血清遊離軽鎖（FLC）は.一般的なM-protein測定よりも感度が高く.治療効果や病気の再発を早期に発見できること.病気の再発初期には骨髄生検で形質細胞が5％しかなく.X線やMRI検査で変化がないことがあるが.遊離軽鎖濃度の上昇は腫瘍の再発の明確な証拠であり化学療法の必要性を示すこと.骨髄腫化学療法中は.免疫固定電気泳動法で陰性であれば.完全寛解とする基準であり.2006年にはFLC有効性の国際標準として完全寛解基準として採用されていることなどが挙げられる。 骨髄腫の化学療法では.免疫固定電気泳動が陰性であることが完全寛解の基準となっていますが.血清遊離軽鎖は免疫固定電気泳動よりも寛解の深さを示す指標となるため.2006年の国際効能判定基準では.遊離軽鎖を骨髄腫の厳格な完全寛解基準の1つとして採用しました。 血清遊離鎖は.IgD.軽鎖.非分泌型骨髄腫.アミロイドーシスの管理においてユニークでかけがえのない価値を持ち.これらの患者の腎機能の指標として使用できる。血清遊離鎖の異常とそのκ/λ比が 血清遊離軽鎖値およびκ/λ比の異常は.形質細胞疾患の良性・悪性の判断基準として重要である。 血清遊離軽鎖検査とその臨床応用 要旨：モノクローナル遊離軽鎖（FLC）検査は.多くの形質細胞疾患（多発性骨髄腫.原発性全身性アミロイドーシス.意義不明のモノクローナルガンマ症.マクログロブリン血症など）の診断補助として重要な役割を担っています。 特に多発性骨髄腫の患者さんでは.診断やモニタリングに重要な腫瘍マーカーです。 既存のモノクローナル免疫グロブリンの同定・定量法であるタンパク質電気泳動法.免疫固定電気泳動法は.遊離軽鎖の同定・定量には感度が低い。 血清遊離軽鎖測定法[1]は.血中の遊離軽鎖を高感度かつ良好な特異性で自動定量する方法として最近利用されるようになったものです。 従来のMタンパク同定法と組み合わせることで.多くの悪性形質細胞疾患の早期診断を改善することができます。モニタリングにおいては.血清遊離軽鎖アッセイは他の指標よりも早期に治療や疾患の再発に対応することができます。 また.MGUSの患者さんにおいて.非常に有意義な予後情報を提供することができます。 モノクローナル免疫グロブリン遊離軽鎖（FLC）は.もともと150年前に骨髄腫患者の尿中に同定され.ペリプラズム蛋白と定義された重要な腫瘍マーカーで.モノクローナル悪性形質細胞の無秩序な増殖により生成する均質なκまたはλ遊離分子である。 多発性骨髄腫.原発性全身性アミロイドーシス（AL）.原発性マクログロブリン血症.軽鎖沈着症など多くの悪性形質細胞疾患の患者の血清および尿中に存在する。 通常の尿中FLCの定性・定量測定による病状判断は.尿中FLC濃度が尿細管再吸収能に大きく影響され.患者の病状を正確に反映しないため.理想的な測定方法とは言えません。 近年.血清遊離軽鎖を定量するキットが商品化され.多くの国で使用されており.2006年には多発性骨髄腫とALに関する診断・治療ガイドラインに記載されました。 本稿では.正常ヒトにおけるFLCの代謝.血清遊離軽鎖の検出とその臨床応用について.以下のように概説する。 1.血清遊離軽鎖の代謝生理 免疫グロブリンは形質細胞によって合成され.2本の同一の重鎖と2本の同一の軽鎖からなる4量体である。 IgM.IgD.そしてκ軽鎖とλ軽鎖のいずれかを含む。 ヒトの形質細胞は.κ軽鎖をλ軽鎖の約2倍生産しています。 各軽鎖のポリペプチド鎖は約220個のアミノ酸を含み.それらが折り重なって定常領域と可変領域を形成している。 遊離軽鎖は重鎖よりも約40%多く収量されるが.これは無傷の免疫グロブリン分子の適切なコンフォメーションを合成するためである[6]。 4量体に結合していない免疫グロブリン軽鎖は.遊離型で分泌される。 これらの遊離軽鎖は.単量体（22C27kDa）として存在することも.共有結合または非共有結合で二量体（44C55kDa）になることも可能である。 正常なヒトでは.形質細胞が免疫グロブリンを合成し.多数のFLC分子が産生されて血管内や血管の間質に分布している。 残りのFLCは糸球体濾過によって除去され.その後.近位尿細管細胞に取り込まれ.分解される。 FLCは毎日大量に（10〜30g/日）腎臓に再吸収されることが研究により明らかになっています。 正常な人は.分泌型IgAや他の免疫グロブリンとともに.1日あたり1-10mgの遊離軽鎖を尿中に排泄することができる[6]。 悪性形質細胞疾患が起こると.単クローン性形質細胞が増殖し.均質な単クローン性遊離κまたはλ軽鎖分子が大量に産生され.糸球体で濾過されます。 ろ過されたFLCが近位尿細管の異化・再吸収能力を超えると.尿から排泄されるか.髄質の上行枝に達してTamm-Horsfallタンパク質とともに尿細管的に沈殿し.しばしば骨髄腫腎症が引き起こされる。