脳ヘルニアは頭蓋内圧亢進の晩期合併症であり.脳神経外科患者の主要な死因の一つである。 頭蓋内圧が上昇し.その自己調節機構が補償できなくなると.脳組織の一部が高圧から低圧に移行し.正常な生理的開口部からヘルニアを起こして脳幹および隣接する重要な血管や神経を圧迫し.特徴的な臨床症状と生命を脅かす影響を与える。 早急に治療を行わないと.呼吸不全や循環不全により.あっという間に死に至ることもあります。 当院の脳神経外科では.タイムリーな治療により.多くの脳ヘルニア患児の蘇生に成功しています。 脳ヘルニアにおける蘇生の鍵は.脳ヘルニアの最初の兆候をタイムリーに発見し.効果的に管理することです。 まず.脳ヘルニアの患者さんによく見られる臨床症状について理解しましょう。 （1）頭蓋内圧亢進症状：脳ヘルニア発症前より強い頭痛と頻回の嘔吐.イライラ感。 初期には意識の混濁やせん妄がみられ.脳ヘルニアが形成されると昏睡状態になることが多い。 したがって.突然の意識障害発生は危険信号と考えるべきでしょう。 発症が急であるほど脳ヘルニアの可能性が高く.昏睡状態が深いほど予後が悪いとされています。 特に.意識に関連する網様体形成の部分が中脳にあるため.疾患の進行が緩やかな症例では.後頭葉ヘルニアの場合.意識変容が早く起こることが多く.逆に後頭葉ヘルニアの場合.意識変容が遅くなることが観察されています。 後頭孔ヘルニアの個々の症例では.呼吸が停止するまで意識は正常のままである。 瞳孔の変化：まずヘルニア側の瞳孔がわずかに拡張し（通常は短時間で無視されやすい）.次に徐々に拡張して光応答が弱まり.最後に完全にヘルニアになる前か後に直接光応答.間接光応答ともに消失します。 状態が悪化し続けると.反対側の瞳孔も一様に変化するが.通常は脳幹の側坐核の機能不全により.ヘルニア側よりも急速に変化する。 また.ヘルニア側の脳には眼瞼下垂や外眼筋が見られることもあります。 大後頭孔ヘルニアの場合.関節神経は直接影響を受けないため.関節神経圧迫の症状はありません。 この時の瞳孔の変化は.最初は左右対称に狭まり.次に拡張することが多く.光反射は弱まり消失する。 これは側坐核に影響を及ぼす急性の脳幹低酸素の結果であり.単純な窒息に見られるものと同様である。 運動障害：多くは瞳孔散大の反対側に起こり.四肢の随意運動の低下または欠如が特徴である。 脳ヘルニアの進行が続くと.症状は両側性に広がり.四肢の筋力低下や頭頸部の間欠的な傾斜.四肢の伸展.体幹や背部の過伸展を伴う角頭症となり.これは脱脳性強直症と呼ばれ.重度の脳幹障害の特徴として現れるものです。 バイタルサインの乱れ：血圧.脈拍.呼吸.体温の変化であらわれます。 初期には頭蓋内圧の上昇により脳循環が障害され.脳組織に急性低酸素症を引き起こし.代償的に呼吸.血圧.脈拍が増加する。 脳ヘルニアが大きくなると.さらに血圧が上昇し.徐脈（クッシング反応）が起こります。 最後に呼吸が停止し.血圧の低下と心停止で死に至ります。 (ii) 大後頭孔ヘルニア 大後頭孔ヘルニアは明確な側徴はなく.延髄や頚部神経根の圧迫・牽引が臨床症状として現れることがほとんどである。 激しい頭痛.嘔吐の繰り返し.バイタルサインの乱れ（呼吸と心拍の低下.血圧の上昇）.頸部強直を特徴とし.意識の発現は遅く.瞳孔の変化はなく.呼吸停止の発現は早いことが多い。 頭蓋内圧の上昇が緩やかで.扁桃腺が椎間孔に深く落ち込んでいても.脳ヘルニアの症状が現れない場合もありますが.これに咳やもがき.無理な首の屈曲.脳脊髄液を出すための腰椎穿刺などのきっかけが重なると.扁桃腺が椎間孔の後縁に強く入り込んで.脳ヘルニアが急激に増加し.突然の呼吸停止.その後の心停止.死に至ることがありますので.注意すべき点としてあげられます。 その結果.脳ヘルニアが急激に増加し.突然の呼吸停止.その後心停止に至り死亡することがあります。 (鎌状突起下ヘルニア 大脳半球の片側の占有病変が.大脳半球内側の帯状回と隣接する前頭回.脳室中隔.側脳室を鎌状突起の自由端下部を介して反対側に押し出し.脳室周囲動脈が圧迫閉塞されて.大脳半球内側の圧迫部分の脳組織が壊死.軟化し.対側下肢の麻痺や排尿障害等の症状が現れる場合があります。 脳梁下ヘルニアは.脳幹の直接的な圧迫やなだれが強くないため.意識障害の臨床症状を伴うことはほとんどありません。 脳ヘルニアの診断は.急性期の頭蓋内圧の上昇によるもので.脱水剤の急速な鎮静による頭蓋内圧の低下と酸素吸入による状態緩和の時間稼ぎが必要である。 診断が確定したら.頭蓋内血腫や脳腫瘍の摘出など.原因を取り除くための開頭手術の術前準備を早急に行う必要があります。 診断が困難な場合や原因が取り除けない場合は.以下のような緩和処置で頭蓋内圧亢進を抑え.脳ヘルニアを救います。 1.側脳室外ドレナージ：頭蓋内圧を急速に低下させ.症状を緩和するために.震源地.眼窩.後頭部から頭蓋骨をドリルで急激に削り.側脳室を穿刺し.シリコンドレナージチューブを入れて脳脊髄液を外部に排出する方法です。 特に.頭蓋手術前の補助蘇生法としてよく用いられる重症水頭症の患者さんに適しています。 2.脳脊髄液シャント：水頭症の場合.側脳室シャントを行うことができます。 側心室-心房シャントは.現在ではあまり使用されていない。 カテーテル閉塞や狭窄の場合.プールシャントやカテーテル抜去を行うことができる。 側脳室-後頭葉プールシャントや導管温存が可能です。 3.減圧：小脳カーテン切開ヘルニアは側頭筋減圧時に使用することができます;後頭孔ヘルニアは後頭筋減圧時に使用することができます。 頭蓋の損傷が激しく.脳浮腫や頭蓋内圧の上昇を伴う場合は.デブリードマン減圧術を行うことができる。 上記の方法は.外部減圧法と呼ばれています。 開頭手術の際.腫れて膨らんだ脳組織に遭遇し.機能しない脳葉の一部を切除して減圧を行うことがあり.これを内減圧といいます。