結節性紅斑
結節性紅斑は.下肢の左右対称の鮮やかな赤色または紫赤色の痛みを伴う結節性病変を臨床的に特徴とする炎症性疾患で.病理学的変化は主に皮膚血管炎と脂質膜の炎症として現れる。 単独で発症することもあれば.何らかの全身疾患の現れであることもあります。 若い女性に多く.全身疾患(白内障など)のある特定の男性にも結節性紅斑様の症状が出ることがあり.通常.春と秋に発症します。 その原因とは
1.感染症 溶連菌感染症.結核.腸管感染症.全身性真菌感染症.ウイルス(ポックスウイルス.肝炎ウイルス.ヘルペス様ウイルス)などが原因となる可能性があります。
2.薬物。 スルホンアミド.臭化物.ヨウ化物.避妊薬など。
3.特定の全身性または内臓疾患.例えば白子症.急性熱性好中球性皮膚症.結節性疾患.全身性エリテマトーデス.カーン病.潰瘍性大腸炎.白血病.その他の悪性腫瘍を参照すること。
4.約50%の患者さんは.明らかな原因がありません。
病変は主に脛骨の前面と側面に左右対称に分布し.直径1〜5cmの明赤色から暗赤色のやや隆起した皮膚表面で.滑らかで光沢があり.わずかに浮腫んだ痛みを伴う結節として現れ.互いに融合せずに散在しています。 通常.若い女性に見られ.発症前に発熱.頭痛.倦怠感.筋肉痛や関節痛などの前駆症状があり.他の原発性リウマチを除外して診断し.皮膚生検で確認することが可能です。
発症は遅く.主にふくらはぎの屈筋側に結節ができ.通常3〜5個.暗赤色.クルミ大.硬く.融合してしばしば潰瘍を形成し.慢性経過をたどります。 ツベルクリン反応強陽性.生検で診断確定。
硬直性紅斑
主に若年層から中年層に発症し.通常.両側の肺門リンパ節腫脹.肺浸潤.眼や皮膚の病変を呈します。
1.皮膚病変は.体幹.四肢.頭皮に発生することが多い。
2.発疹は暗褐色である。
3.紅斑の大きさや形は様々である。
4.病変の辺縁が明瞭である。
5.痛みを伴わず.痒みのない皮下結節として現れることがあります。
6.発症は数ヶ月から数年後と様々です。
7.肺.眼.末梢リンパ節病変を併発することが多い。
結節性疾患
再発性の口腔および外陰部潰瘍;眼病;皮膚病変;ピンピックテスト陽性。
白板症
臨床的特徴としては.発熱.痛みを伴う皮膚の結節やしこり.末梢血好中球の増加などがあり.自己限定的に発症するが.再発することもある。 病変は明るい赤色の丘疹または結節として始まり.両側性に分布するが非対称であり.すぐに暗赤色の腫脹したプラークに拡大する。 患者の多くは発熱や不快感を訴え.中には関節痛.結膜炎.腎臓障害などを起こす人もいます。 生検で診断が確定する。
急性熱性好中球性皮膚炎
30〜60歳代の女性の多くは.皮下結節から大きな浸潤性腫瘤を認めます。 結節は自発痛または圧迫痛を伴い.ゆっくりと進行するが.時に急性に表皮の紅斑を伴う。 線状に並ぶ結節もありますが.多くは潰瘍化せず.2〜4週間程度で消失するか.線維性の結節を残します。 診断は生検で確認されます。
結節性血管炎
4kg以上の体重減少.網目状出血.精巣の痛み又は圧痛.筋肉痛.脱力感又は下肢痛.単神経障害又は多神経障害.収縮期血圧90mmHg以上.BUN又はCr値の上昇.確立したウイルス肝炎.動脈像の異常.小・中動脈の生検における多形核球数。 これらの基準のうち.3つ以上を満たす場合に診断されます。
結節性多発動脈炎
頬の紅斑.円板状狼瘡.光線過敏症.口腔内潰瘍.非びらん性関節炎.尿蛋白 0.5g/d 以上又は尿細管性.痙攣又は精神病.胸膜炎又は心膜炎.溶血性貧血又は白血球減少又はリンパ球減少.抗ds-DNA抗体又は抗sm抗体又は LE 細胞偽陽性血清陽性又は梅毒。 これらの基準のうち4つ以上を満たせば.診断が確定します。