水頭症の病態は.脳室系の拡大が進行し.第3脳室が下方に膨隆して下垂体や視神経交差部を圧迫し.透明帯が貫通し.脳実質が薄くなり.特に前頭葉では側脳室を貫通してくも膜下空間とつながることさえあります。 脳梁.錐体筋.基底核.被蓋.脈絡叢.脳幹は長時間の圧迫により萎縮することがある。 白質の脱髄.圧迫による神経軸索の変形.グリオーシス.神経細胞の変性がある。 水頭症とは.脳脊髄液の産生・吸収の障害により.脳脊髄液が過剰になり.正常な脳脊髄液が占める空間が拡大し.頭蓋内圧の上昇や脳室の拡大が起こる疾患の総称です。 その多くは.脳脊髄液の循環経路のどこかが閉塞していることが原因ですが.過剰生産はあまり多くありません。 主に2歳未満の乳幼児に発症し.脳表面での脳脊髄液の吸収が阻害される「輸送性」と.脳室内の脳脊髄液の循環が阻害される「非輸送性」に分けられます。 水頭症の原因はさまざまです。 一般的な原因としては.1.先天性奇形：中脳水道管の狭窄.間脳孔の閉鎖（第四脳室正中孔または側脳室閉鎖）.脳血管奇形.二分脊椎.小脳扁桃の舌下ヘルニアなどがある。 感染症：ウイルス性.原虫性.梅毒性髄膜炎などの子宮内感染が早期にコントロールされず.増殖した線維性組織が脳脊髄液の循環開口部を塞いだり.胎児の頭蓋内炎症でも脳プール.クモ膜下腔.くも膜顆粒の癒着や閉塞を起こすことがあります。 3.出血：頭蓋内出血による線維性過形成.出生時の傷害による頭蓋内出血の吸収不良など。 4.腫瘍：脳脊髄液循環のあらゆる部分を塞ぐ可能性があり.第4脳室付近で多く見られる.脈絡叢乳頭腫（みゃくらくそうにゅうとうしゅ）。 5.その他：特定の遺伝性代謝疾患.周産期・新生児期の窒息.重度のビタミンA欠乏症など。