好酸球性肉芽腫の診断のポイントは?

組織球症には.好酸球性肉芽腫症.Hand-Schuller-Christian病.Letterer-Siwe病の3つのタイプがあります。 このうち好酸球性肉芽腫症が60~80%を占める。 (1) 小児や青年に発症し.頭蓋骨.脊椎.肋骨.大腿骨に多く見られる。 長骨に発生するものは.骨幹部と骨端に見られる。 (2) 臨床症状は.無症状から疼痛.腫脹.機能障害まで非常に多彩であり.病的骨折を起こすこともある。 (3) 血液学的検査では.白血球数.好酸球数の増加が認められる。 (4) X線検査では.境界は明瞭だが不規則な円形または楕円形の低密度領域が認められる。 背骨に発生した場合は.骨皮質が侵され.薄くなり.わずかに腫れることがあり.反応性の骨膜新生が見られることがある。 椎体に発生した場合は.椎体が扁平に圧迫され.時に脊柱管内に後方突出し.脊髄や神経の圧迫を生じることがある。 (5) 病理所見:主病変は.好酸球.リンパ球.泡沫細胞.形質細胞.好中球.線維芽細胞などが散在する組織球の増殖である。 二次的な出血.壊死.嚢胞性変化.病理学的骨折を伴うことが多い。