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錐体部瘻孔は.小児に比較的多くみられる頚部の先天性疾患である。
主に.胚発生の過程で第3または第4鰓器官が不完全に変性した結果形成されます。
嚢胞.副鼻腔.瘻孔として現れます。
一般に第3鰓孔瘻や嚢胞と呼ばれます。
臨床的に見られるものによって3つのタイプに分けられます:1.咽頭内外の両端に開口部があるものを瘻孔と呼び.2.片側だけに開口部があるものを不完全瘻孔(または洞道)と呼び.3.両端に開口部がない場合.組織内に上皮洞のみが残り.その中に分泌物が貯まるためシストと呼ばれています。
この3つの病変は入れ替わることがあります。
錐体部瘻の外部開口部は通常.胸鎖乳突筋の前縁下部にあり.広頚筋の深層面を経て頚動脈鞘を駆け上がり.迷走神経に沿って舌下神経を越え.舌咽神経または茎咽筋の下を通って内頚動脈を迂回して舌骨と上喉頭神経の間で舌骨膜を越え.内果は錐体部に開口しています。 男女を問わず小児に多く発症し.ほとんどが左側に位置する。
急性に発症することが多く.頸部片側(多くは前頸部三角部)の有痛性発赤・腫脹.時に頸部のびまん性腫脹.頸部リンパ節腫脹を伴い.上気道感染や口腔内感染で誘発されることがあります。
時に.局所喉頭神経や声門上部の炎症による声帯麻痺や局所交感神経の障害が見られることがあります。
炎症は進行して局所に膿瘍を形成し.自然治癒または切開排膿により治癒します。
また.後咽頭膿瘍を形成し.縦隔に進展して縦隔膿瘍や胸腔膿瘍を引き起こすこともあります。
新生児期には.呼吸困難を伴うかどうかにかかわらず.頸部の腫瘤が徐々に拡大する形で現れることがあります。
感染症を繰り返しやすく.適切な治療を行わないと再発しやすい。
二次手術や複数回の手術により瘢痕癒着を起こし.手術が困難になり.疼痛や場合によっては不安などの心理的不快感が生じる。 特に.首の左側に炎症性の腫瘤があり.再発を繰り返し.自力で破裂したり.切開して排出される場合.膿の培養で連鎖球菌や二重球菌が見られる場合は.梨状膿瘍の可能性を検討する必要があります。
超音波やCTは梨状窩瘻孔の診断に有用ですが.あまり確定的ではありません。
内視鏡による梨状窩開口部の所見は.この疾患の診断の第一の方法である。
しかし.術前の光ファイバー顕微鏡や電子顕微鏡検査では.通常.瘻孔を発見できない場合が多い。 治療は大きく2つに分けられる。
1.急性感染症:嫌気性菌の抑制を含む幅広いスペクトルの抗生物質による抗感染治療を行うか.細菌培養結果に基づく感受性の高い抗生物質による治療を行う必要がある。
膿瘍が形成された場合.自然消退する場合もあるが.切開して速やかに排膿することが必要である。
感染が治まった後.再感染を防ぐため.通常は2週間後に瘻孔を完全に切除します。 瘻孔の外科的除去:瘻孔を完全に除去することは.再発を防ぐために不可欠です。
瘻孔は深く.小さく.経過も様々なので見つけるのは容易ではなく.多くの場合.再発性あるいは繰り返し感染して排膿し.瘻孔と周辺組織に壊死や密な癒着が見られます。
いかにして瘻孔を見つけ.完全に除去するかが再発を起こさないためのポイントになります。
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