スモーキー病の臨床症状

  スモーキー病は.内頚動脈の末節(サイフォン遠位部)およびその主要な分枝が自然に片側または両側に進行する閉塞性疾患で.脳の底部に小血管のネットワークが現れ.代償血液供給として働き.脳血管撮影では「煙のように見える」構造になっているものです。 進行すると中大脳動脈.前大脳動脈起始部.脳底動脈がすべて侵される可能性があります。  くすぶり病の自然予後は非常に悪く.小児の73%が重度の神経障害を起こすか.2年以内に死亡し.成人でも予後は同様である。 小児型と成人型では.臨床症状が異なります。  小児虚血は最も多く(約81%).一過性虚血発作もあれば.可逆性の虚血性神経障害や脳梗塞も40%ある。 患側の一過性虚血発作が交互に起こるのが.燻蒸病の特徴的な症状である。 労作や過呼吸が発症のきっかけとなることが多く.二酸化炭素分圧が低下して脳血管収縮を起こすこともあります。 また.てんかん.進行性の認知障害.不随意運動が現れることもあり.一般に10歳を過ぎると安定します。  成人の脳出血の方が多く(約60%).70~80%は「くすぶり」血管の破裂による大脳基底核.視床.脳室での出血が原因であるといわれています。