鞍部領域の巨大腫瘍（直径4cm以上）は.視交叉の後方で上方に成長し.間脳窩を満たし.視床下部を押し出し.三皮質脳室を萎ませ.さらには上部斜面にまで進展するが.外科的全摘率は低く.術後合併症も多く.現在脳神経外科医が直面している難問の一つである。 われわれは運動神経.脳足輪.視束.視交叉に囲まれた領域を小脳窩領域と呼んでいる。1995.1から2009.4まで.小脳窩領域の巨大腫瘍56例を修正翼状点を用いたマイクロサージャリーで治療し.満足のいく結果を以下のようにまとめている。 Zhang Rongwei, Jinan General Hospital, Neurosurgery, Jinan Military Region
1 Data and Methods
1.1 General information Pedunculopalatine fossa areaに発生した巨大腫瘍は56例で.男性37例.女性19例であった。 女性症例は19例で.年齢6～58歳.平均38歳.罹病期間1週間～10年.平均0.8年であった。 臨床症状：頭痛.嘔吐.その他の頭蓋内圧亢進症状が32例.片側または両側の視力低下が52例。 片側または両側の側頭視野失認が50例.月経障害または無月経が5例.不妊症.授乳期.性欲減退が8例.先端巨大症が5例.巨大症が3例.多飲多尿が19例.発達遅滞が11例であった。 眼球運動障害3例.原発性眼底乳頭萎縮症15例であった。
1.2 画像検査 画像検査と臨床病期分類 全例にCTとMRI検査を施行し.腫瘍径は4cmが7例.4cm以上が49例.最大は5cmx6cmx6.2cmであった。 その中で.部分的な嚢胞変性が13例.脳梗塞が8例.第3脳室が部分的に圧迫された症例が38例.側脳室が左右対称に拡大し完全に圧迫された症例が18例であった。 第3脳室は38例で部分的に圧迫され.18例で完全に圧迫され.側脳室は左右対称に拡大した。腫瘍は11例で上部斜面に進行し.9例で海綿静脈洞に浸潤した。CTスキャンでは15例で小脳窩領域に散在または末梢の石灰化が認められた。
術前診断：下垂体腫瘍27例.頭蓋咽頭腫15例.髄膜腫9例.視交叉神経膠腫2例.胚細胞腫瘍2例.不整形腫瘍1例。
全例.術後1週間～1ヶ月にMRI検査を行い.術前MRI検査と比較し.腫瘍の切除状況を観察した。
手術後の病理診断：下垂体腫瘍25例.頭蓋咽頭腫14例.髄膜腫9例.視交叉神経膠腫2例.視床下部神経膠腫3例.胚細胞腫瘍2例.不整形腫瘍1例。
1.3 手術方法 この症例群では.全身麻酔下で右側開頭から修正ヤザルギル翼状点アプローチを行った。 手術顕微鏡下.側裂孔と大脳基底部を順次剥離し.まず嚢胞性病変を破砕して液体を放出させスペースを確保し.腫瘍を慌てて切らないようにし.まず鞍部の5つの解剖学的隙間を完全に剥離して腫瘍を明らかにした。腫瘍と視神経.視交叉.視路.内頸動脈.前大脳動脈.中大脳動脈.後交通動脈.動脈神経.下垂体茎との関係を確認するようにする。 原則として.腫瘍は1番目.2番目.5番目.3番目の間の順序に従ってブロック状に切除し.最初に鞍の中に.次に鞍の上に切除する。 腫瘍が第3脳室の一部に突出している場合は.牽引下でやみくもに腫瘍を切除せず.視床下部の機能をできる限り保護するために.包帯の手探りの中で円形の掻き取りスプーンを使って腫瘍を掻き取ることができる。 腫瘍を完全に切除した後.頸静脈を洗浄し.止血を行い.頸静脈を圧迫し.出血がなくなってから頭蓋を閉鎖する。
2 結果
2.1 治療効果および合併症 このグループでは.46例の腫瘍が完全切除され.10例が亜切除されました。その内訳は.下垂体腫瘍25例が完全切除.23例が完全切除.2例が亜切除.頭蓋咽頭腫14例が完全切除9例.亜切除5例.髄膜腫9例が完全切除.視神経グリオーマ2例が完全切除.1例が亜切除.視床下部グリオーマ3例が完全切除.2例が亜切除でした； 胚細胞腫瘍2例.全切除1例.悪性腫瘍1例.全切除。いずれの症例も術後に死亡しなかった。 腫瘍は完全切除されず.10例は術後にガンマナイフまたは通常の放射線治療が行われた。 高頭蓋内圧亢進の症状は術後1週間で有意に軽減した。視力低下のあった52例のうち.術後に視力の有意な改善がみられたのは41例.軽微な変化がみられたのは8例.片側視力障害の悪化がみられたのは3例であった。 l5例の授乳 9例は術後授乳を中止し.6例は授乳量が減少した。 術後尿路結石は25例に出現し.うち19例は術前の多飲多尿が増悪し.5例は治療後1週間以内に尿路結石が消失し.20例は退院後.長時間作用型尿路結石剤の塗布が必要であった。 中心性高熱症は6例で.いずれも術後1週間以内に正常に戻った。 電解質異常は5例にみられ.
数日間の治療で改善した。 下垂体機能低下症の9例には補充療法が行われた。 <51 例は通常の生活を送り.頭蓋咽頭症の 1 例は尿路結石の治療が守られず.術後半年で大発作により死亡した。 2年以上経過観察した4例では.術後1週間のMRIで示された病変よりも有意に大きな病変があり.明らかに腫瘍の再発であった。
3.考察
3.1 脳梁窩部腫瘍の鑑別診断
脳梁窩部腫瘍への言及は過去に報告がなく.通常.鞍部腫瘍.巨大鞍部腫瘍.巨大下垂体腫瘍.巨大頭蓋咽頭腫と表現される。 長年の臨床経験に基づいて.鞍部領域の腫瘍が後上方に進展し.脳小頭蓋窩を満たし.三尖脳室を持ち上げ.さらには上部斜面まで成長する場合.腫瘍を顕在化させて完全に切除することは非常に困難であり.鞍部領域の腫瘍に適用可能な外科的アクセスの多くは実現が困難であることが分かってきた。 このことは.この部位の腫瘍が外科的治療において特殊であることを示唆しており.ペドゥンクロポン窩腫瘍という用語はこの特殊性をよく反映している。 運動神経.脳足輪.視路および視交叉に囲まれた領域を間脳窩領域と呼び.この領域内の組織由来の腫瘍で一定の大きさ（直径4cm以上）を超えて成長するもの [1] を巨大間脳窩腫瘍と呼ぶ。 このグループの症例数は56例で.下垂体腫瘍が25例.頭蓋咽頭腫が14例.髄膜腫が9例であり.この領域の腫瘍は主にこれら3種類の腫瘍で構成され.症例の86％を占めていることがわかる。3種類の腫瘍の鑑別は.CTおよびMRI検査と臨床症状および内分泌検査の結果との組み合わせで難しくはなく.分泌性下垂体腫瘍は特別な臨床症状を示し.対応するホルモン値が上昇し.非分泌性腺腫の画像所見は.ほとんどが翼状鞍.翼状洞.海綿静脈洞の浸潤として現れる。 Even if it is a non-secretory adenoma, the imaging mostly shows the invasion of pterygoid saddle, pterygoid sinus, cavernous sinus, irregular shape, there may be intratumoural haemorrhage, and the enhancement is uniform; craniopharyngioma occurs most often in adolescents, and the preoperative endocrine changes are mostly manifested as polydipsia, polyuria, and pituitary hypopituitarism, and the majority of the CT lesions have calcification and cystic degeneration, and cystic fluid mostly has an iso-signal on the T1-weighting in the MRI, with the reinforcement being irregular; meningiomas do not have endocrine changes, and they mostly don’t invade the saddle, and the shapes are mostly spherical or hemispheric, and the enhancement is uniform, with 内分泌変化を伴わない髄膜腫は.ほとんどが球形または半球形で.増強は均一で.髄膜尾徴候を認める。 このグループの病理検査で確認された上記3例の腫瘍は.術前に正しく診断され.2例は下垂体腫瘍.1例は頭蓋咽頭腫と診断され.術後の病理所見は神経膠腫で.具体的な発生源は明らかでなく.視床下部神経膠腫に分類され.大脳小脳から発生する可能性は疑問であり.この部分の神経膠腫はまれであるため.病理所見に頼るしかなく.術前の正しい診断が困難であった。 われわれのグループの視神経十字路神経膠腫の2例は.病歴における以前の視野変化と.MRIファインスキャンにおける腫瘍と視神経十字路の関係を頼りに.術前に正しく診断された。胚細胞腫瘍の2例は画像上下垂体腫瘍と区別できず.術前診断は主に患者の思春期早発症の既往歴に基づいて行われた。悪性腫瘍の1例には思春期早発症と認知症の既往歴があり.MRIでは下垂体茎の後方に等信号占有が認められ.増強は認められなかった。
3.2 ペドゥンキュロポンテーヌ窩領域の巨大腫瘍の手術ポイント
過去に.巨大鞍部腫瘍に対する手術アプローチについて.経蝶形骨洞アプローチ.膝窩下アプローチ.拡大膝窩下アプローチ.膝窩下アプローチ.膝窩下アプローチ.2例の膝窩下硬膜外アプローチ.経allosalアプローチ.連合縦裂・膝窩下アプローチ.translateral ventricleアプローチなど.多くの報告がある[2, 3, 4]。 経蝶形骨膜アプローチは明らかに小脳梨状窩領域の大きな腫瘍には適さないし.経前頭葉アプローチ.縦裂アプローチ.脳室アプローチは.小脳梨状窩領域を明らかにすることが困難であり.視床下部や視神経経路に大きな損傷を与える可能性があるため.最適ではない。 われわれは右側開頭術に修正ヤザルギル翼状点アプローチを用い.ヤザルギル翼状点アプローチを基本に切開創と骨フラップを後方に適切に拡大し.腫瘍全摘46例.亜全摘10例.全摘率82％と満足のいく臨床結果を得た。 術後尿路結石を生じた一部の患者を除き.大きな合併症は起こらず.手術による死亡例もなかった。 実際の手術では.足窩間部の巨大腫瘍の全切除率を向上させ.術後合併症を減少させるために以下のような経験をしている：(1)アクセス位置は十分に低くし.皮膚フラップはできるだけ下に向け.必要であれば後方は頬骨弓を越えてもよく.筋フラップは両側の頬骨弓まで行き.リトラクションはタイトにし.閉塞を防ぐために翼突骨の稜を削る。 (2)側頭裂を前頭頭頂接合部まで徹底的に剥離し.脳底部のクモ膜プールを注意深く剥離し.減圧のために脳脊髄液を放出する。複合水頭症患者の場合.右室は細管穿刺で減圧できる。 (3) 高倍率顕微鏡で脳底部の間隙を剥離し.間隙の腫瘍と重要な構造を明らかにし.下垂体茎状突起などの変位や変形が考えられる構造を確認し.腫瘍を急いで切らない。 (4) 腹膜内で腫瘍を1番目.2番目.5番目.3番目の間隙の順に細かく切断し.まず鞍の中で.次に鞍の上で切断し.最後に腫瘍腹膜を除去する。 (5) 神経と血管を吸引チューブの壁とバイポーラ電気凝固鉗子の側面で交互に短く引っ張り.引っ張り傷を最小限にする。 最終的に第三脳室底部を圧迫している腫瘍部分を摘出する際には.無理に腫瘍腹膜と一緒に摘出せず.機能が残存している視床下部や下垂体茎を保護するために腹膜内の腫瘍組織を削る。
3.3 下垂体茎の術中保護
小脳下垂体窩領域の巨大腫瘍に対して.腫瘍周囲の脳組織を最大限に保護しながら腫瘍を摘出し.合併症をいかに減らすかは大きな課題であり.腫瘍全摘出率の上昇に伴い.術後合併症の発生率は増加する。 術後合併症の最も一般的な原因の1つは下垂体茎の損傷である。 下垂体茎が破壊されると.重度の水分および電解質障害を伴う排尿障害が長引く。 巨大下垂体腺腫に対する術後の永久排尿障害の発生率は正常腺腫よりも高いと報告されており.これは巨大下垂体腺腫による下垂体茎および視床下部の浸潤に関連している。 永続的な排尿障害は.管理が困難な臨床的問題である。ウイングポイントアプローチによる頭蓋咽頭腫の全切除における下垂体茎の残存率は.36.5～63％であると報告されている [5] 。 曹東彪ら[6]の報告によると.巨大下垂体腺腫の切除における下垂体茎の貯留率は65.38％で.術後利尿の発生率は61.54％であった。 この群では術後尿路結石症が25例あり.発生率は43％であった。 髄膜腫の患者では腫瘍切除後に圧迫された下垂体茎を後方または側方に確認でき.奇形の患者では下垂体茎の後方で下垂体小頭蓋窩に突出した腫瘍を確認でき.これらは術中に非常に良好に保護された。 残りの46例では.8例で下垂体茎を同定でき.9例では茎が縦脈管パターンによりぼんやりと同定され.これらの患者は術後に排尿障害または一過性の排尿障害を来さなかった；さらに多くの患者で下垂体茎を同定できなかったが.これは腫瘍自体が視床下部およびこの構造に浸潤して破壊されたこと.他方では腫瘍が非常に大きかったために下垂体茎および視床下部が変位して扁平化し.眼底組織と一体化したことに起因している可能性がある。 これは認識できない。 手術中に下垂体茎と視床下部をどのように同定し.保護するかについて.我々は以下のことを学んだ：（1）腫瘍を切るほどではないが.足窩間部を十分に露出させ.高倍率顕微鏡下で5つの間隙を十分に剥離し.3番目の間隙の同定を慎重に行うことに重点を置き.腫瘍を切る前に下垂体茎を同定し.その後下垂体茎を十分に保護すべきである。 これはこのグループの12例で行われた。 腫瘍が十分に露出していないと.腫瘍を摘出する際に誤って下垂体茎を容易に傷つけてしまう。 したがって.下垂体茎を保護するためには直視下での十分な露出が重要である。 (2) 腫瘍は順序に従って断片的に切除した。 下垂体茎を傷つける可能性が少ないように.腫瘍を1番目.2番目.5番目.3番目の間の順序で切断した。 下垂体後葉と鞍部の腫瘍の下垂体茎がずれる法則によると.この順序はずれる可能性と逆である。 腫瘍の漸次切除により.鞍部隔壁の張力は減少し.次いで鞍部隔壁の切除範囲は拡大し.鞍部隔壁は内側視神経および両側の海綿静脈洞の内縁および上縁まで切除され.腫瘍がpars planaに突出するように切除された。 鞍部に突出した腫瘍と視床下部の境界があり.その境界は動脈瘤様の鞍部隔壁とその間のくも膜で.手術用顕微鏡で容易に分離できる。 症例によっては.腫瘍と下視床の間に不規則な癒着帯があり.これを裂いたり引っ張ったりせずに鋭く切り離す必要がある。 腫瘍を切除すると隙間が大きくなり.解剖学的関係が明瞭になるため.下垂体茎や他の構造の保護に役立つ。 (3）頭蓋咽頭腫.特に下垂体茎および結節領域から発生するものでは.下垂体茎自体が腫瘍嚢胞壁の一部となり.術中の同定が容易でないため.腫瘍嚢胞壁として切除することがある。Yasargilら[7]は.下垂体茎の表面に多数の縦走血管があることから下垂体茎を同定できると指摘し.まず嚢胞液を放出して下垂体茎を減圧し.腫瘍圧のためにねじれ.引き伸ばされて薄く青白くなった嚢胞壁を注意深く同定した。 腫瘍による嚢胞壁の歪み.伸長.薄化.蒼白化により.下垂体茎は正常な色と特徴を失い.縦走血管がより集中している部位が下垂体茎である可能性が高く.保護すべきである。 このグループの頭蓋咽頭腫の6例がこの状況に属していた。 (4) 下垂体茎を同定できない患者.特に巨大下垂体腫瘍に対しては.最終的に第3脳室底部に圧迫されている腫瘍部分を切断する際に.無理に腫瘍を腫瘍腹膜とともに切除せず.腹膜内の腫瘍組織を削り取ることで.扁平に隆起した下垂体茎と視床下部を保護し.同時にその部分の血液供給を保護することで.術後の尿路結石の可能性を減らす。 (5）下垂体茎を分離する際には.非常に優しく.下垂体茎の完全性を保つようにすべきである。 腫瘍に密着している下垂体茎については.高倍率の顕微鏡下で慎重に分離し.分離が困難な場合には周囲に鞍隔壁（または腫瘍壁）を残すことができる。 視床下部および下垂体茎周囲の止血には.単極性電気凝固術は禁忌であり.小電流による双極性電気凝固術で止血を行うべきである。 下垂体茎の血液供給を保護することは非常に重要であり.主に両側後連絡動脈または後大脳動脈から下垂体茎動脈が供給されており.これらの血管は下垂体腺腫に癒着していたり.腫瘍の血液供給に関与していたりする可能性があるため.顕微鏡下で注意深く遊離して保護すべきである。
3.4 視神経機能の術中保護 足窩間部の巨大な腫瘍は視神経を長時間圧迫するため.視神経は薄いシート状に圧迫され腫瘍に癒着し.視神経は明らかに萎縮し.ほとんどの患者は重度の視野障害を呈し.中には弱視や狭い視野しか残らない患者もいる。 残存視力の温存・改善も手術の重要な目的の一つです。 当グループの実践を通して.足窩間領域の巨大腫瘍のマイクロダイセクションにおいて.視神経保護のために以下の点に注意すべきことを経験した：(1)視神経.視交叉.視束を十分に明らかにし.直視下で腫瘍との関係を明確にし.腫瘍摘出前に保護する。 (2)最初の隙間に顕微鏡で直視しながら.腫瘍を周辺部に分割して摘出し.圧迫されている両側の視神経と視神経交差を完全に減圧し.視神経にできるだけ触れないようにし.特に吸引装置が誤って視神経を吸引しないようにする。 (2)あらゆる間隔で手術を行い.視神経.視神経交差部.視神経束の後退が必要な場合.連続的に強く後退させることは厳禁である。 Yasagilの方法を参考にし.吸引チューブの壁とバイポーラ電気凝固鉗子の外側を交互に短時間ずつ後退させ.後退による損傷を最小限に抑えるようにした。 (3) 視神経を腫瘍壁から切り離す際には.腫瘍外皮と周囲の組織構造との界面.すなわちくも膜下腔層から慎重に切り離す。 腫瘍壁の中には視神経下部と不規則な帯状の癒着があるものがあるが.このようなものは裂いたり引っ張ったりせずに鋭く切り離し.切り離しが困難な場合には周囲の腫瘍壁を残すようにし.無理な切り離しは避ける。 (4）視神経の血液供給を保護することは非常に重要である。 視神経の血液供給は主にICAの上分節の内側壁から発する上下垂体前葉動脈からもたらされ.これらの小動脈は腫瘍の表面を前後にたどる傾向があり.視神経の基部および視神経交差部に分布しており.これらの血管は下垂体腫瘍の壁に付着している場合もあれば.腫瘍の血液供給に関与している場合もある。 正常な下垂体の血液供給は主に上・下垂体動脈からもたらされる。 Liu Yunshengらの研究 [8] では.大型および巨大下垂体腺腫の血液供給も腫瘍に近接した動脈の新生血管.神経栄養血管.硬膜血管からもたらされ.腫瘍に供給する血管は主に腫瘍壁の上部にあり.腫瘍壁に近接した腫瘍供給管の切断は視神経および視神経交差部下の視神経および視神経の構造に損傷を与えないことが示された。 バイポーラ電気凝固焼灼術は.腫瘍を近位視神経から切り離す際に使用することはほとんどなく.腫瘍出血に対するバイポーラ焼灼術を使用しなければならない場合は.視神経への熱損傷を避けるために.水洗で冷却しながら微弱電流を使用する。 腫瘍切除後は.手術による血管攣縮を緩和するために.内頸動脈と視神経をポポビン綿で3～5分間覆う必要がある。