1.脊髄血管奇形の理解
脊髄血管奇形は.脊髄の表面.上.または近傍に現れる異常な血管構造である。 脊髄は.体内の他の臓器や組織と同様に.組織を養う毛細血管の細胞に血液を運ぶための動脈と.その血液を心臓に戻すための静脈を必要とします。 脊髄血管奇形の原因となる異常な成長を生み出すのは.この血管です。
脊髄血管奇形が発生すると.体にいくつかのダメージが生じ.症状が出ることがあります。
(1）奇形が生じると.血液が動脈から静脈に直接流れ.毛細血管を迂回するため.正常な脊髄細胞が虚血で死んでしまうのである。
(2）奇形の動脈または静脈の血管はもろく.簡単に破裂して脊髄に出血することがある。
(3）時に.奇形血管塊は拡大し.その結果.正常な脊髄を圧迫することがあります。
(奇形血管塊が作り出す異常な血流が静脈排出路を占拠し.正常な脊髄静脈血が心臓に戻るのを妨げ.脊髄うっ血と静脈性高血圧を引き起こす。 この疾患は.明確な発生率に関する正確なデータがない.稀で複雑な疾患です。
2.脊髄血管奇形は.多くの疾患の総称です。
脊椎の構造は.骨の多い脊柱管と柔らかい内側の脊髄からなり.脊髄と脊柱管の骨の間にある膜.すなわちそれぞれクモ膜と硬膜に囲まれています。 そして.脊髄血管奇形は.発生する場所と奇形塊の種類によって.以下のように分類されます。
(1) 脊髄内に発生し.主に動静脈の異常な絡み合いとして現れる奇形で.脊髄動静脈奇形と呼ばれ.全体の約33％を占めています。
(2) 脊髄内またはその周辺に発生し.主に動脈と静脈の異常な連結として現れる奇形で.脊髄動静脈瘻と呼ばれ.全体の約12％を占める。
(3）硬膜動静脈瘻は.硬膜のみを含み.主に動脈と静脈の異常な連絡として現れ.全体の約32％を占めます。
(4）椎体.椎体外の皮膚や筋肉.硬膜.脊髄を含む奇形を脊柱の血管奇形といい.コブ病とも呼ばれ.全体の約7％を占め.さらにまれな硬膜外動静脈奇形.傍脊椎動静脈奇形などがある。
3.どうして脊髄血管奇形になるのですか？
脊髄は.体内の他の臓器や組織と同様に.毛細血管を栄養とする組織の細胞に血液を運ぶための動脈と.血液を心臓に戻すための静脈を必要とします。 脊髄血管奇形を引き起こすのは.発達の過程でこれらの脊髄動脈と静脈が異常に成長することなのです。 この異常な発達は通常.胎児の発達の初期に起こり.明らかに遺伝するものではありません。
4.脊髄血管奇形は予防できるのか？
脊髄血管奇形は多くの場合.異常な胚発生の結果であるため.明確な原因は特定されていない。 そのため.脊髄血管奇形の発生を予防する方法は今のところない。 しかし.脊髄のMRI検査によって.この病気をいち早く発見し.適切な治療を行うことができ.予後を改善することができるのです。
5.脊髄血管奇形の症状について教えてください。
脊髄血管奇形の臨床症状は.主に脊髄の機能障害に関連しており.運動.感覚.便通に関係することは周知の通りです。 脊髄血管奇形が発生すると.脊髄の機能に障害が生じ.主に3つの症状として表れます。
(1) 痛みや手足のしびれ.暑さや寒さの異常などの感覚異常。
(2) 片肢または両肢の脱力などの運動障害。
(3) 便秘.排尿困難.失禁などの排尿・排便の異常。
6.脊髄血管奇形における急性出血の認識
脊髄血管奇形は.急性と緩やかに進行する両方の症状を示し.突然の症状発現は奇形腫瘤からの急性出血によるものが多い。 この緊急事態には.一刻も早くMRI検査を行って診断を明確にし.治療可能な病院を紹介することが最優先されます。
脊髄出血の直後には急性腰痛が起こり.すぐに四肢の麻痺.感覚喪失.尿失禁.便失禁に移行することがある。 このプロセスは.多くの場合.1日以内に急激に発生します。 上部頸椎の髄内出血の場合.患者の呼吸に影響を与え.重症の場合は数時間から数日で死に至ることもあります。
7.脊髄血管奇形の主な診断手段
患者さんの臨床症状から脊髄血管奇形の診断を考える場合.以下の検査を順番に受けることをお勧めします。
(1) 脊髄のMRI：この病気の発見には.この方法が選ばれます。 (1) 脊髄のMRI：本疾患を発見するための好ましい方法であり.脊髄血管奇形腫瘤の位置.大きさ.出血の有無などの全体像を把握することができます。
(2) 脊髄血管のCTA：病変が発生した異常血管の初期同定を迅速に行い.その後の血管造影の指針とすることができる。
(3) 脊髄血管造影：脊髄血管奇形の診断を確定する唯一の方法であり.異常血管の構造と位置を明らかにし.また治療法の選択肢を評価することができます。 脊髄造影は.塞栓療法の基本でもあります。
8.脊髄血管奇形の治療法について
脊髄血管奇形の治療は.大きく分けて2種類あります。
(1) 外科的切除：すなわち.外科的手法により病変部に到達し.異常な血管を切除する方法。
(2) インターベンション塞栓術：X線透視下で体内の血管に沿って病変部に到達したマイクロカテーテルとマイクロガイドワイヤーを用いて.異常血管を塞栓物質で高密度に塞栓する方法です。
脊髄血管奇形は非常に複雑な疾患であるため.ほとんどの患者さんは上記2つのアプローチを組み合わせて.多段階の治療が必要とされます。
9.脊髄血管奇形に対する併用療法とは？
ハイテク複合手術室は.手術と術中血管造影の両方をリアルタイムで行うことができる部屋です。 正常血管と異常血管の区別.手術のガイド.完全切除の確認などに使用され.切除の精度や完成度を高めることができます。 2013年に始まった脊髄血管奇形に対する複合術は.脊髄血管奇形治療に新たな効果をもたらしました。
10.脊髄血管奇形の治療目標
臨床の現場では.手術や塞栓術によって異常な血管奇形を完全に除去することが.患者さんの治癒を意味します。 脊髄の機能は最も重要であり.損傷すると生涯にわたって感覚障害や運動障害を引き起こす可能性があるため.患者さんの正常な脊髄機能を損なわないように.あるいはできるだけ損なわないようにしながら.奇形の血管塊をできるだけ取り除くことを治療の目的としています。
11.なぜ.脊髄血管奇形が世界的な問題なのですか？
(1)症例数が少なく.病気への理解を深めるのに長い期間を要すること。
(2)難病であり.血管構築の異常が複雑であるため.長期にわたる研究・調査が必要であること。 血管の構造をしっかり把握することが治療の基本です。
(3)病気がよく分かっても.脊髄はミスの許されない繊細な組織であり.わずかな不注意が重大な合併症を引き起こすため.高い手術技術と長い訓練が必要であること。
12.脊髄動静脈奇形は誤診されやすいですか.また誤診されやすい病気は何ですか？
珍しい病気であるため誤診しやすく.多くの医師が十分に認知していないため.椎間板ヘルニア.脊髄炎.前立腺肥大などと誤診しやすいのです。
13.脊髄動静脈奇形とは何ですか？
脊髄動静脈奇形は.脊髄血管奇形の一種で.脊髄組織に供給する動脈と脊髄から排出する静脈が異常増殖して海綿状の血管塊を形成することを指します。 これらの異常な細動脈や静脈は異常な血管塊と呼ばれ.異常な血管塊の存在により.脊髄の機能障害という対応する症状が生じる。
14.コブ病とは何ですか？
コブ病は.脊柱管内の硬膜や脊髄だけでなく.傍脊椎皮膚.筋肉.椎体など広範囲に及ぶ脊髄血管奇形症候群で.病変は分節的であることが多いのが特徴です。 このような患者さんは.時に皮膚表面にコーヒー色の斑点として見られることがあります。
15.硬膜動静脈瘻（こうまくどうじょうみゃくろう）とは？
硬膜動静脈瘻は.脊髄血管奇形の一種で.硬膜外表面の動脈血管が硬膜を横断し.硬膜内の静脈と直接連絡するため.脊髄の正常静脈の排水が悪く.脊髄がうっ血し.さまざまな症状が出る。 重症になると.尿や便が出なくなったり.失禁したり.四肢が麻痺したりすることもあります。