1.概要
最も古い描写は19世紀後半に始まり.脊髄軟膜の血管瘻と考えられていた。 一般にまれな疾患とされていたが.MRIの登場.特に脊髄造影法の発達により.報告例が増加した。
SCVMの自然史はまだ不明であり.大規模な研究は不足しています。 SCVMのかなりの割合が関連症状を持たず（正確な割合は不明）.他の疾患の検査で発見され.多くの小型SCMは偶然に発見されるものである。 復旦大学華山病院脳神経外科 Chen Gong
健全な疫学的データが不足している。 最も多いのは脊髄海綿状血管腫で人口100万人あたりの発症率は約20％.次いで脊髄硬膜動静脈瘻.髄周囲動静脈瘻.脊髄動静脈奇形（合計発症率は人口100万人あたり約5～10例／年）となっています。 これらの疾患のほとんどは脳神経外科的なものであり.このセクションの焦点となるものです。
2.臨床病態の解明
(1) 脊髄静脈高血圧症：SCVMで最も多い傷害のメカニズムである。 動脈血が病変部を通過して低圧の静脈に入り.静脈還流系の圧力が上昇し.脊髄の腫脹.神経細胞の変性.壊死が起こります。
(2) 「血液の盗難」：動静脈シャント（A-Vシャント）や奇形血管塊（Nidus）などの抵抗の低い血管構築物の存在により.脊髄組織に供給する血液が動脈から病変部の低抵抗部を通って直接戻り静脈に通過し.脊髄組織に虚血を起こしていること。
(3) 職業的影響：SCVM自体の職業的影響は明らかではなく.多くの場合.病巣からの出血による血腫.またはそれに伴う動脈瘤.排尿静脈の肥大.静脈瘤や球によるものである。 大きなSCM.AN.SAVMは.占拠作用や脊髄圧迫症状を引き起こす可能性があります。
(4）出血：まれではあるが.しばしば脊髄の急性損傷を引き起こす。例えば.ANを伴うSAVMとSCMは共に脊髄出血を引き起こし.頭蓋頚部接合部のDAVFもSHAを引き起こすことがある。
(5) 血栓症：病変した血管は血栓症を引き起こすことがあり.これは動脈に起こることもあるが（例：ASA症候群）.特に長くねじれたり狭くなったりした排液静脈に起こりやすく.その後脊髄の虚血や壊死の症状が出る。
3.SCVMの臨床的徴候
(1) オンセットのモードは3つあります。
(1) 進行性の増悪を伴う緩やかな発症：最も一般的で.病変面下の感覚障害.運動障害.括約筋機能障害などを伴う。 これらの症状のほとんどは混在しており.いくつかは別々に発生することもあります。 痛みを伴う症状はあまり見られません。
(ii) 断続的発症：病気の経過中に症状が寛解する時期があるが.全体としては慢性増悪の傾向にある。 主に間欠的な少量の出血（SCMなど）や血栓症などの場合に発生します。
(iii) 突然の発症：完全麻痺を呈するものがあり.その多くは急性出血.SAH.急性血栓症に伴うものである（例：Foix-Alajouanine症候群）。
(2) Foix-Alajouanine症候群。
1926年にFoixとAlajouanineによって「亜急性壊死性脊髄炎」として記述された。 成人に発症し.まれに小児にも発症し.男女比は約3-4:1である。
定義：脊髄静脈還流が障害された場合.静脈性高血圧による脊髄実質の虚血性壊 死。
②なりやすい血管構造：長くねじれた排液静脈.血管壁の肥大と内腔の狭小化.重力に強い排液。
臨床症状：急速に進行する脊髄の感覚.運動.括約筋の機能障害。
兆候：初期は痙性対麻痺.後期は弛緩性対麻痺で.腱反射は初期は亢進.後期は消失する。
(5)画像診断：強化後のT1低信号領域内に不規則な点状の強化領域があり.虚血性壊死を示唆する病変が存在することがある。
(3) 臨床的特徴：他の脊髄の病気（腫瘍など）と比べて.大きな違いがあります。
(1)病気の期間が長く.発症や症状の様式が多様であること。
(ii) 病変面下の左右の損傷の程度が同等（片側のSCMを除く）.放射性疼痛が少ない.括約筋の機能障害が著しい.急性期の病的状態が高いこと。
感覚・運動障害の面は固定されておらず.通常は初期は比較的拡散性.後期は比較的固定性であり.多節の脊髄神経機能障害を呈する病変もある。
感覚・運動障害の面は.必ずしも病変部位を反映したものではなく.病変による脊髄損傷の面であり.病変部位に一致しない局所的な症状・徴候を伴う。
ほとんどの症例では.下肢の感覚障害（より一般的）と運動障害が両側性に発症し.その後.上方に進行する。 括約筋の機能が関与していることが多く.通常.まず便秘になり.次に排尿のコントロールができなくなる。
4.SCVMの診断。
(1)臨床症状：他の脊髄病変と比較して.差はあるものの.明らかな特異性はなく.画像診断が主な診断方法となります。
(2) 画像診断：主な診断方法である。
(1)単純X線写真.脊髄造影（最近はほとんど使われない）.腰椎穿刺による脳脊髄液（CFS）（従来はなかった）CFSは主にタンパク質.細胞.細菌を調べ.出血.感染.腫瘍などのスクリーニングを行う。
CTとCTA：プレーン.エンハンスドスキャン.特に水平走査と冠状走査は.脊柱管内の病変の正確な位置と脊髄との関係をより明確に示す。 CTAは拡張した排出静脈と血管奇形を可視化することができる。
MRIは.SCVM病変における脊髄の虫食い状の血管流（図5-98-1 A）のような情報だけでなく.水腫.出血.血栓.脊髄空洞.脊髄萎縮などの情報も明らかにすることができる。MRAや拡張磁気共鳴血管造影（CEMRA）はSCVMに関する追加情報を提供できる。
脊髄造影検査（DSA）は.ほとんどのSCVMの診断においてゴールドスタンダードであり.治療法選択の主な根拠となる。
特に重視されているのは
(1) 全脊髄造影は.両側椎骨動脈.後頚骨動脈.篩骨動脈及び両側内腸骨動脈（正中仙骨動脈を含む）を含む全脊髄造影であり.選択的血管造影ではないこと。
(2) 頭蓋頸部接合部および上部頸椎セグメントの病変では.両側内・外頸動脈造影を省略しないように追加すること。
(3) SCVMの臨床的疑いが強く.全脊髄動脈造影が陰性である場合.さらなる調査が必要である。
(4) 選択的左腎動脈造影法-腎静脈の狭窄や閉塞による脊髄静脈性高血圧の有無を調べるために行う。
(5) 下大静脈への還流障害により静脈高血圧を引き起こすこれらの静脈の狭窄または閉塞に対する選択的な奇静脈.半楕円.傍楕円.腰部および腸骨静脈の血管造影のための大腿静脈カニュレーション法。 例えば.傍脊椎静脈の異常.左腎静脈の狭窄など。
(6) 最初の全脊髄像が陰性であっても.臨床的にSCVMの疑いが強い場合は. 必要に応じて.状態が安定した後に全脊髄像を再撮影する。
5.SCVMの診断と鑑別診断。
症状の特異性が低く.臨床医が画像診断を理解していないため.しばしば腰部脊柱管狭窄症.椎間板ヘルニア.脱髄疾患.脊髄炎.脊髄腫瘍などと.過小診断や誤診されることが多いのである。 SCVMと診断された場合でも.SAVM.SDAVF.PMAVFは混同されることが多い。
2004年.復旦大学華山病院脳神経外科は66例のSCVMを記録し.MRIの誤診率は51.5％で.19例（大部分）が脊髄内腫瘍.6例が脊髄水腫.5例が椎間板ヘルニア.5例が急性脊髄炎.2例がくも膜炎と誤診された。 SCVMはまだ臨床医から十分に注目されていないことは明らかである。
6.脊髄神経機能の評価
(1) Aminoff-Logueスケール（ALスケールと呼ばれる）は.通常.術前・術後の脊髄機能を評価するために用いられる（表5-98-3）。
優秀：正常または基本的に正常.歩容0～1.尿0.便0～1
良好：機能障害が軽度で.3点合計が6点未満である。
中程度：中程度の機能障害で.合計点が6～8点。
不良：重度の機能障害.合計点数9～11点
(2) 手術成績の評価
治癒：病変が完全に切除され.経過観察時の機能スコアが優れていること。
改善：術前スコアと比較して経過観察スコアが3点以上減少した場合。 ただし.優越の基準に達していない.あるいは経過観察時の機能スコアが優れているが.病変が完全に消失していない場合。
変化なし：治療前後およびフォローアップ期間中のスコアの変化が3点未満である。
悪化・不良：3点以上スコアが上昇した。 または9点以上のスコアを追跡調査前.追跡調査後.追跡調査中に一貫して獲得している。