松果体の実質細胞から発生する腫瘍には.松果体細胞腫と松果体芽細胞腫がある。
かつて松果体腫瘍と呼ばれていたものの大部分は生殖細胞腫瘍または非定型奇形腫であり.真の松果体腫瘍はまれです。
年齢層は幅広く.松果体細胞腫は成人に.松果体芽細胞腫は小児に多くみられます。
男女間の割合はほぼ等しい。/> 臨床症状/> 1.頭蓋内圧亢進（とうがいないあつこうしん/> 腫瘍が第三脳室後部に発生し.水道管上門を閉塞する場合と.水道管下門に発生し.閉塞性水頭症を早期に発症し.頭痛.嘔吐.眼底浮腫.意識状態の変化などの頭蓋内圧上昇の臨床症状が現れる場合があります。/> 2.神経症状/> (1)
眼症状：腫瘍による四肢上丘の圧迫により.眼球の上下運動障害.瞳孔の拡張や不均等な大きさなどが生じることがあります。/> (2)
聴覚障害：腫瘍が大きい場合.四肢下結節や内側楔状体を圧迫し.両側の耳鳴りや難聴を引き起こすことがあります。/> (3)小脳徴候：腫瘍が後下方に進展し.上小節や上小脳を圧迫し.体幹失調や眼振を生じることがあります。/> (4）視床下障害：腫瘍の直接浸潤や視床下への播種性着床により生じることがあります。/> 3.内分泌症状/> 正常な松果体はメラトニンを分泌し.下垂体の機能を抑制し.下垂体内のゴナドトロピンの含量を低下させ.その分泌を減少させることができますが.小児や思春期以前は松果体の機能が活発なので.性徴の早期発現を抑制することができます。
そのため.松果体腫瘍の患者さんでは.性徴の発達の遅れが見られることがあります。/> 4.その他の症状/> 頭蓋内圧の上昇や腫瘍による中脳の直接圧迫により.患者さんによっては痙攣や病的反射.さらには意識障害などを起こすことがあります。
脊髄播種により.脊髄や馬尾が損傷し.脊髄性疼痛や感覚障害が生じることがあります。/> 補助的な検査/> 1.CT検査/> CT検査では.腫瘍は低密度.等尺性混合密度.均一なやや高密度の病巣として現れることがあります。
腫瘍は境界明瞭な円形状の病巣として現れ.小さな石灰化病巣が散在することもあり.両側側脳室と第3脳室前部が拡大し.脳室または脳室下への転移がある場合は両側脳室と第3脳室周囲にやや高密度の病巣として認められ.均一な造影を示すことがあります。/> 2.MRI検査/> 矢状断は腫瘍の増殖方向や中脳の圧迫の程度を把握するのに役立ち.Gd-DTPA強調も一様な強調を示すことがあります。/> 治療と予後/> 松果体腫瘍の治療は.腫瘍の病態から放射線治療に対する感受性が低く.また.脳室シャント後に頭蓋内圧は高くなくなったものの.中脳圧迫の徴候が強くなる患者さんもいるため.外科的治療が中心となります。
腫瘍の進展方向により.経ポッペンアプローチやallosal
vaultアプローチを中心とした様々な外科的アプローチを用いる必要があります。
腫瘍が完全切除されず.脳脊髄液循環障害が解除されない場合は.速やかに側方脳室腹腔シャントを実施する必要がある。/>