ホジキンリンパ腫（HL）は.治癒率が高い比較的稀な悪性腫瘍で.2008年には米国でHLの新規診断が約8220件.死亡が1350件ありました。
現在のHLの臨床管理は.特に早期から中期段階の患者さんにおいて.治療強度と長期合併症を最小限に抑えながら.進行および再発難治性患者さんの治癒率を向上させることに重点を置いています。 HL-NCCNガイドラインの最新版は.PET-CTの適用.臨床病期.予後因子.治療後の長期毒性.再発患者の治療法という4つの主要分野で改訂されており.そのハイライトを以下に紹介する。
解釈1】PET-CTの応用例
ガイドラインでは.HLの病期分類はPET-CTがより正確であると考えられており.臨床的実態と一致しない場合は.臨床的評価と病理的評価を重視する必要がある。
Hutchingsらは.PETおよびPET-CTスキャンにより.HL患者の19％および17％で病期が改善されたものの.結果として5％の患者の病期が低下し.最終的に約9％と7％の患者が病期への影響から治療方針を変更したと報告している。 リンパ節病変では.CTの感度が83％に対し.PETとPET-CTの感度は92％.節外病変では.CTの感度が37％に対し.PETとPET-CTの感度はそれぞれ86％と73％であった。 したがって.新ガイドラインでは.PET-CTはCTやPETよりもHLの病期決定の精度が高く.感度や特異性も優れており.既に全身PET-CT検査を受けている患者さんは診断用CT検査を受ける必要はないとしています。 PET-CT の陽性所見が実際の臨床状態と一致しない場合は.臨床評価と病理評価に注意を払う必要がある。
ガイドラインでは.CHLの治療途中でのPET-CT.HL患者の完全治療終了時のPET-CT検査が推奨されている。
最近のレトロスペクティブな研究では.進行性で節外性のHL患者において.標準量のABVDレジメン化学療法を2～4サイクル行った後のPET-CTスキャンが.次の治療ステップの決定や予後の判定にある程度の価値を示すようになっていることがわかった。標準リスクおよび高リスクのHL患者においてBEACOPPレジメン化学療法を2サイクル行った後のPET-CTスキャンの進行再発率は陽性患者の27％に対し.陰性患者では2.3％に達した。 にとどまりました。 そのため.新ガイドラインでは.古典的ホジキンリンパ腫（CHL）の治療中間点におけるPET-CTは.局所放射線治療を含む次の治療ステップを決定するのに役立つと推奨しています。 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（LPHL）の多くはPET陽性により過剰病期となる可能性が高いことから.ガイドラインではLPHLの再病期決定にPET-CTは推奨されていない。
新しいガイドラインでは.HL患者はすべての治療終了時にPET-CT検査を受けて残存病変を評価することが推奨されており.陽性病変については再度生検を受けることができます。 しかし.PET-CTはHLのフォローアップ検査としては推奨されない。
[解釈2】臨床病期と予後因子
HLの臨床病期は.早期予後良好.早期予後不良.進行期の3群に分けることが推奨されています。
HLでは現在もAnnArbor病期分類が用いられていますが.新ガイドラインではさらに.（1）早期予後良好群：すなわちB症状や大きな縦隔瘤のないI-II期.（2）早期予後不良群：すなわち大きな縦隔瘤を伴うI-II期.B症状や複数の病変.著しい血沈の上昇のある病期.（3）末期：すなわちIII-IV期に分けるべきと提言しています。
予後因子が推奨されています。1 予後良好な早期患者には.標準化学療法レジメンとしてABVDレジメンを投与することが推奨されています。
HLの予後不良因子は常に見直されており.大きな縦隔腫瘤とB症状に加え.多くの臨床試験で定義されているI-II期のHLの主な予後不良因子は.ESR≧50.病変3個以上.節外病変2個以上.混合細胞型またはリンパ球性減弱.年齢40才以上または50才以上となっています。 早期予後良好な患者さんにはABVDレジメンを.大きな縦隔腫瘤やB症状を有する患者さんにはStanfordVレジメンを標準化学療法として推奨しています。 大きな縦隔腫瘤のある患者さんでは.局所再発率が40％～50％と高いので.このような患者さんには完全寛解を得た後に局所放射線治療が推奨されます。
予後因子としては.2IPS≧4点または進行例に対して.線量増強したBEACOPPレジメンを推奨しています。
III-IV期のHLの予後不良因子としては.年齢45歳以上.男性.IV期.アルブミン<40g/L.ヘモグロビン<105g/L.白血球数増加（>15.0 x 109/L）.リンパ球数減少（絶対値 <0.6 x 109/L または比率 <8% of total white blood cells）などが挙げられます。 1項目満たすごとに1点加算される（国際予後判定スコア.IPS）。 IPSが4点以上の場合や進行した症例には.線量増強したBEACOPPレジメンが推奨されます。
[解釈3】抗悪性腫瘍剤治療後の長期的な毒性に対する懸念
HL の治癒率がさらに上昇するにつれ.抗悪性腫瘍剤治療後の長期毒性が長期生存 HL 患者に顕著になってきているため.新しいガイドラインでは.腫瘍専門病院での患者さんのフォローアップを推奨しています。
ガイドラインでは.HL患者さんは治療終了から10年後の二次腫瘍の発生率が一般集団に比べて有意に高く.肺がんや乳がんの二次腫瘍が多いことから.毎年胸部X線写真やCTによる検診を受けることを推奨しています1。 非アルキル化化学療法を受け.放射線治療を受けておらず.他の危険因子がない患者さんについては.治療終了後5年間.毎年胸部画像診断を行う必要性は.ケースバイケースで判断できます。 女性患者は.毎月の乳房の自己検診と年1回の乳房の健康診断を受ける必要があります。 胸部または腋窩への放射線治療を受けている患者さんは.治療終了後8～10年後または40歳以降に.毎年乳房磁気共鳴画像法（MRI）検診を受けるべきです。
ガイドラインの勧告2 縦隔放射線治療とアントラサイクリン化学療法は.HL患者の心血管疾患の高リスク因子であり.放射線治療による心毒性は治療終了後5〜10年経ってから明らかになることが多い。 しかし.この患者群では心血管症状の発症年齢がかなり早いため.毎年の健康診断で血圧.心臓超音波.心電図のモニタリングに注意を払いながら.心血管合併症に対する意識を高める必要があります。
ガイドラインの推奨3 HLの長期生存者の約50％が甲状腺機能低下症を併発している可能性があり.頸部および上部縦隔への放射線治療を受けた患者でその発生率が高いことが報告されている。したがって.HL患者の年1回の健康診断に甲状腺機能検査を追加することが推奨される。
ガイドライン推奨4 持続的な骨髄抑制.免疫不全.生殖障害.精神障害もがん治療後の一般的な長期合併症である。 これらの患者に対するフォローアップやスクリーニング対策はまだコンセンサスが得られておらず.各医療機関の裁量に委ねられているのが現状である。
[解釈4】再発患者には病理生検の再実施を推奨する。
また.新しいガイドラインでは.HLにおける病理学的変化の可能性を特に強調しており.病理生検を再度行い.C-MOPP（シクロホスファミド（CTX）.ナイトロジェンマスタード.ビンクリスチン（VCR）.メチルベンジルヒドラジン（PCB）.プレドニゾン（PDN））やChIVPP（フェニルブチレート.ビンクリスチン.メチルベンジルヒドラジン）を加えるよう勧告しています。 プレドニゾン）レジメンに変更しました。