喫煙者病は.内頚動脈のサイフォン部と前・中大脳動脈の起始部が狭窄または閉塞し.脳の底部に異常な小血管網が存在することを特徴とする脳血管疾患群である。 脳血管撮影では.喫煙時に吐き出される煙のように.細い血管が密集してたくさん見えることから.スモルダリングと呼ばれるようになった。
原因
個々の家系で母子や兄弟姉妹が同じような病気になることが分かっており.これは先天的な要因が関係していると考えられています。 しかし.臨床的.病理学的.免疫学的.検査学的研究により.本疾患は後年発症する閉塞性脳血管疾患群であり.メタプラスティック脳血管炎が関連している可能性があるとする学者が多く.したがって遺伝病とは断定できず.この疾患の患者は自分の子孫がこの疾患にかかることをあまり心配しないほうがよいとされています。
臨床症状
1.TIAタイプ
特発性スモッグの約7割を占める.最も一般的な形態である。 一過性の麻痺や脱力を繰り返し.そのほとんどが片麻痺.左右交互の片麻痺.あるいは両麻痺であることが特徴である。 発作後の運動機能の完全な回復があります。 経過はほとんど良性で.自然寛解または発作が完全に停止する傾向があります。 片麻痺エピソード.頭痛.片頭痛を伴うケースは非常に少ないです。 まれに.一過性の感覚障害.不随意運動.精神遅滞が見られることがあります。
2.梗塞の種類
急性脳梗塞により.永久麻痺.失語症.視覚障害.精神遅滞が発生する。
3.てんかん型
脳波にてんかん様放電を伴う頻回発作.部分発作または持続的なてんかん状態。
4.出血性タイプ
くも膜下出血や脳実質出血は.高齢の子供や成人に見られます。
上記の臨床的サブタイプのうち.後者3つを総称して「非TIA型」と呼び.その多くはてんかん＋梗塞型.てんかん＋TIA型などの混合型として現れ.複雑で変化に富んだ経過と予後の悪さを特徴とします。 単純発作の場合.必ずしも予後が悪いわけではありません。 型に関係なく.4歳以前に発症したものは予後が悪いとされています。 また.側副血行路の代償作用によって臨床症状とその重症度が決定される。 十分な脳循環が保たれていれば.臨床症状はなく.一過性のTIA発作や頭痛で済むこともある。 脳灌流が保たれないと.症状が重くなり.脳に大きなダメージを与える。
審査
1.身体検査
眼底水腫.四肢の麻痺.失語症.髄膜刺激の徴候の有無。
2.ラボラトリー試験
(1) 一般検査項目はほとんど非特異的である。 一般検査項目は.ルーチン血球数.血沈.抗 “O”.C反応蛋白.ムチン測定.ツベルクリン検査.血清レプトスピラ症凝固検査などである。ほとんどの患者は白血球数が10 x 109/L以下.血沈はわずかに高いことがあるがほとんどは正常.抗 “結核性髄膜炎 “の場合はツベルクリン皮膚反応が強陽性になることがあり.”レプトスピラ症 “の場合は血清レプトスピラ症凝固検査が陽性になることがあります。
(2) 脳脊髄液検査は.他の脳血管障害の検査と同様で.小児では虚血性の症状を呈します。 破裂性出血の場合.腰部脳脊髄液検査で血性脳脊髄液や脳脊髄液中の血栓を認めることがあり.出血後24時間の腰部穿刺で脳脊髄液が赤色の場合.脳脊髄液中に均一な赤血球を認め.24時間後の脳脊髄液は茶黄色または黄色.1～3週間後には黄色が消失.脳脊髄液中の白血球は上昇.初期好中球増加.後にリンパ球増加が優位.このようになります。 また.蛋白質含量も通常1g/L程度に増加し.脳脊髄液圧は1.57～2.35kPaの間がほとんどです。
3.画像処理
(1)一般に脳波には特異的な変化はなく.出血患者も梗塞患者もほぼ同じ脳波を示し.病巣の側または両側に徐波が増加し.広範囲に中・重度のリズム障害が認められる。
(i) 後大脳半球型は.高振幅の一方向の発作性または非発作性のδ波で.後大脳半球に限局し.虚血側が優勢である。
(2)中側頭葉型は.中程度から高振幅の持続性δ波とθ波で.側頭葉中部に限局し.やはり虚血側に優位である。
過換気により誘発される徐波のメカニズムには.脳組織への血液供給の動的変化と脳内動脈血のpHの変化が関連している可能性がある。
(2) 脳血管造影（DSA） 脳血管造影は本疾患の診断を確定するための主要な手段であり.その脳血管造影の特徴は以下のとおりである。
(1) 内頚動脈上床と前・中大脳動脈の近位部での重度の狭窄・閉塞で.第1頚動脈分節の内頚動脈サイフォンの狭窄・閉塞が最も多く.ほぼ100％に達し.第2頚動脈分節に及ぶ症例が50%.少数ながら第3・第4頚動脈分節にも及ぶが.閉塞部遠位血管は正常形態を有するものである。 上記の血管異常は.通常片側から始まり.両側性に進展し.最初はウィリス輪の前方半分.後に後方半分を巻き込み.動脈輪全体が閉塞し.大脳基底核.視床下部.脳幹など.脳底部を貫く動脈のほとんどが閉塞して.脳底部に血管代償性の異常な側副循環を形成するようになります。
(ii）基底核に著しい毛細血管拡張ネットワークがある。すなわち.内・外線条体動脈.視床動脈.視床総状動脈.前・後輪脈絡膜動脈を中心とする側副血行がある。
側副血行路は頭蓋内.頭蓋外の吻合を含めて広範かつ豊富に存在する。 内頚動脈のサイフォンが閉塞すると.後大脳動脈と前・中大脳動脈終末枝の吻合によって側副血行路が形成される。 損傷を受けていない動脈輪とサイフォンのすべての枝が大脳基底核への血液供給に参加し，前大脳動脈と中大脳動脈の枝に供給する側副血行を形成し，大脳基底核に非常に豊かな異常血管網を形成している． 外頸動脈の枝と脳表面の軟髄膜血管の吻合はネットワークを形成している。
(3)CTスキャン スモーランド病は.以下のようにCTスキャン単独または組み合わせで表示されることがあります。
(1) 多発性脳梗塞 異なる部位の血管が繰り返し閉塞することによるもので.多発性脳梗塞は古いものと新しいものがあり.大小さまざまな脳軟化症の病巣を持つことがあります。
二次性脳萎縮はほとんどが限局性脳萎縮で.これは内頚動脈の閉塞の程度に直接関係し.内頚動脈の狭窄がひどいほど血液供給が悪くなり.脳萎縮が顕著になるが.側副血行の良い人ではCT上脳萎縮が見られないこともある。 改善の原因としては.側副血行路の確立が関係していると思われる。
脳室拡大は病変の同側または両側であり.脳萎縮と併発することが多く.頭蓋内出血との関連も指摘されている。 これは.くも膜下出血後の癒着が原因で.脳脊髄液の循環に影響を及ぼした可能性があります。
頭蓋内出血はくすぶり病患者の61.6％～77.3％に起こり.くも膜下出血が最も多く.約6割を占め.脳室内出血も28.6％～6割と多く.ほとんどがくも膜下出血と合併しています。 脳内血腫は前頭葉に多く.形や大きさは不規則で.脳室に隣接している場合は破裂して脳室内に出血し.脳プールと隣接している場合はくも膜下出血を形成することがあります。
脳底動脈輪付近の血管は.強化CTスキャンで細く貧弱.あるいは非発達に見え.基底核や脳室周囲に点状あるいは弧状の強化パターンで不規則な分布を持つ異常な血管の集積を認める。
(6) CTAは脳血管撮影（DSA）と同じように見ることができ.くすぶり病の診断を確定することができる。
(4) MRI磁気共鳴画像は.くすぶり病において以下のような病態変化を示すことができる。
(i）古い脳梗塞も最近の脳梗塞もlong T1.long T2を示し.脳軟化症の病巣もlong T1.long T2を示し.T1強調画像で低輝度信号.T2強調画像で高輝度信号を示す。
(ii) 頭蓋内出血は.すべての撮影シーケンスで高信号を示す。
(iii)制限された脳の萎縮は.前頭葉と側頭葉の基底部で最も顕著である。
MRAはCTAと同様の効果があるが.閉塞後の煙のような変化にはCTAほど有効ではない。 補助的なテストとして使用することができます。
診断名
国際的に認められたスモーランド病の診断基準は.1997年に日本スモーランド病学会が定めたもので.原因不明でDSAまたはMRA所見が内頚動脈末端および前・中大脳動脈始部の進行性狭窄および/または閉塞に一致し.動脈相に異常なスモーク状の血管網が見られ.病変は両側にあり.次の疾患を除外することです：動脈硬化症.自己免疫性 疾患.髄膜炎.脳腫瘍.ダウン症.外傷性脳損傷.頭部放射線被曝.甲状腺機能亢進症.また.燻蒸疾患.すなわち子供や成人の片側病変の可能性も除外する必要があります。
中国では.経頭蓋超音波ドプラ法（TCD）により.臨床的に疑わしい.あるいは予期せぬ燻蒸病患者の多くをスクリーニングしており.TCDは虚血のある.非典型的血管疾患の臨床症状を呈する成人の燻蒸病患者の多くを発見することが可能である。 CTAも主要な診断ツールの一つであり.MRI/MRAはくすぶり病患者のほとんどに確定診断を提供することができます。
治療法
1.医療行為
梗塞を呈した患者さんは.一般に血栓症として扱われます。 治療は.体積の拡大.血管拡張剤.カルシウム拮抗剤など.またはホルモン療法があります。 虚血に対しては血管拡張剤を使用し.出血に対しては頭蓋内圧の低下と止血が主な治療となる。 原因がはっきりしている場合は.その原因を積極的に治療する必要があります。
2.外科的治療
スモッグに対しては.頭蓋内・頭蓋外血管吻合術.脳血管複合手術などの外科手術により血流を再建し.予後を改善できることが国内外の文献で報告されています。 しかし.血管吻合は梗塞や出血などの新たな傷害を引き起こす可能性があり.より長い観察が必要で.虚血の場合は頸部交感神経切除術や頭蓋内・外動脈吻合を検討することができる。 頭蓋内血腫形成がある場合.燻蒸病は速やかに除外する必要がある。
予後について
この病気の予後は.ほとんどの場合.病気の自然経過.すなわち発症年齢.主な原因.病気の重症度.脳組織の損傷の程度に左右されます。 また.適時適切な治療が予後を左右します。 一般に.死亡率が低く.後遺症も少ないため.予後は良好とされています。 死亡率は小児で1.5％.成人で7.5％であり.小児では30％に精神遅滞が残ることがあり.成人の頭蓋内出血は死亡率が高いが.昏睡期間を早く克服すればほとんどが後遺症を残さずにすむ。 脳底部の動脈輪が完全に閉塞し.側副血行路が確立されると.病変は進行しなくなるが.出血や虚血の機会は依然としてあり.時には動脈瘤を形成することもある。 全体として.予後はそれなりに良好です。