(免責事項：本記事はあくまで科学的な目的のためのものであり.以下の内容の情報は患者のプライバシーを守るために加工されています。)
要旨：頭痛.嘔吐に上気道炎を伴うことは.しばしば松果体腫瘍の存在を警戒する原因となる。 本症例は.めまいと頭痛を繰り返し.絶食時の間欠的な吐き気.食欲不振を伴い.食後に嘔吐を繰り返し.四肢の脱力を訴えて来院した症例で.診察の結果.松果体腫瘍と診断され.外科的治療に加えて化学療法を行うことで病状は明らかにコントロールされ.めまいや頭痛などの症状は軽快した。
【基本情報】男性.20歳
【病型】松果体腫瘍
【病院】上海第一人民病院
【受診時期】2022年5月
【治療方針】I期脳室外ドレナージ＋II期松果体腫瘍生検（術中凍結）＋III期脳室腹腔シャント＋IV期腫瘍科に転科し放射線治療
【治療サイクル】18日間の入院。 治療サイクル】18日間の入院.3ヶ月ごとの見直し
【治療効果】病状は明らかにコントロールされており.すべての指標が改善している
I.初診
今年大学を卒業したばかりの受験を控えた20歳の青年が.1ヶ月前からめまい.頭痛.嘔吐を繰り返すため来院。 頭痛.膨満感.空腹時の間欠的な吐き気.食欲不振を訴えていた。 患者は.空腹時の頭痛.鈍痛と膨満感.断続的な吐き気.食欲不振を訴え.食後に吐き気が悪化し.ジェット状の嘔吐を繰り返し.手足の脱力感を伴っていた。 また.両目の上転が困難で.上転視野は以前より減少したが.視力に大きな変化はなかったとのことであった。 患者の症状から.当初頭蓋内圧亢進症の存在が考えられ.緊急CT検査を施行したところ.松果体部に不均一な密度と石灰化を伴う円形状の病変があり.これに脳室上部の拡大が合併していることが示唆され.松果体腫瘍と診断された。 患者とのコミュニケーションの結果.頭蓋内腔と水頭症は後期の外科的治療が必要であることが明らかとなり.患者も手術を受けることに同意したため.病棟に入院して治療を続けることになった。
第二に.治療の経過
入院後.患者はさらに検査を受け.MRIの強化検査の結果.松果体領域は占拠性が著しく亢進しており.血液供給も豊富であることが示唆された。 松果体部腫瘍の中でも生殖細胞腫瘍の発生率が最も高いことを考慮し.血液や脳脊髄液中の生殖細胞腫瘍関連タンパク指標であるヒト絨毛性ゴナドトロピンβ-HCGやα-フェトプロテインAFPの検査を行ったが.結果はすべて陰性であった。
その後.脱水による頭蓋内圧を下げるためにマンニトール注射を行い.点滴を行ったところ.意識的な吐き気や嘔吐の症状は緩和されたものの.完全にはコントロールできなかったため.症状をコントロールするために緊急Ⅰ期で脳室外ドレナージを行うことが検討された。 術後.患者の頭痛.嘔気・嘔吐症状は著明に軽快し.各種検査所見も改善したため.第II期手術を計画した。 患者の家族と話し合い.まず病変部の生検を行い大まかな病理型を明らかにすること.放射線治療に感受性の高い胚細胞腫瘍であることが示唆されれば.腫瘍の切除範囲を拡大する必要はなく.放射線治療と術後補助化学療法を後日行うことも可能であることを伝えた。 生殖細胞腫瘍でない場合は.拡大完全切除が必要であり.家族はそれが妥当であると述べている。 II期の手術を行ったところ.術中凍結で悪性腫瘍が示唆され.胚細胞腫瘍と考えられたため.拡大切除の継続を中止した。 腫瘍が生検のみであったため.脳脊髄液の循環が遮断されたままであり.脳室外ドレナージチューブを長く留置していたため.二次的な頭蓋内感染を起こしやすかった。 そのため.脳脊髄液検査で異常がないことを確認した後.I期のドレナージチューブを抜去し.III期では脳室腹腔シャントを施行し.術後に腫瘍内科で対応する放射線治療を受けるよう勧めた。
治療効果
一連の治療と手術の後.患者のめまい.頭痛.吐き気.嘔吐の症状はかなり緩和され.鼻出血の症状も少し緩和されました。 画像観察により.手術部位に明らかな血液の滲出はなく.脳脊髄液検査にも異常はなく.頭蓋内感染もありませんでした。一方.脳室-腹腔-腹膜シャントチューブが設置され.脳室の大きさは以前より小さくなり.水頭症もかなり改善されたため.全体的な病状は明らかにコントロールされていました。 病状はかなりコントロールされ.すべての指標が改善した。 入院18日目に退院。 患者は入院18日目に退院し.3ヶ月ごとに頭蓋MRIを受けるように勧められました。
第4に.注意事項
一連の治療の後.患者の状態が著しくコントロールされたことは喜ばしいことである。 生殖細胞腫瘍をさらに消失させるために.放射線治療のために腫瘍科に通い続けることが推奨される。 退院後は.3ヵ月ごとに頭蓋と脳のMRIによる再検査を行い.腫瘍の大きさの変化や再発の有無を観察し.水頭症の脳室の変化も観察し.脳室が再び大きくなったり.頭蓋内圧亢進の症状が現れたりしたら.いつでも来院する必要がある。
シャントチューブが詰まるのを防ぐために.朝.昼.晩に1日50回シャントポンプを押すようにし.同時に体温をよく観察し.体温が37.5℃以上の日が3日続いたら.発熱の原因を調べるために早めに来院することをお勧めします。
V. 個人的な見解
松果体腫瘍は松果体領域に発生する様々な腫瘍を含み.そのほとんどは悪性腫瘍であり.松果体細胞腫.良性奇形腫.真珠腫などの良性腫瘍はごく少数である。 この疾患は頭蓋内圧亢進を引き起こすだけでなく.四徴症.視床.小脳.脳幹などの隣接組織を圧迫し.眼球運動障害.視力低下.難聴.運動失調.運動麻痺.思春期早発症などの症状を引き起こすことがあるため.上記のような症状の患者に遭遇した場合には.松果体腫瘍の可能性を警戒する必要がある。
さらに.松果体腫瘍は放射線治療に感受性が高い生殖細胞腫瘍として最も一般的であることに留意すべきである。 血液や脳脊髄液でβ-HCGやAFPなどの生殖細胞腫瘍関連蛋白が上昇していれば.生検を行わずに放射線治療や補助化学療法を直接行うことができる。 この症例では.上記の指標は正常であったため.生検で病態を明らかにし.放射線治療を行う必要があった。