aSAHの臨床症状は非常に典型的である。 病歴のある患者さんの約8割が「今までで一番ひどい頭痛」と表現し.さらに2割が頭痛の発症に伴う前兆があると言われています。 SAHはいつでも起こる可能性があり.重労働や運動などの要因で誘発されることもあります。 頭痛のほか.吐き気.嘔吐.首のこわばり.一過性の意識消失.局所神経障害（脳神経麻痺を含む）などの症状が出ることがあります。
Fontanarosaは.SAHと診断された109人の患者のレトロスペクティブな研究において.74％に頭痛.77％に吐き気または嘔吐.53％に意識消失.35％に頸部アキネジアがあることを明らかにした。 このうち12％の患者は治療を受ける前に亡くなっている。 典型的な臨床症状に加えて.SAHの他の症状もあります。 頭痛の症状は患者さんによって異なるため.誤診や診断の遅れが生じることがよくあります。
1985年以前は.SAHの誤診率は64％でしたが.最近は12％程度に低下しています。 神経症状がほとんどない患者において.誤診された患者の1年死亡率および障害率は.他の患者の4倍である[21 ]。 誤診の原因として最も多いのは.頭部のCTスキャンを受けなかったことです。 患者さんの病歴から.出血が始まる前に少量の出血があったことがわかる場合があり.これは「前兆出血」と呼ばれています。
前兆出血の多くは重症ではないが.頭痛は数日続き.多くは出血後2～8週間以内に起こる[1982199]。 また.吐き気や嘔吐が起こることがありますが.髄膜刺激性の徴候は伴いません。 1752人の患者を対象とした3つの研究では.340人（15〜37％.平均20％）が重度の症状が現れる前に突然の頭痛の発症を経験していました。 もちろん.「オーラヘム」の重要性は強調しすぎることはない。 SAHは.頭痛に関連する救急疾患の1％に過ぎません。 SAH患者の20％以上がてんかんを発症し.通常は出血後24時間以内に.脳出血.高血圧.中・前交通部脳動脈瘤を合併した患者に多くみられます。
SAHの基本的な診断は頭部CTスキャンですが.その検出率は患者さんの臨床分類や出血からの時間によって異なります。 SAH発症後12時間以内のCT検出率は98％～100％と高いが.24時間以降は93％に低下し.出血後6日では57％～85％しか検出されない。 CTでは100％の検出率を確保できないため.CTの結果が陰性の場合に診断用腰椎穿刺を行う。
診断の確定には.適切な穿刺技術.サンプルの適切な検査.脳脊髄液の組成の正しい分析が不可欠です。 ポイントは.脳脊髄液の赤血球と白血球の比率.黄色染色の有無.ビリルビンの有無.腰椎穿刺のタイミングなどです。 突然の激しい頭痛を呈し.CTや脳脊髄液の検査で前兆出血が除外された患者さんの予後は.一般的に良好とされています。 検査が陰性であっても.再検査.頭痛症状の管理.外来でのフォローアップが必要であることを推奨します。
MR IはSAHの診断にも使用でき.プロトン密度強調画像や流体減衰反転回復シーケンスなどの技術を用いることで.急性期のSAHの検出率は大幅に向上しています。 しかし.MRIの即時性.モーションアーチファクトに対する感度.患者のコンプライアンス.検査に要する時間やコストなど.多くの限界が残されています。
結論として.これらの要因により.SAHの急性期におけるルーチン検査としてのMRIの使用は制限されている。 MR IやMRAは.頭部CTや血管造影が陰性で腰椎穿刺の結果に結論が出ない患者さんに適しています。 また.MRAはSAHの診断にこの10年で著しく普及しましたが.動脈瘤の性質や位置を判断する上で.脳血管撮影に代わるものではまだありません。 MR Iの限界はMRAにも存在するだけでなく.動脈瘤の大きさ.撮影シーケンス.画像処理など.他の要因も結果に影響を与えることがあります。 動脈瘤に対する32次元time2of2flight MRAイメージングの感度は55％から93％であり.動脈瘤の大きさと高い相関がある。 動脈瘤が5mm以上の場合.MRAの感度は85％～100％と高いが.5mm未満の場合.感度は56％に低下する。
また.MRAは動脈瘤の頸部や血管との関係を調べるのに限界がある。 また.MRAはSAHを発症していない患者さんのスクリーニング・ツールとして使用することもできます。
CTAは血管造影よりも迅速かつ低侵襲で.大きな動脈瘤に対しては血管造影と同等の感度を示すことが示されています。 CTA画像には.中大脳動脈分岐部が含まれています。 動脈瘤に対するCTAの感度は77％～100％.特異度は79％～100％である。
感度.特異度ともに動脈瘤の位置や大きさ.放射線科医の経験.再構成画像の品質に依存する。 動脈瘤が5mm以上の場合.CTAの感度は95％～100％.5mm未満の場合.CTAの感度は64％～83％に低下する。 血管の蛇行もCTAの特異性を低下させ.特に中大脳動脈の分岐部.前交通動脈.後下小脳動脈では動脈瘤と間違われることがある。 オペレーターの経験も重要で.経験豊富なオペレーターほどCTAの動脈瘤検出の精度が高い。 Velthuisら[232]も.手術後にCTAで動脈瘤が検出された患者の80％～83％において.CTAと血管造影の間に差がないことを見出した。 CTAの後に血管造影を行った患者では.74%で新しい情報は見つからなかった。
上記の研究では.脳外科医がCTAのみに基づいて手術を行ったため.血管造影を待つリスクが減少した可能性があるが.データや結論では評価されていない。 また.CTAは血管造影の結果を補完するために使用することができます。
CTAは重度の血管攣縮を検出できるが.軽度から中等度の血管攣縮では精度が低い [234]。 CTAの欠点としては.造影剤注入の必要性.骨性アーティファクトによる画質への影響.細径遠位血管の検査ができないこと.さらに.動脈瘤の塞栓やクランプ後に金属異物がCTAの妨げになることが挙げられます。 CTAの使用が一般的になるにつれ.CTAは血管造影を補完する重要な存在となり.いつか血管造影に取って代わるかもしれません。
現在.選択的血管造影は.aSAHの診断のためのゴールドスタンダードであり続けています。 なお.SAH患者の20～25％では.血管造影後に出血の原因がまだ見つかっておらず.約1週間後に再度血管造影を行うと.それまで発見されていなかった動脈瘤が1～2％の患者で発見されることがあります。 しかし.このような低い再検出率で2回目の撮影が必要なのかどうかは議論のあるところです。
まとめと提言
1）SAHは誤診の多い臨床救急疾患である。 患者が突然激しい頭痛を発症した場合.SAHを強く疑う必要があります（クラスI.レベルBエビデンス）。
SAHが疑われる患者にはCT検査を行い（クラスI.レベルBのエビデンス）.CT検査が陰性の場合は腰椎穿刺を行う（クラスI.レベルBのエビデンス）。
(iii) SAHが確認された患者では.動脈瘤の存在とその解剖学的特徴を明らかにするために選択的脳血管造影を行うべきである（クラスI.レベルBエビデンス）。
脳血管造影ができない場合は.MRAやCTAを検討する必要がある（クラスIIb.レベルBエビデンス）。
6.SAH患者の緊急評価と術前管理
SAHの超急性期管理は.患者の少なくとも2/3が初期段階で救急隊員によって治療されているため.十分な注意が払われていません。 虚血性脳卒中急性期の患者を迅速に評価し.血栓溶解療法につなげるというモデルは成功しており.今後も再現されるべきです。 SAHのすべての患者が救急時に局所的な神経障害を有するわけではないが.頭痛.意識の変化.嘔吐など複数の症状・徴候がある場合は.SAHを強く疑う必要があり.救急隊員は継続的に教育を受け.意識の変化する患者が現れたときの神経評価の重要性を十分理解する必要がある。 不必要な遅延を避けるため.患者の迅速な搬送について.病院の救急部門に事前に通知する必要がある。
SAHの患者は.まず気道の開存性.呼吸・循環機能を維持するための評価を行う必要があります。 SAHでは気道閉塞は稀ですが.重度の神経障害を持つ患者には気道の開存性を監視する必要があります。 患者が意識不明になり.呼吸困難に陥った場合は.気管挿管を行い.急速挿管を行うべきである。 特に.患者の酸素濃度の維持.心臓のモニタリング.血圧の変動を避けることに注意を払う必要があります。 気管挿管後.不用意な誤嚥を避けるため.経鼻または経口胃管を留置すること。 適切な酸素濃度を調整し.過呼吸を避け.定期的に血液ガス検査を行ってください。 SAHの危険因子に特に注意を払いながら.詳細な身体検査と病歴聴取を行う必要があります。 若い患者さんや薬物乱用歴のある患者さんでは.以下のような検査を行うことが重要です。
を.酩酊状態にする。 入院時には.年齢.高血圧の既往.発症から発症までの時間.発症時の血圧など.患者の予後に影響を与える危険因子を記録することが重要である。
SAH患者の評価には.Hunt2Hessスケール.Fisherスケール.Glasgow Comaスケール.WFNSスケールなど.いくつかの評価尺度が利用可能です。 実際には.それぞれの尺度に限界があります。 これらの尺度の多くはレトロスペクティブな研究によるものであり.評価者間の差異を評価するものではありません。 尺度の選択には賛否両論ありますが.初動対応者はSAH患者の評価に一つの尺度を選択し.それを記録することをお勧めします。 患者を搬送する病院に専門医がいない場合.救急隊員は患者を他の病院に搬送することを検討する必要があります。
まとめと提言
(i)SAH患者の神経機能を評価するために認知された尺度を使用することは.患者の予後を決定する上で有用である（クラスIIa.レベルBの証拠）。
(ii) 現在.どの病院の救急部でも頭痛などの症状を持つ患者の評価基準はなく.可能な限り設定することが推奨されている（クラスIIaレベルCエビデンス）。
SAH後の再出血を防ぐための対策
SAH患者の再出血を防ぐためには.ベッド上での安静が重要な手段である。 現代医学ではベッドレストだけでは再出血の発生率を減らすことはできませんが.再出血を予防するための治療の一環です[ 138, 144, 2402244 ]。 SAHの急性期における血圧コントロールと再出血の関係を確認するための厳密な対照試験はありません。 再出血に影響を与える要因に関するレトロスペクティブな研究では.患者の血圧は高いままであったが.降圧剤による治療後に再出血の発生率は減少した。
さらに.再出血の発生率は絶対血圧よりも血圧の変動と相関があり.SAH患者は再出血前に血圧が上昇していることも報告されている。 出血後24時間以内に入院したSAH患者179名の検討では.17％が収縮期血圧150mmHg以上で再出血していた。 この現象の原因は不明であるが.最初の出血より血圧が高いことは再出血の可能性が高いことを示すと推察される。 ある研究では，救急車や病院での再出血の発生率は13.6％で，最初の出血から2時間以内に発生のピークがあり，収縮期血圧が160mmHg以上の患者でより一般的であったという。
また.別の大規模レトロスペクティブスタディでは.入院後の再出血率が6.9％と報告されているが.これは患者の血圧とは関係がなかった。 観察期間や降圧剤の使用状況の違いが.この差の原因であると考えられます。 血圧が上昇している場合は.短時間作用型で安全性の高い降圧剤を持続的に静脈内投与する。 そのため.ニカルジピン.ラベタロール.エスモロールなどの降圧剤が好まれる。 急性神経症状がある場合.頭蓋内圧上昇の副作用や長期点滴による毒性のリスクがあるため.ニトロプルシドナトリウムは避けた方がよい。
再出血の予防における抗線溶療法の役割は.早くも1967年に研究されている。 Adamsら[ 242 ]は.抗線溶療法に関する3つの関連研究（2つの無作為化試験と1つの前向き第IV相試験）をレビューし.治療群では対照群と比較して再出血率が有意に減少することを見出しました。 しかし.治療群のほぼ1/3の患者は.入院時よりも14日目の方が病勢が悪化していた。 トラネキサム酸の多施設共同無作為化二重盲検プラセボ対照試験では.治療群では再出血率が60％以上減少したが.多くの患者が脳虚血を起こしたため.再出血率の減少による患者の予後の改善は見られなかった。
Kassellらによる非ランダム化比較試験でも同様の結論に達し.トラネキサム酸投与群では.43％の患者が虚血性脳卒中になったものの.再出血の発生率は40％減少した。 トラネキサム酸の別の二重盲検プラセボ対照試験［249］では.試験群と対照群の間で再出血率に差はなく.虚血性脳卒中の発生率は試験群の方が依然として高かったが.試験のサンプル数が少ないことから.この知見は十分に信頼できるものではない。
他のレトロスペクティブな研究では.アミノカプロン酸（36g/日）またはトラネキサム酸（2～6g/日）の効果は.投与期間にかかわらず一貫していた。 SAHの早期治療において.抗血液溶解療法と併用した予防的な血管けいれん療法は.再出血率を低下させ.虚血性脳卒中を予防することができます。 抗線溶療法の有効性に関する別の前向き無作為化試験では.SAHの診断直後に抗線溶薬を投与することで.早期の再出血率および有害事象の減少に有効であることが示されました。
まとめと提言
(i) 脳卒中や高血圧に伴う再出血を予防し.脳灌流圧を維持するために.患者の血圧をモニターしコントロールする必要があります（クラスI.レベルBのエビデンス）。
(ii) ベッドレストだけではSAH後の再出血の発生率は低下しないが.全体的な治療の一部である（クラスIIb.レベルBの証拠）。
(iii) これまでの研究では.SAH患者に対する抗線溶療の有効性はほとんど否定されてきたが.最近では.SAH発症直後の抗線溶療と動脈瘤の早期管理が.血液量減少の予防と血管攣縮の治療に有効であるというエビデンスがある（クラスIIbレベルBのエビデンス）。 しかし.この結論はより深く研究する必要があります。 さらに.血管攣縮のリスクが低い患者および/または手術を延期する必要がある場合には.再出血を防ぐために抗線溶療法を考慮すべきである（クラスIIb.レベルBの証拠）。
破裂した動脈瘤に対する外科的治療または血管内治療
1991年.Guglielmiら[252]は動脈瘤の塞栓のための電解脱着式プラチナ・スプリング・コイル（GDC）を発明した。 コイルは.マイクロガイドワイヤとマイクロカテーテルによって動脈瘤の内腔に送り込まれ.電気分解によって外れる。 コイルは動脈瘤を埋めるだけでなく.動脈瘤内に血栓を誘発し.動脈瘤の壁を血流から隔離する。 臨床家の経験.コイル設計の改善.補助技術の開発により.動脈瘤の血管内治療が広く行われるようになり.その効果は病院での治療レベルに左右されるようになりました。 血管内治療の実施率は.病院によってかなり差があります。 塞栓術が不可能な場合にのみ動脈瘤クランプ術を検討する病院もあれば.動脈瘤患者の1％程度にしか血管内治療を行わない病院.あるいは特定の血管造影基準を設けている病院もあります。 スプリングリング塞栓術のリスクを検討したメタアナリシスでは.1990年1月から1997年3月までに発表された文献を検討し.1256人の患者を対象とした。このうち2.4％に術中動脈瘤破裂.8％に虚血性有害事象.3％に永久合併症が見られた。
SAHの予後は.主に初期出血の重症度に関係しますが.術中の有害事象にも関係します。 血管内治療や開頭手術の副作用は.未破裂動脈瘤の治療においてより顕著に現れます。 最近発表されたInternational Study of Unruptured Aneurysms（ISAT）では.塞栓術後30日の時点での死亡率と身体障害率はそれぞれ2.0％と7.4％であった。 最近のISAT試験では.術中の有害事象は報告されていないが.塞栓術後2ヶ月の死亡率および障害率は2514％であり.もちろん出血そのものによる障害も含まれている。 頭蓋内動脈瘤の治療効果は.再出血の発生率と画像上の動脈瘤の再発率の2つの要因に大きく左右されます。
SAH塞栓術後の再出血率については.いくつかの症例グループ研究がまとめられており.これらの報告例のうち7例は動脈瘤のすべての部位を含んでおり.その再出血率を検討するのに十分な情報を提供している [2592265 ]。 これらの文献を総合すると.動脈瘤塞栓術後の再出血率は年間約0.9％という大まかな結論が導き出されます。 塞栓療法を受けた動脈瘤破裂患者431人を対象とした最近の研究では.早期再出血率は114％.再出血による死亡率は100％であり.画像診断で動脈瘤の完全閉塞を達成した患者は2人であった。 彼らは.塞栓術後1年目の再出血率は約2.9％であると結論付けた。 最近では.BostonScientific社がスポンサーとなり.米国西部の症例数の多い9つの病院が.1996年から1998年にかけてスプリングリング塞栓術を受けた患者を電話とアンケートで追跡調査し.塞栓術後の長期再出血率を調査しています。 追跡調査率は不明であるが.治療後12ヶ月以内に再出血が起こり.再出血率は外科的クランプよりも塞栓術後の方が高いことが指摘されている。
後方循環の破裂動脈瘤に対する塞栓術後の再出血について.4つのグループが研究している。
(i) 遠位脳底動脈34カ所の破裂動脈瘤の追跡調査では.74.8人年に完全閉塞のない動脈瘤1カ所のみが再破裂し.再出血率は年間113％であった。
(61名の患者を対象とした1年間の追跡調査では.塞栓術後の動脈瘤の年間再破裂率は219％であったと結論付けている。
(iii) 104名の患者を対象とした研究では.年間の再出血率は019％であった。
(iv) 23名の患者を対象とした研究では.24人年のフォローアップ期間中に再出血は見られませんでした。 これらを総合すると.後方循環系動脈瘤の塞栓術後の再出血率は年間1.4％と推定されます。
スプリングリング塞栓術後の再出血の問題を取り上げたコホート研究がいくつかあるが.追跡調査期間や治療した動脈瘤の破裂の有無を区別していないため.動脈瘤塞栓術後の再出血率を算出することができない。 しかしながら.これらの研究は.動脈瘤塞栓術後の再破裂や出血の危険因子に関する情報を提供しており.中でもサイズ.形状.出血歴が最も重要であるとされています。 直径2cm以上の動脈瘤の破裂を対象としたコホート研究では.36人年の追跡期間中に1例の再出血が認められ.年間の再出血率は2.7％であった。
また.破裂した動脈瘤と未破裂の動脈瘤を対象とした連続症例研究では.動脈瘤塞栓術後の年間出血率は1.8％.再出血は動脈瘤の大きさと強く関連しており.平均3.5年のフォローアップで大きな動脈瘤では33％.4％が再出血したが小さな動脈瘤では再出血しないことが示されました。 141人年の追跡調査を行った別の症例群では.動脈瘤の年間再破裂率は1.4％と報告され.閉塞の程度も再破裂率に有意に関連していた。
手術や血管内治療で完全に閉塞した動脈瘤でも.再出血のリスクがあることが症例報告やケースコホートスタディで確認されています。 しかし.再出血の多くは治療後の血管造影で動脈瘤が不完全に閉塞している患者に起こる。
再出血の多くは.治療後の画像診断で動脈瘤が不完全に閉塞している患者さんで発生します。 不完全閉塞動脈瘤でも再成長は起こりうる。 血管内治療後の不完全閉塞動脈瘤患者178人のグループでは.再成長率は49％と高かった。 頭蓋内動脈瘤は.1回の治療では完全閉塞に至らないものが大半です。 メタアナリシスでは.完全に閉塞した動脈瘤は54％に過ぎないのに対し.90％以上閉塞した動脈瘤は88％であることが示されている。
北米で最大の症例コホート研究であるMurayamaらは.塞栓した818例（916動脈瘤）を11年間追跡調査し.完全閉塞した動脈瘤はわずか55％であることを明らかにした。 動脈瘤の大きさと形状が不完全な閉塞と再発の最も重要な理由であった。 この研究では.医療技術がまだ学習曲線の始まりであった最初の5年間に治療された患者を除外し.過去6年間に治療された558人の患者（665の動脈瘤）に焦点を当てました。
その結果.頸部が狭い（4mm以下）小動脈瘤（4～10mm）では.不完全塞栓率が25.5％.再発率が21％.完全塞栓の再発率は1.1％にとどまり.頸部が広い（4mm以上）小動脈瘤では.不完全塞栓率が59%.再発率が29.4%.完全塞栓の再発率は7.5%.11～25mmと大きい瘤では不完全塞栓率が56%であり.完全塞栓の再発率が7.5％であることがわかりました。 直径11～25mmの大動脈瘤では.不完全塞栓率56％.再発率44％.完全塞栓の再発率30％.直径25mm以上の巨大動脈瘤では.不完全塞栓率63％.再発率60％.完全塞栓の再発率42％である。
最も経験豊富な治療センターにおいても.動脈瘤の塞栓が不完全であったり.再出血の発生により.塞栓関連の合併症は減少したものの.その効果は減退しています。 しかし.塞栓が不完全な動脈瘤の多くは再出血しないため.臨床結果は塞栓そのものに依存するだけではありません。 そのため.長期間の臨床経過観察と画像診断を行って初めて.治療効果を判断することができるのです。 最近の論文では.フォローアップのための画像診断の代わりとして.強化ガドリニウムMRAが使用できることが示唆されています。 画像診断によるフォローアップは.動脈瘤の再発を発見し.症状が出る前に管理するために有効です。 血管内治療の有効性を評価する際には.リスク.コスト.何度も画像診断を行うことの不便さなどの要因を考慮する必要があります。 動脈瘤の閉塞の程度が再出血に影響を与える唯一の要因ではないが.動脈瘤の完全閉塞は血管内治療および外科治療の共通の目標である。