頭痛の概要
頭痛は.神経科医が診る最も一般的な愁訴の一つです。 母集団追跡調査では.1年以内に90％の人が頭痛に悩まされ.その半数が日常生活に影響を及ぼしていることが分かっています。 女性の約95％.男性の約90％が一生のうちに少なくとも1回は頭痛に悩まされたことがあるそうです。 米国では.人口100万人あたり約28人の古典的片頭痛の患者さんがおり.さらに2000万人の非定型片頭痛の患者さんがいると言われています。 慢性緊張性頭痛と転換性片頭痛からなる日常的な慢性頭痛が45％を占めています。 頭痛は.救急外来を受診する患者の2％以上で見られる主症状です。 頭痛の感じ方は個人差が大きい。 頭痛の症状には軽度のものと重度のものがあるが.様々な頭痛は質的に異なる可能性が高い。 時折起こる頭痛は正常な場合もあり.頭痛が再燃したり悪性に進行したりするために医療機関を受診する患者さんは少数派です。
頭痛は.五感や頸椎などの頭部神経痛の障害をはじめ.頭蓋骨内外のさまざまな性質の痛みを指すことが多い。 急性の激しい頭痛は.神経系に限らず.深刻な基礎疾患を反映している場合があります。 痛みの発生メカニズムとしては.頭部.顔面.頸部の侵害受容線維を刺激して発生する活動電位が脳に伝導される。 cranial extensivenessの意味は.首から上の部分を含むということでしょう。 脳自体には痛みを感じる感覚神経はなく.頭痛は血管や脳を覆う膜（髄膜）から発生する。 前頭蓋窩と中頭蓋窩の損傷では額に頭痛が.後頭蓋窩では後頭部と首筋に痛みが生じる。 その他.頭痛の原因としては.眼.副鼻腔.歯.首の疾患はあまり一般的ではありません。
I. 頭痛患者のアセスメント
(i) 病歴 頭痛の正しい診断には詳細な病歴が必要であり，また，多くの頭痛をうまく管理するには，医師と患者の協調関係と良好なコミュニケーションが必要である． 特に，頭痛の部位，頭痛の性質，頻度，期間，部位，さまざまな関連症状について質問すべきである（表9-1）． また.頭痛の家族歴や患者の精神歴も評価上必要である。
表9-1 慢性頭痛患者における痛みの重要な特徴
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頭痛の性質 部位 持続時間 頻度 随伴症状
一般的な片頭痛 拍動性 片側頭部または両側頭部 6-48h 随時（月に数回程度が多い） 吐き気 嘔吐 不快感 羞明性
古典的片頭痛 拍動性片側頭部 3-12h 頻繁（月に数回程度が多い） 視覚的前兆.吐き気.不快感 羞明
クラスター 劇的な刺すような痛み 片側頭部 15-20分 密集した発作 同側性の涙.顔面紅潮
(特に眼窩) 長期寛解型鼻づまり.ホルネル症候群
集中的な鈍い圧迫痛 びまん性.両側性 しばしば容赦ない しばしば抑うつ.不安
三叉神経痛 断裂様 三叉神経分布 短時間 月数回 トリガーポイントあり（15-60秒）。
非定型顔面痛 鈍痛 片側または両側側面しばしば非停止性しばしばうつ病.時に精神病性
下部の頭痛 鈍痛またはズキズキする痛み 片側顔面 6-48hr 時折.吐き気.嘔吐がある。
副鼻腔の頭痛 鈍痛または刺すような痛み 片側または両側の副鼻腔領域 可変 時々または頻繁に鼻水が出る。
(ii) 身体検査 頭痛を訴えるすべての患者に対して.神経学的および一般的な身体検査を入念に行う必要がある。 時には.頭痛の病因を知る手がかりが検査から得られることもあるが（表9-2）.患者や医師は.頭痛が重篤な疾患によるものではないという心理的安心感のために.適切な除外検査を行うことが多い。
表9-2 頭痛の評価で重要な身体診察所見
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身体所見 考えられる病因
視神経萎縮.視神経乳頭浮腫 占有障害.水頭症.良性頭蓋内圧亢進症
顔面神経異常（半盲症.失語症） 職業上の障害
頸部硬直 クモ膜下出血.髄膜炎.頸部関節炎
網膜出血 破裂性動脈瘤.悪性高血圧症
頭蓋骨の拡散 動静脈奇形
側頭動脈肥厚症
トリガーポイントに伴う痛み 三叉神経痛
眼瞼下垂症.光線性神経麻痺.瞳孔散大 脳動脈瘤
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(iii) 付帯的調査
頭痛の詳細な病歴と.正確で包括的な（神経学的なものも含む）身体検査が.頭痛の診断の基礎となります。 神経学的検査が正常であれば.それ以上の検査は行わない。 診断検査は.以下のような頭痛患者に対して行うことができる： 1) 特定の診断を示唆する病歴（例． Gまたは脳腫瘍）.（ii）頭痛の特徴の変化.（iii）非定型の頭痛症状（例：30歳未満の三叉神経痛）です。 頭痛で注意すべきいくつかの条件
1.脳波 頭部CT/MRIに代表される画像検査よりも.腫瘍性生物などの構造的な障害を除外するための脳波検査が望ましい。 脳波は頭痛患者の頭蓋内構造的な障害を除外するためには推奨されないが.発作性てんかんの患者の一部には有用である。
2 腰椎穿刺 非局所性の急性重症頭痛で.画像診断で明らかな異常がない場合.特に舌に異常な変化がある場合は.腰椎穿刺（LP）を検討することが適切である。 ただし.眼底鏡検査.凝固障害または血小板数5×109/L未満.腰仙部の皮膚または軟部組織の炎症または潰瘍は禁忌とされています。 また.2時間以内に検体を定期検査に提出しないと.結果に影響が出る可能性があるので注意が必要です。 腰椎穿刺マノメトリーやCSFは.一部の診断に有用な場合があります。
全身疾患の多くは頭痛を主訴としたり.頭痛を初発症状とすることがあり.適切な血液検査を選択することが必要です。 頭痛に伴うより一般的な全身または局所の病態と選択的血液学的検査との関係を表9-2に示す。
表9-2 血液検査と考えられる病気の診断
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病気の診断に役立つかもしれない血液検査
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血清C反応性蛋白.抗核抗体 側頭動脈炎.エリテマトーデス等
ANA.リウマトイド因子 リウマチ性疾患
HIV抗体測定装置 HIV
ライム病に対する抗体 ライム病
ループス抗原および抗カルジオリポソームアッセイ 画像上では広範な白質異常が認められる。
プロラクチン値.甲状腺刺激ホルモン(TSH) 下垂体腺腫
血算・血小板数.凝固検査
貧血.血小板減少性紫斑病
甲状腺機能測定.血糖値.電解質.血中カルシウム.血中リン.BUN.Cr
代謝性内分泌疾患（甲状腺機能低下症.高カルシウム血症など）.慢性腎不全
薬物モニタリングと肝・腎機能検査
頭痛の治療及び予防のためにカルバマゼピン.バルプロ酸ナトリウム.非ステロイド系薬剤等の酔い止め薬を長期使用している患者様
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4.CT/MRI検査 神経学的身体検査が正常な頭痛患者は.下垂体腺腫出血後の急性頭痛など.非器質性頭痛と考えられやすく.神経学的検査が正常である場合もある。 神経学的検査は正常でも.下垂体梗塞後の激しい頭痛.失明.腰部脳脊髄液が無菌性髄膜炎および／または脳炎様変化と誤診されることがあり.アーノルドキアリ（I型）奇形の神経学的検査は正常.あるいは頭頸部のCT検査で「正常」と表示されることがあります。 MRIに変更することで確定診断につながる可能性があります。 けいれんや局所神経障害の既往がある非定型の頭痛の患者さんのみが画像診断に適しています。
画像診断の適応は.(1)初発または重症の頭痛.進行性または重症の亜急性頭痛.進行性または新しい毎日の持続性頭痛.慢性毎日の頭痛.同じ側の頭痛が多い.治療に反応しない頭痛の患者さんです。 (2) がん患者またはHIV陽性患者における新規発症.50歳以降の新規発症.けいれん発作の既往がある患者における頭痛 (3)発熱.首筋の強張り.吐き気.嘔吐などの症状や徴候を伴う頭痛。 局所症状を伴う前兆性片頭痛の患者.視神経乳頭腫の患者.認知機能障害.人格変化。 CTは.①嚢状動脈瘤.AVM（特に後頭蓋窩）.小型SAH.頚動脈・椎骨動脈閉塞.梗塞.脳静脈（洞）血栓症.血管炎（白質異常）.硬膜下）血腫などの脳血管障害では見逃されたり誤診されることがあります。 (2) 腫瘍性疾患.例えば後頭蓋窩新形質.髄膜癌.下垂体腺腫（出血でも可）。 (3) 頚髄領域の損傷.例えばキアイア奇形.大後頭孔の髄膜腫など。 (3)感染症（例：髄膜炎.脳膿瘍.副鼻腔炎など）。 頭蓋骨に金属が残っていない場合（銀クリップなど）.ペースメーカーを装着している場合はMRIを使用することが望ましいです。
頭痛は必ずしも出血に関連したものではなく.動脈瘤への負担に関連したものである可能性があります。 Wardらは.動脈瘤.AVM.血管炎.静脈（洞）血栓症.動脈壁の巻き込みが疑われるすべての頭痛に脳血管撮影が適切であり.CTA血管撮影はDSA血管撮影よりも簡便で.成功率が高いと結論付けている。 大きな動脈瘤の診断に精度が高く.DSAよりも費用対効果が高いのが特徴です。 CTAの欠点：①血管や動脈瘤の即時充填がわからないため.両側の動脈瘤を検査する場合.どちらが主供給枝なのか判断できない。 (ii) 感度はDSAと比較して86％しかなく.後頭蓋窩動脈瘤ではさらに悪い。 (iii) 造影剤の必要量がDSAの1.5倍であり.高齢者や腎機能の低下している人には注意が必要である。 現在では.急性脳血管障害が疑われ.DSAが禁忌の場合にのみ検討されています。
以上より.神経学的検査が正常な患者においては.診断検査の陽性率は高くなく.誤診や一部の器質的疾患の見逃しを防ぐためには.診断検査の選択と意味の解釈を正しく行うことが重要であることがわかった。
(d) 頭痛疾患の診断手順は下表のとおりである。
II.頭痛の分類
WHO-HISの頭痛疾患国際分類第2版（ICHD-2）では.頭痛疾患を（1）一次性頭痛.（2）二次性頭痛.（3）頭蓋神経痛.中枢性および一次性顔面痛.その他の頭痛の3つに分けて分類しています。 一次性頭痛はそれぞれ別の疾患と考えることができますが.二次性頭痛は一般的に特定の疾患の症状として現れるだけです。 ある種の頭痛の最初のエピソードが.頭痛の原因となりうる他の疾患と時間的に密接に関連している場合.その頭痛は二次性頭痛であり.ICHD-2ではその疾患「による」頭痛と呼ばれています。
ICHD-2では.段階的な分類を採用しています。
第1階層は頭痛の種類（タイプ）で.以下のように3分割で14種類あります（文中の数字は分類コードです）。
第1部 一次性頭痛 1.片頭痛.2.緊張型頭痛.3.群発頭痛とその他の三叉神経性頭痛.4.その他の一次性頭痛
5 頭頸部の外傷による頭痛 6 頭頸部の血管性病変による頭痛 7 非血管性頭蓋内疾患による頭痛 8 物質または物質の離脱による頭痛 9 感染による頭痛 10 代謝障害による頭痛 11 頭頸部.眼.耳.鼻.副鼻腔.歯.口その他の頭部および顔面構造の病変による頭痛 12 頭頸部.眼.耳.鼻.副鼻腔.歯.口その他の頭部および顔面の構造による頭痛 13 頭部および顔面の構造の病変による頭痛 14 頭頸部の外傷による頭痛 15 頭頸部の血管性疾患による頭痛 17 頭部の外傷による頭痛 17 頭部の外傷を受けた者.外傷を受けたが症状が悪化した者 12.精神疾患による頭痛
第Ⅲ部 頭蓋神経痛.中枢性・一次性顔面痛.その他の頭痛 13． 頭蓋神経痛.中枢性顔面痛 14．
第2階層は.頭痛のタイプのサブタイプで.各サブタイプは4桁のコードで最大4階層まで細分化される。 例えば.アルコール誘発性遅延性頭痛は.次のようにコード化できる：物質による頭痛または物質の離脱（8）.急性物質適用または暴露による頭痛（8.1）.アルコールによる頭痛（8.1.4）.またはアルコール誘発性遅延性頭痛（8.1.4.2）。 ～頭痛専門医や科学的な目的以外では.通常1～2レベルの臨床診断で十分です。
III.頭痛疾患の診断原理
(1)頭痛の発作の形態は.時間の経過とともに変化します。 頭痛の診断は.主に現在の頭痛や1年以内の頭痛の発現に基づいて行われるが.遺伝子の研究などのために.生まれてからのすべての頭痛を追跡することができる。
(2) 一次性頭痛の診断は主に臨床症状に基づいて行われますが.すべての頭痛エピソードを評価・診断できるわけではありません（その必要があるわけでもありません）。 可能な限り.患者には典型的な未治療の頭痛エピソードを記述するよう求めるべきであるが.頭痛頻度を計算する際には.典型的ではないエピソードもカウントする必要がある。 頭痛の頻度を正確に計算し.頭痛のタイプを区別することができるように.患者さんは頭痛日記をつけ.それぞれの頭痛の期間と重要な特徴を記録することが推奨されます。
(3)ある種の頭痛の診断基準のうち1つだけが欠落しているが.他の頭痛の診断基準は満たされていないため.片頭痛の可能性など.ある種の頭痛の診断ができることがある(1.6).
(4) 同時に2つ以上の頭痛の診断基準を満たす場合.診断の正しさ.重要性は.病歴データを基に診断基準と合わせて判断すること。 同じ患者さんに複数の頭痛の病気が併存していることがあるので.診断は別々に.重要性の高い順に行う必要があります。 例えば.物質乱用性頭痛（8.2）.前兆のない片頭痛（1.1）.頻発する緊張型頭痛（2.2）などの診断が可能である。
一次性頭痛と二次性頭痛を区別するためには.一次性頭痛の診断が二次性頭痛の可能性のある疾患を除外しなければならない。すなわち.(i) 病歴と身体検査で二次性頭痛の原因となる疾患の存在を示唆しない. (ii) その疾患が示唆されるがさらなる検査で除外する. (iii) その疾患が存在するが最初の頭痛の発作はその疾患と時間的に密接に関連していない.のいずれかを満たさなければならない。 頭痛の初発と病気との間に密接な関係はない。 一次性頭痛の患者さんが.頭痛の原因となる病気の発症後に元々の頭痛が悪化した場合.一次性頭痛が悪化したか.元々の一次性頭痛に加え.新たに二次性頭痛が発症したか.明らかに2つの可能性があり.診断が難しくなることがあるのです。 一般的には.(i)両者の関係が時間的に非常に近い.(ii)頭痛の悪化が非常に顕著であるか.元の一次性頭痛とは異なる性質である.(iii)その障害が頭痛を悪化させているという他の良い証拠がある.(iv) その障害が治癒または寛解した後に頭痛が消失する.という場合に新しい二次性頭痛の可能性が高くなる.と言われています。 多くの二次性頭痛の診断では.「頭痛の原因が取り除かれた後.一定期間内に頭痛が改善または消失すること」が最終的な基準となっており.この基準を満たすことが因果関係の立証に重要な役割を果たします。 しかし.頭痛の原因が（病気）であると思われる早い段階で臨床診断を行う必要がある場合が多いのです。 頭痛にはいろいろな種類がありますが.緊張型頭痛と片頭痛は最も一般的な頭痛です。