1.血液疾患とは何ですか?
血液疾患とは.造血系に起因する.あるいは造血系に影響を及ぼし.血液の異常な変化を伴う疾患で.貧血.出血.発熱.肝臓や脾臓のリンパ節腫脹を特徴とします。 造血系には.血液.骨髄の単球・マクロファージ系.リンパ組織が含まれます。 一般的に見られるのは.各種貧血.出血.白血病.骨髄腫.リンパ腫.各種血球の数の増減などです。
2.血液の病気はどんな原因で起こるのですか?
化学的要因.物理的要因.生物学的要因.遺伝.免疫.汚染など.血液障害を引き起こす要因はたくさんあります。これらの原因の多くは.ここ数十年の近代産業の製品であるため.血液障害の発生率が年々増加する傾向にあり.血液障害は現代病と言えます。
3.貧血とは何ですか?
貧血は病名ではなく.症状であり.多くの病気の共通の症状である。 貧血の患者さんの多くは.めまい.倦怠感.手足の脱力感.動悸.息切れなどがあり.特に活動後に起こります。 身体検査では.顔や粘膜の蒼白.心拍数の増加.慢性貧血の場合は心臓の肥大が見られることがあります。
診断の第一歩は.貧血かどうかです。 めまいや脱力感.目の暗さ.あるいは血圧の低下などを貧血と決めつけるのではなく.日常の血液検査で赤血球数やヘモグロビン値が正常値以下であるかどうかを確認することが重要です。 貧血がある場合は.その原因をさらに調査する必要があります。
4.白血病とは?
100年以上前に西欧のベネットとヴィルヒョーが.貧血で肝臓や脾臓が肥大している患者さんの血液を採取して一定期間放置したところ.血液中に黄色の「膿のようなもの」が見つかり.それがすべて白血球であることから白血病と呼ばれるようになったのです。
白血病は造血系の悪性腫瘍で.中国で最も多く見られる悪性腫瘍の一つです。 ある回顧的な調査によると.各地域における白血病の発生率は.さまざまな腫瘍の中で6番目と7番目に高いそうです。 白血病は.小児および青年の最初の悪性腫瘍である。 白血病は.骨髄.脾臓.肝臓などの造血器官で白血病細胞が悪性に増殖し.血液循環にのって全身の組織や臓器に浸潤し.臨床的には.貧血.出血.感染.発熱.肝臓.脾臓.リンパ節の腫大.骨痛など様々な症状が見られるものである。
白血病は.白血病細胞の分化の度合いによって.急性と慢性に分類される。 血球に応じた異なる細胞は.様々なタイプに分けることができる。 例えば.顆粒球性白血病.単球性白血病.リンパ球性白血病などです。 白血病患者の骨髄には.一定数の白血病細胞が存在する。 白血病細胞は末梢血にも含まれるが.その割合は様々である。
5.白血病は.なぜ血液のがんと呼ばれるのですか?
まず.白血病患者の骨髄や末梢血に存在する白血病細胞が.正常な形と機能を失っている状態です。 細胞の大きさが異なり.細胞質と核の発達のバランスが崩れ.核の発達が細胞質より遅れていることが多く.核小体が大きく不規則であるなど.悪性腫瘍の形態的特徴を有しています。 第二に.白血球の遺伝子研究(染色体.造血細胞培養)に基づき.白血病は様々な要因による造血幹細胞のがん化であると一致していることである。
白血病細胞の動態研究も.正常な造血細胞とは明らかに異なる。 第三に.白血病の病態変化は.造血系の悪性増殖で.細胞の増殖と分化に異常があり.ほとんどの患者さんは骨髄で白血病細胞が極度に増殖しています。 白血病細胞は.他の固形腫瘍とほぼ同様に.末梢血循環に入り.全身の臓器・組織に浸潤する。
最後に.白血病の病態は他の腫瘍と同じパターンで.治療しなくても一定期間内に死亡する。 抗腫瘍剤は有効な場合が多いが.治療が難しい面もある。
6.白血病は遺伝するのですか?
白血病は次の世代の子どもたちに引き継がれるのか.また兄弟姉妹にも影響があるのか。 これは.すべての患者さんとそのご家族にとって大きな関心事です。 ヒト白血病は.外的環境因子と内的因子が組み合わさって起こる病気であり.正確な原因因子はよく分かっていない。 多くの観察研究により.白血病発症のある側面は遺伝的な要因に関係していることが示されています。 このことは.動物を使った実験研究によってよく証明されています。
先天性遺伝疾患.特に先天性染色体異常の患者さんは.正常な人に比べて白血病疾患を発症するリスクが有意に高いと言われています。 例えば.ダウン症(先天性愚鈍症とも呼ばれる)のお子さんは.常染色体異常(21番染色体が余っている)を持っています。 最大95U1.正常な子供の30〜40倍の割合で白血病を発症する。 白血病の発症は.遺伝的な要因と密接に関係しています。
少なくとも白血病患者の何割かは.遺伝が大きな要因である可能性があります。 しかし.白血病を引き起こす要因は遺伝的なものだけではありませんし.白血病を遺伝的な病気と捉えるべきではないでしょう。
7.白血病の原因にはどのようなものがありますか?
白血病の原因は複雑で.内的要因と外的要因があり.複数の要因が相互に作用した結果であるとされています。 明確な主な要因は
(1)放射線:1945年.アメリカは日本の長崎と広島に原爆を投下した。 被爆者の中には.白血病を発症する人が続出した。 被爆後2〜3年目に発見された白血病は.被爆後5年目にピークに達し.その後は高い水準で推移している。
爆発から26年後.被爆者の白血病の発生率は.一般人口に比べてまだ高かった。 これは.放射線がヒトに白血病を引き起こすことを示す最も直接的な証拠である。 また.放射線を使う仕事をしている人や.強直性脊椎炎の患者など.長期間X線治療を受けた人では.白血病の発生率が数倍高く.放射線が白血病の原因になることが証明されたのです。
(2) 化学的要因:ヒトにおいて.白血病を確実に引き起こす化学物質として.ベンゼン.トルエンが挙げられます。
(3)ウイルス要因:1977年.日本の南西海岸で成人Tリンパ球性白血病が発見され.1980年にはこの白血病細胞の試験管内培養に成功し.新しいヒト白血病ウイルスが分離された。 成人T細胞白血病の犯人であることは.広範な研究により確認されています。 他のタイプのヒト白血病とウイルスの関係については.まだよく分かっていません。
(4) 遺伝的要因:同じ家系に白血病が何例も発生することを統計的に分析し.遺伝的要因が関与しているのではないかと考える人がいます。 また.白血病は.先天性愚鈍など一部の先天性遺伝性疾患でも起こりやすいとされています。 一卵性双生児では.片方のパートナーが白血病を発症する確率は25%と高い。 これらの例はすべて.白血病の発症に遺伝的要素がある可能性を示している。
8.なぜ.骨髄吸引が必要なのですか?
骨吸引によって.骨髄の造血細胞がどのように増殖しているか.細胞の形態に変化があるかどうかを調べることができます。 敗血症や特定の感染症患者における骨髄細菌培養は.細菌培養の陽性率を高めることができる。 悪性腫瘍の患者さんの中には.骨髄転移が骨吸引によって発見されることがあります。
そのため.骨吸引は様々な血液疾患.特定の感染症.悪性腫瘍の診断や.臨床治療の指針として非常に重要な役割を担っています。 患者さんによっては.確定診断のために複数回の骨髄穿刺を必要とする場合もあります。 骨髄吸引は重要な検査で.ほとんどの場合.他の検査と組み合わせて診断されます。
9.骨髄吸引は怖い?
臨床の現場では.この検査が患者さんやそのご家族に拒否されることが多く.病気のタイムリーな診断や治療に影響を及ぼしています。 それは.人体の本質である骨髄を吸引することで.体の生命力が大きく損なわれ.人体に悪影響を及ぼす.あるいは大怪我をすることを恐れているからである。 骨穿刺を腰椎穿刺と誤解して.脳への影響があると考える人もいます。 これらは.科学的根拠のない誤った主張です。 これは主に.患者さんが骨穿孔について必要な理解をしていないために起こる誤解です。
骨穿刺の部位は.通常.患者さんの前上腸骨棘.後上腸骨棘.胸骨茎が選ばれますが.重要な臓器には全くダメージを与えません。 穿刺は局所麻酔で行われるため.患者さんが感じる痛みは通常の筋肉内注射とほぼ同じです。 骨髄は成人の血液を作る重要な部分で.毎日絶えず新しくなっています。検査のために0.2~5ml採取しますが.体への影響はなく.全くダメージを与えません。
もちろん.骨吸引はすべての患者さんに適しているわけではなく.禁忌もあります。 血友病患者では.凝固因子欠乏により穿刺後に局所血腫が生じることがあるため.骨穿刺は禁忌とされている。 穿刺部位が局所的に敗血症に感染している場合は.他の非感染部位を選んで穿刺するか.局所感染が完全にコントロールされるまで待ってから骨穿刺を行うことが重要である。
10.骨穿刺後に注意することは何ですか?
血液疾患や凝固異常のある方は.局所出血を起こすことがありますが.圧迫後5~20分で出血が止まり.3~4日で局所の膨張や違和感が徐々に消失しますので.患者さんやそのご家族は神経質になる必要はありません。 患者さんには.3日間.穿刺部位を清潔に保ち.局所感染を避けるように注意してください。 患者さんは特別な状況なしに.処置後に歩いて帰ることができ.鎮静剤も必要ありません。