脳性シストセンチュウ症に関する知識

  定義する。
  脳胞子虫症は.豚条虫の幼虫(胞子虫または嚢子虫)が脳に寄生して起こる病気で.中枢神経系の病気の中で最も多いタイプである。 中枢神経系で最も多い疾患で.中国では東北・華北に多く.次いで西北・雲南省に多く.長江以南ではあまり見られません。
  病因と病態
  ヒトは豚条虫の終宿主(豚条虫症)であり.中間宿主(嚢虫症)でもある。 感染経路は2つあり.卵のない食物を体内に摂取する外因性感染(外因性同種感染)と.サナダムシ感染者の手が卵で汚染される.すなわちサナダムシの嘔吐や胃に逆行したサナダムシの断片が体内に入る自己外因性感染が一般的である。 卵は十二指腸に入り.孵化して幼虫として脱出する。 幼虫は血流に乗って全身に分布し.脳実質.脊髄.脳室.クモ膜下腔に見られる嚢胞に成長する。
  嚢胞性脳炎は.異種タンパク質として周囲の脳組織を圧迫・破壊して脳組織の変成と炎症を引き起こし.脳脊髄液循環経路を遮断して頭蓋内圧の上昇を引き起こす。
  クリニカル・プレゼンテーション
  脳嚢胞症は若年者に多く.女性より男性の方が多く.男女比は2~5:1程度である。臨床症状は複雑多岐にわたり.主に寄生した卵の部位.範囲.数.嚢胞の生活状態.周辺組織の反応変化.血液循環や脳脊髄液循環障害の程度によって変化する。 通常.てんかん.頭蓋内圧亢進.精神障害の3つが主な症状としてあげられます。 その臨床症状により.以下の臨床型に分けられる。
  てんかんのタイプ。
  1.最も一般的で.てんかん発作が顕著な症状である。 発作の種類としては.全般性強直間代発作.運動部分発作.複合部分発作が一般的で.2種類以上の発作を有する場合もあります。 発作は通常.皮下嚢虫症結節の発症から6ヶ月後.あるいは数年後に起こります。 頭蓋内圧亢進:主な症状は.頭痛.嘔吐.視力低下.視神経乳頭腫.脳脊髄液圧の上昇などで.意識障害や昏睡を伴うこともあります。 片麻痺.半盲症.失語症などの限定的な神経症状を伴う場合は.脳腫瘍様型と呼ぶことができます。
  2.頭の位置が変わると突然激しいめまい.嘔吐.呼吸循環機能障害.意識障害を起こす患者が数名おり.これはブルン症候群と呼ばれ.脳室内に寄生するシスティカスの兆候である。
  3.精神障害型:精神錯乱.幻覚.複視.言語障害などが顕著な症状で.重症の場合は認知症になることもあります。
  4.髄膜脳炎型:シストセラスが髄膜を刺激し.びまん性の脳浮腫を引き起こす。 主な症状は.頭痛.嘔吐.発熱で.しばしば精神障害.頸部強直症.脳脊髄液の炎症性変化を伴います。
  5.神経症型:不眠.夢見がち.神経質.めまい.いらいら.情緒不安定.記憶喪失.労働能力の低下など。 客観的な検査としてCT.MRIで脳内に嚢虫の寄生が確認され.血液や脳脊髄液の免疫学的検査が陽性となります。
  6.脳卒中のタイプ:虚血性脳卒中や一過性脳虚血発作に類似し.片麻痺.失語症.感覚障害などを呈する。
  7.脊髄型嚢胞性疾患:臨床的にはあまり多くありませんが.脊髄が脊柱管内で圧迫されることで発生します。
  8.混合型:上記の症状のうち.2つ以上の症状を持つもの。
  9.無症状型:臨床的に無症状で.CTやMRI.または手術で嚢胞性感染症が確認されたもの。
  アンシラリーテスト
  1.血液検査 総白血球はほぼ正常.好酸球は15%~50%まで上昇します。
  2.脳脊髄液圧は上昇.白血球数は正常または軽度増加で好酸球が優勢.蛋白定量は正常または軽度増加.糖と塩化物は正常です。
  血清および/または脳脊髄液シストに対するIgG抗体の免疫学的検査ELISA.間接血液凝集検査.補体結合検査は.この病気の診断に定性的に重要である。
  脳波は.主に前頭部.中部.頭頂部.側頭部に不規則な混合性徐波が多数認められ.てんかん患者ではスパイク.スパイク.徐波が記録されることがあります。
  典型的な画像は.頭頂部の結節が見える単発または多発の円形低密度病巣.あるいは0.5~1.5cm大の多発高密度病巣.増強後の結節状または点状リング状病巣である。 脳の表面や脳溜まりにブドウのような嚢胞が見られることもあります。
  6.頭蓋MRIは本疾患の診断に重要であり.嚢胞の位置.経過.数などを明確に反映することができる。 実質型.脳室型.髄膜型.混合型の4種類に分けられる。
  (1) 脳実質型:嚢病の発生段階の違いにより.活動期.変態死期.非活動期.混合期に分けられる。
  a 活性期では.脳実質内に小さな円形または卵形の長T1.長T2の嚢胞信号が複数点在し.嚢胞壁は薄く.嚢胞壁の片側には点々と頭側結節が見え.LLAIR画像では頭側結節が明確に示されます。
  b 転移死期は.T1やや長めのT2異常信号で著明な輪状増強があり.病変周囲に見える水腫部の増強はなく.この段階では頭側結節は消失し.嚢胞壁は肥厚し周囲の水腫が増加する。
  c 非活性期とは.T1.T2強調画像ともに低信号で.強調後に病変部の増強がないか.軽度の円周増強が認められる嚢胞性血管腫のことである。
  d 混合病期とは.上記3つの病期を併せ持つものです。
  (2)脳室型:虫が大きく.嚢胞壁が薄く.長いT1.T2の異常信号を示し.FLAIR画像で嚢胞壁と頭部を明確に示し.閉塞性水頭症を伴うことが多いです。
  (3)髄膜型:脳表面や脳プール内にブドウの房のような嚢胞状の信号陰影を示します。 軟髄膜や線維性区画の増強は軽度か.増強後に見られない。
  (4) 混合型:上記のタイプが混在しているもの。
  診断する。
  脳嚢虫症の診断基準:a 適切な臨床症状.b 免疫学的検査陽性(血清及び/又は脳脊髄液嚢虫症IgG抗体又は抗原陽性.脳脊髄液好酸球増加).c 頭蓋CT又はMRIで嚢虫症画像変化を示す.d 皮下.筋肉内又は眼内嚢虫症結節.生検病理により嚢虫症と確認.e サナダムシの流行地域の患者で糞便排泄物があること。 糞便中にサナダムシが排泄された履歴や「米豚」の摂取履歴があれば.診断の参考となる。
  これらのうち4つ以上.またはa.b.c.またはa.b.e.またはa.c.eで診断を確定することができます。
  治療法
  1.病因別治療法
  (1)アルベンダゾール:脳性シストセンチュウ症の治療薬として選択されている。 通常.15~20mg/(kg.d)を2回に分けて10日間経口投与し.2回目の投与までに10~15日間休薬し.通常3~5クール行います。 効能は85%以上です。
  (2) プラジカンテル:広域抗蠕虫薬であり.シストセンチュウに対して良好な治療効果を示す。 なお.シスト数が少ない場合は.総量180mg/kgを4日に分けて投与する(1日2回に分けて投与する)。 嚢胞数が多く重症の場合は.少量長期投与.すなわち180mg/kgを9日に分けて投与し.2~3ヶ月後に2回目の投与を開始し.合計3~4回の投与を行います。
  2.対症療法
  発作の種類に応じて抗てんかん薬を選択します。
  3.外科的治療
  心室型と診断されたものは.外科的に治療する必要があります。
  4.サナダムシ駆除の治療法
  予防をする。
  従来.脳のうどんこ病の発生源は豚条虫患者であったため.豚条虫患者を撲滅し.他人や自分自身が脳のうどんこ病に感染しないようにすることが.脳のうどんこ病予防の第一の対策であった。