舌骨筋萎縮の症状を呈する患者さんでは.現在.典型的な病歴に基づき.関与する骨格筋が極めて疲労しており.軽重のパターンがあり.安静または抗コリンエステラーゼ薬による治療で改善すると診断されています。
しかし.臨床症状のみで客観的徴候や非典型的徴候がないものについては.さらに検査をして原因を明らかにする必要があります。 1.筋疲労試験：患者の感受性骨格筋に一定の動作（目の開閉.咀嚼・嚥下.腕を上げる.手を伸ばす.拳を握るなど）を繰り返し行わせ.繰り返し動作後に対応する筋肉が容易に疲労し.休息後に症状が緩和される；2.薬剤試験：ネオスチグミンメトサルフェート
0.5～1.0mg
皮下注射（ムスカリン系の副作用軽減にアトロピン
0.5mg
同時注射可能）。
3.筋電図：尺骨神経または顔面神経を低周波（3Hz）または高周波（30～50Hz）で繰り返し電気刺激し.遠位誘発電位を記録し.低周波刺激で10％以上の減衰.高周波刺激で変化がないかわずかに増加するが50％以下の場合.診断が可能です。
シングルファイバー筋電図とは.特殊なシングルファイバー針電極を用いて「震え」を測定し.神経と筋肉の接合部の機能を研究するものです。 4.MG
3種類の危機を識別するために：Tensilon（1
10mg）の静脈注射.2mgの最初の静脈注射は.有害反応がない場合は.30秒で残りの8mgのすべての注入.0.5で〜1分後に筋力低下の症状が大幅に改善.再び筋力低下の症状の後に4〜5分.症状の注射が一時的に悪化.筋肉の震え.その後コリン作動性危機.症状が大幅に変更しない後Tensilonの注射場合.その後コリン作動性危機になります。
テンシロンを注射しても症状に大きな変化がない場合は.反抗期の危機である。