数の10パーセンタイル未満であることである。
この定義には.両胎児の体重が対応する妊娠週数の10パーセンタイル未満である場合と.片方の胎児の体重が10パーセンタイル未満で両胎児の体重差が小さい場合がありますが.この定義を満たす一絨毛膜性双胎の95％以上は実際に両胎児の体重差が大きく.またこの定義は単純で適用しやすいため.国内外の臨床・研究において使用されてきました。 近年.sIUGRの重要性が徐々に認識され.sIUGRが子宮内胎児死亡や新生児神経障害と密接に関連していることを示唆する文献が多数発表されています。
これらの広く採用されている定義に基づくと.sIUGRの発生率は10-15%に及ぶ。
現在では.一絨毛膜性双胎盤の不均等な共有がsIUGRの病因の根底にあることが一般に受け入れられている。
妊娠週数が進むにつれ.超音波による小胎児臍帯血流のモニタリングでは.しばしば3つの状態.すなわち正常拡張期流.間欠的損失または反転.持続的損失または反転が示されるようになる。 sIUGRⅠ型の臨床予後は良好で.死産率は2〜4％.Ⅱ型.Ⅲ型への進行はまれであり.Ⅰ型と診断されると大半は出産まで病期が継続します。
妊娠中は小さな胎児がゆっくりと発育するが.新生児神経障害の発生率は0〜4.3％と予後は良好である。
sIUGRⅡ型の臨床予後は悪く.90％が治療を見越した急激な悪化や子宮内死亡に陥りやすく.周産期以降も厳重な監視が必要である。
妊娠の終了は通常30週頃で.少数例では32週まで維持されることもある。
新生児神経障害の発生率は約
14.4％である。sIUGR
III
型は
I
型と
II
型の中間の臨床予後であるが.約
15％に予測できない子宮内突然死が起こり.その一部は正常分娩後数日から数時間で発生する。 吻合血管と選択的子宮内胎児発育不全
吻合はsIUGRにとって「諸刃の剣」である。
先に述べたように.一絨毛二羊膜胎の胎盤のシェアと.表層の吻合血管は.双胎の胎児への血流の最終分布に影響を与える。
まず.吻合血管はsIUGRに対して代償・保護効果を持つが.これは主に胎盤のシェアが小さいために生じる小さい胎児への灌流不足を.大きい胎児が吻合血管を介して補うことができるためで.胎盤のシェアの差よりも胎児体重の差が小さく.両者の間には対応する直線関係がないことが示唆された。
また.小型sIUGR胎児の平均子宮内生存期間は.単胎成長制限胎児や双胎絨毛性双胎成長制限胎児に比べて延長しており.これも小型sIUGR胎児に対する吻合血管の保護作用をある程度反映していることが示唆された。
合併症のない一絨毛膜性双胎の体重差と胎盤面積差の比を1としたとき.sIUGRの2胎仔の体重差と胎盤面積差の比は1より有意に小さく.さらにsIUGRに対する吻合血管の代償作用を反映している。
次に.吻合血管は.胎盤吻合血管.特に太いAA吻合血管の存在により.まさにsIUGRの潜在的脅威となり.小さい胎児に血行動態が変化した場合.急性子宮内輸血を行い.最終的に大きい胎児に神経障害をもたらす可能性がある。 I型とII型は合併症のない一卵性双生児と類似しており.酸素濃度の高い血液が部分的に双方向性の吻合血管を通して大きい方の胎児から小さい方の胎児に送られ.胎盤の共有が不十分なために小さい方の胎児の血液量の不足をある程度補っているという特徴がある。
多くの場合.AA吻合は小さな胎児の成長をより大きく補うが.一方で大きなAA吻合が存在するため.小さな胎児の微妙な血行動態の変化が大きな胎児の血流に対応した変化をもたらし.大きな胎児の神経障害や子宮内突然死などの重大な合併症を引き起こす可能性がある。 先に述べたように.sIUGRの基本的な解剖学的根拠は.2つの胎児の間で胎盤の取り分が不均等に分かれていることである。
DePaepeらは胎盤分担の不均等と臍帯の非中心付着が双胎出生体重差の危険因子であることを示唆し.Loprioreらは双胎出生体重差群では合併症なし群に比べ胎盤分担不均等の割合が有意に高いことを見いだしました。 Kentらは.sIUGRの小児胎児において.臍帯の非中心付着の発生率が有意に高く.臍帯の帆状付着のある患者では.双胎体重格差およびsIUGRのリスクが有意に高いことを見いだした。
しかし.臍帯の非中心性付着や帆状付着の原因が.成長過程における胎盤の不均一な分節化にあるのか.あるいは臍帯の非中心性付着や帆状付着がsIUGRの発症に独立して関与しているのかは不明である。
臍帯の非中心性または帆状付着は.胎児の体位変化時にストレスを受けやすく.最終的に胎児組織の灌流不良を引き起こす可能性が示唆されていますが.大規模サンプル試験や動物モデルでは確認されていません。 選択的子宮内発育制限の治療と胎盤の特性
全体として.sIUGRタイプIの患者さんは妊娠経過が良好で.一般に子宮内介入を必要とせず.2週間ごとに超音波検査を繰り返して臍血流の変化を観察し.臍血流の欠如や反転がなければ約34-35週まで妊娠が期待できる.厳重な管理のもとでの治療が可能であることがわかります。 sIUGRⅡ型.Ⅲ型の患者さんに対しては.治療を見越した綿密な超音波検査や.胎児の肺成熟を促すデキサメタゾン投与後の適時の妊娠終了に加えて.国内外において子宮内介入が積極的に試みられています。
より広く受け入れられている適応症は.成長制限された胎児に静脈カテーテルa波が消失または反転している場合.子宮内死亡のリスクが高い場合.倫理的許容範囲内で患者と家族の手術への意志がある場合である。 手術は超音波ガイド下でラジオ波焼灼術.バイポーラ電気凝固術.胎児鏡下で臍帯結紮術を行い.臍帯の血流を遮断して小さな胎児を減らし.小さな胎児の子宮内突然死による急性出血で大きな胎児が神経障害を受ける可能性を避け.大きな胎児を保護して妊娠週数の終結をある程度延長させることが可能である。
手術は比較的簡単で.術後の生児率は80～85％と文献に報告されています。 2.胎盤吻合血管のフェトスコープレーザー電気凝固法：表層の胎盤吻合血管を遮断し.両胎児の温存を試みることが可能である。