もやもや病は.内頚動脈末端の原発性狭窄・閉塞と脳底部の異常な血管網の拡張による脳の出血性・虚血性疾患で.日本人学者により最初に発見され.脳血管撮影では血管網が煙（日本語でもやもや）のように見えることから.もやもや病と呼ばれています。 燻蒸の原因はよくわかっておらず.炎症性疾患（頸部の炎症.結核性髄膜炎.レプトスピラ症動脈炎など）.鎌状赤血球貧血.免疫不全症.ダウン症など.多くの関連疾患が病因に関係していると考えられているが.家族性の遺伝的要素の存在はまだ確立していない。 この病気は.子供や若い成人に多くみられます。 一般的な臨床症状は.一過性脳虚血発作.脳卒中.頭痛.発作.精神遅滞などである。 脳血管造影はくすぶり病の診断の柱で.典型的には遠位内頸動脈.前大脳動脈.中大脳動脈の起始部に狭窄または閉塞を認め.脳底部にくすぶった血管形成と軟髄膜に異常血管網を認める。 時に小さな動脈瘤を認めることもある。 診断の補助として.頭蓋骨のCTやMRI検査が有効です。 臨床治療は.内科的治療と外科的治療に分けられる。 内服治療は血管拡張剤と抗菌剤による対症療法ですが.満足のいく結果は得られていません。 梗塞の患者は一般的に血栓症として扱われる。 治療は.血管拡張剤.カルシウム拮抗剤などの投与や.ホルモン治療が行われます。 手術が主な治療法です。 原理は.外科的手法により脳の側副血行を増加させ.脳への血液供給を改善し.正常な神経機能を回復させることである。 前者は.スモッグ患者.特に小児では中大脳動脈の径が細いため難しく.また手術中に中大脳動脈を一時的に遮断する必要があるため.脳虚血をさらに悪化させる可能性があるためです。 そこで.多くの学者は.1979年に日本の学者である松島義春氏が考案した.頭蓋外血管を頭蓋骨と硬膜の障壁を越えて頭蓋骨内に導き.大脳皮質への血液供給を促進するEDAS間接吻合法を採用しています。 臨床の現場では.個人差があること.治療法が未熟であること.各種治療法の適応が明確でないことなどから.具体的な治療方針は個々の患者さんによって異なり.治療が困難であることが挙げられます。 しかし.診断されたら.生存率や生活の質を向上させるために.積極的に治療を進めていく必要があります。