SAPHO症候群は.滑膜炎.ざ瘡.膿疱症.骨過剰症.骨髄炎を特徴とする症候群で.SAPHO症候群と呼ばれ.1987年にChamotらによって初めて提唱された。 1987年にChamotらによって提唱された。 この疾患は主に皮膚.骨.関節を侵し.再発を繰り返す慢性疾患である。 特に骨病変は.鎖骨.低位肋骨.骨盤.その他の内側および四肢の骨を含む前胸壁の多巣性骨炎.骨肥大および滑膜炎の再発性エピソードによって特徴づけられる。 SAPHO症候群の患者はしばしば骨格の変化を呈するので.多くの人はSAPHO症候群を血清陰性脊椎関節症(SPA)の1つに分類している。SAPHO症候群の皮膚病変はしばしば膿疱性乾癬.掌蹠膿疱症.重症ざ瘡として現れ.膿疱性汗腺炎や毛包閉塞性血管炎などの疾患もSAPHO症候群で起こることが報告されている。 TNF-a阻害剤でSAPHOの治療に成功した症例がいくつか報告されている。 SAPHOにおけるTNF-a阻害薬の役割は完全には定かではないが.それでも難治性のSAPHO患者には良い選択肢である。 続いて.Wagner.Massara.Moll Cは.難治性SAPHO症候群の治療において.インフリキシマブとNSAIDs.非生物学的DMARDs薬またはエタネルセプトを併用することで.SAPHO患者の胸壁痛と膿疱症が効果的に緩和され.それぞれ著明な軽快につながったことを報告している。 一方.組織生検で患者の骨組織に多量のTNF-a産生が認められ.TNF-a阻害薬の有効性がさらに証明された。 しかし.リウマチ性疾患の治療において.TNF-a阻害薬(インフリキシマブ.アダリムマブ.エタネルセプト)が乾癬様皮疹や掌蹠膿疱症を誘発する症例が報告されており.同様にSAPHO症候群の治療において生物学的製剤の追加により掌蹠膿疱症が増悪する傾向がWagner, Massaraらの臨床研究で認められている。 しかし.掌蹠膿疱症は局所的に ステロイド軟膏の使用で緩和された。 さらに.Arias-Santiagoらは.従来の治療薬に反応しなかったSAPHO患者において.インフリキシマブに切り替えたところ.骨痛は有意に軽減したが.疱疹性膿疱が増悪したことを報告している。その後.アダリムマブに切り替えたところ.10ヵ月後に持続的寛解が得られ.Tc-99m骨スキャンでは陰性となった。 この患者では.インフリキシマブ8回投与後.骨痛の有意な軽減が認められたが.掌蹠膿疱症の有意な軽減は認められず.この症状はMassaraらの報告と一致していた。しかし.この患者では.アダリムマブ治療に切り替えた後.早期に掌蹠膿疱症は著明に改善したが.骨痛の軽減は有意ではなかった。 したがって.掌蹠膿疱症の治療におけるインフリキシマブの欠点を考慮すると.ヒト化TNF-a阻害薬であるアダリムマブは.単独またはインフリキシマブと交互に使用することで.SAPHO症候群の治療においてより有利になる可能性がある。 この症例は.どちらのTNF-a阻害薬もSAPHO症候群の臨床症状を改善し.程度の差こそあれ寛解を促進することができることを示している。しかし.TNF-a阻害薬の使用は.従来のDMARDsの使用を前提としなければならない。すなわち.疾患の完全寛解を促進するためには.生物学的製剤をDMARDsと併用する必要がある。 SAPHOの治療におけるTNF-a阻害薬の特異的な機序を明らかにし.腺障害や他の臓器障害のような副作用を引き起こすかどうかを明らかにするためには.多くの臨床的および基礎的な綿密な調査が必要である。