血清陰性脊椎関節症または脊椎関節症(SPA)は.家族性に集積する傾向があり.血清RFが陰性で中膜および/または末梢の関節病変を伴うことが特徴で.相互に関連する多臓器炎症性疾患のグループであり.その関連性は HLA-B27は程度の差こそあれ関連している。 SpAの文脈の中で.現在認められている疾患は.SpAの原型である強直性脊椎炎(AS)のほか.反応性関節炎(ReA).レット症候群(RS).乾癬性関節炎(PsA).炎症性腸疾患(IBDA).若年性脊椎関節症(JSpA).白色関節症(BD).ウィップル病(腸脂質異常)である。 SAPHO症候群(滑膜炎.痤瘡.膿疱症.骨軟化症.変形性関節症症候群).分類不能の脊椎関節症群(uSpA)などがあります。 表 3-8 SpA の分類基準(ESSG, 1991) 下肢を主体とする炎症性脊髄痛または非対称性滑膜炎に加え.以下のうち少なくとも 1 つを満たす: 1. 家族歴(AS.乾癬.ReA.炎症性腸疾患)陽性 2. 医師が診断した過去または現在の乾癬 3. 医師が診断し放射線または結腸鏡検査で確認した過去または現在の炎症性腸疾患 4. 内 4.関節炎前1ヶ月以内に尿道炎または子宮頸管炎(非淋菌性)または急性下痢の既往;5.左右の臀部に交互に痛みがある;6.過去または現在の腱付着部炎(例:踵または中足骨キー付着部の痛み.すなわち踵痛);⑦両側のグレード2~4または片側グレード3~4の仙腸関節炎。 この基準の感度は87.0%.特異度は86.7%と言われています。 SpA診断基準(Amor, 1991) 1.臨床症状または過去の病歴 ①夜間の背部・腰部痛.朝のこわばり(1点) ②非対称性寡動関節症(2点) ③股関節痛(1点).左右交互の場合(2点) ④サラミ状指(足指)(2点) ⑤踵痛など明確な腱付着部痛(2点) ⑥虹彩痛(2点) ⑦発症の有無を示す。 関節炎発症前1ヶ月以内の非淋菌性尿道炎又は子宮頸管炎の既往(1点).⑧関節炎発症前1ヶ月以内の急性下痢の既往(1点).⑨乾癬.声門炎又は炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎又は分節型回腸炎)(2点)。 2.放射線学的症状 仙腸関節炎(両側性グレード 2-4 または片側性グレード 3-4)(2点)。 3.遺伝的背景 HLA-B27 陽性または AS.ReA.虹彩炎.炎症性腸疾患の家族歴(2 点) 4.治療効果 HLA-B27 陽性または AS.ReA.虹彩炎.炎症性腸疾患の家族歴(2 点) 5. 4.治療への反応 NSAIDs服用後48時間以内に症状が有意に改善し.中止後すぐに再発すること(2点)。 上記12項目の得点が6点以上でSpAと診断する。uSpAは.SpAを示唆する臨床的および/または放射線学的変化を有するが.SpAの確定診断基準のいずれにも該当しない患者と定義される。 下痢.乾癬.付着部位の炎症がなく.股関節の交互痛がなく.家族歴が陽性の下肢の非対称性関節炎および/または炎症性脊椎関節痛の患者は.uSpAと考えるべきである。 uSpAと診断された患者は.疾患の進行とともに最終的に何らかのSPA(例えばASなど)と診断される場合があるので長期間の追跡調査が必要である。 診断の明確化のために.幼少期からの腰痛や下肢痛の既往.家族歴の陽性化など.徹底した病歴聴取が必要である。