I. 概要
アレルギー性紫斑病は.毛細血管上皮化生を伴う一般的な出血性疾患である。 特定のアレルゲン物質に対する生体の変成反応によって引き起こされ.広範な小血管炎が生じ.その後.血管壁の透過性と脆弱性の増大.皮下組織.粘膜および内臓の出血と水腫が起こる。 アレルゲンは.細菌.ウイルス.寄生虫の感染のほか.食物.特定の薬物などにも関係することがあります。 主な臨床症状は皮膚の紫斑で.関節炎.腹痛.腎炎（紫斑病性腎炎.30％に発生）を伴うこともあります。 この病気はどの年齢でも見られますが.子供や青年に多く.女性よりも男性に多くみられます。 春と秋に多く発生する。 この病気は再発しやすく.特効薬はありません。
病因
原因は不明であり.明確なアレルゲンを特定することは困難である。
1.感染症：最も一般的な原因です。 細菌感染.ウイルス感染.寄生虫感染などは.すべてアレルゲンとなり得ます。
2.食品要因：魚.エビ.カニ.卵.牛乳.シーフード.その他の異種タンパク質を食べる。
3.薬物要因：ペニシリン.スルホンアミド.抗結核薬.解熱鎮痛薬など。
4.予防接種：牛痘.腸チフス.肝炎などの予防接種。
5.その他の要因：虫刺され.風邪.花粉の吸引.精神的要因など。
臨床症状
臨床症状の違いにより.以下のようにいくつかのタイプに分類されます。
1.肌タイプ：最も一般的なタイプです。 主な症状は.出血性の皮疹です。 発疹は臀部より下に多く.左右対称に分布し.大きさが異なり.新旧の発疹が一括して現れ.皮膚表面上に斑点状紫斑や滲出性紅斑が見られる。 蕁麻疹.浮腫.多形紅斑.潰瘍または壊死を伴うことがある。
2.関節型：紫斑病では.主に膝関節.足関節.肘関節.手関節の前方・後方の関節に痛みを伴う腫脹を認めます。 痛みがわずらわしく.治った後に変形が残らないこともあります。
腹部型：小児に多く.紫斑病出現前後の腹痛.吐き気.嘔吐.血便を伴うことがあるが.腹部の筋肉の緊張や反動痛はなく.症状と徴候の分離を示す。 また.腸内捕捉を合併することもあります。 腹痛は激しく.急性腹症との鑑別が必要です。
4.紫斑病性腎炎：小児に多く.紫斑病の出現の前にも後にも発症することがあります。 約30％の小児が腎障害を発症し.多くの場合.視覚的または顕微鏡的な血尿や尿蛋白の陽性反応が現れます。 発症から4～8週間後に見られることが多い。 少数ではあるが.遊走性腎炎.ネフローゼ症候群.慢性糸球体腎炎.急性腎炎を呈することもある。
5.混合型：上記4つのタイプのうち.2つ以上のタイプが複合的に存在するもの。
6.その他のまれなタイプ：ごくまれに中枢神経系に病変が生じ.激しい頭痛.めまい.嘔吐.激越.錯乱性痙攣.麻痺.昏睡を起こすことがあります。 ごく少数の患者さんには.心筋炎.胸膜炎.肺出血.喘息.喉頭浮腫.虹彩炎などがみられることがあります。
IV.治療
(i)治療の原則
1.アレルギー要因の除去.食事への配慮.腸内細菌の駆除を心がける。
2.純粋な皮膚型には.抗ヒスタミン剤.複合ルチン.カルシウム製剤.ビタミンCなどが使用されます。
3.混合型は副腎皮質ホルモン剤.紫斑病性腎炎は副腎皮質ホルモン剤＋免疫抑制剤＋抗凝固剤の併用が推奨されます。
(ii) 治療点数
1.アレルゲンを除去する
アレルギーを引き起こす可能性のある薬や食品（魚.エビ.カニ.卵.牛乳.魚介類など）の使用を中止する。 慢性病変を取り除く。 腸内寄生虫がいる場合は.駆虫剤を投与する。
2.一般治療
(1)抗ヒスタミン薬：効果は様々である。 Cetirizine 10mgを1日1回.3～6ヶ月間投与する。
(2) 血管透過性改善薬：ルチン.ビタミンC.カルシウム製剤など。
(3)副腎グルココルチコイドと免疫抑制剤
アレルギー性紫斑病や関節性・腹部紫斑病で皮膚障害のひどい患者さんには.ホルモン剤が適しています。 プレドニン30mgを1日1回経口投与し.症状が重い場合はヒドロコドン100～200mgまたはデキサメタゾン5～10mgを1日3～5日間静脈内投与する。 治療期間は通常1~2週間で.腎臓のタイプに応じて適宜延長されるが.通常は2~3ヶ月以内である。 ホルモン剤は腎臓型では効果がないことが多く.再発を防ぐことはできません。 腎臓型では.免疫抑制剤（アザチオプリン2～3mg/kg/d.シクロホスファミド2～3mg/kg/d.ロイコボリン20mg tidなど）の追加投与で2～3ヶ月の治療が可能です。 また.ホルモン剤と免疫抑制剤の併用療法も行われます。
4.対症療法
関節の腫れや痛みに対して経口アスピリンが投与されることがあります（腸管出血を合併している患者さんには使用しないでください）。 腹痛が明らかな場合は654-2を注射し.腸重積や腸管穿孔が疑われる場合は早急に手術が必要です。 胃腸の出血にはオメプラゾールを使用し.必要に応じて食事制限を行うことがあります。 中枢神経系に病変がある場合は.高用量のコルチコステロイドと脱水のためのマンニトールで治療することができます。
5.抗凝固剤
急性期には.さまざまな程度の血液凝固性亢進や各種凝固因子の異常値が認められることが多いのが特徴です。 紫斑病性腎炎の患者さんには.ジピリダモール（パンセンチン）2.5～5mg/（kgd）を3回に分けて6ヶ月間経口投与するなど.抗凝固剤を使用します。 ヘパリンは抗凝固作用と線溶促進作用を持つだけでなく.さらに重要なことは.糸球体チラコイド細胞や内皮細胞の増殖を抑制することである。ヘパリン自身.大きな負電荷の障壁を持ち.アルブミンの漏出を防ぐことができる。 ヘパリンは.紫斑病性腎炎の治療において重要な役割を果たすことができます。 具体的な使用方法：一般的なヘパリンとして100～150U/(kgd)を5％ブドウ糖液100mLに添加し.1日1回5～7日間ゆっくり点滴する。または低分子ヘパリンカルシウム（スピーディービリン）2500uを皮下注射し.1日2回5～7日間投与する。
6.その他
また.プロスタグランジンEは.紫斑病性腎炎の予防と治療にも有用です。 プロスタグランジンE1は.腎動脈を直接拡張し.糸球体濾過量を著しく増加させるとともに.血小板の凝集を抑制し.トロンボキサンA2を遊離して血栓症を予防することができる。 使用方法：5％ブドウ糖注射液250mLにプロスタグランジンE1として100～200μgを加え.1日1回2週間点滴静注する。
注意事項
1.紫斑病性腎炎は経過中に約30％の方に発症する可能性があるため.発症後2ヶ月間は週1回の尿検査を行うのがよいでしょう。
2.紫斑病性腎炎は.早期に治療すればするほど.早く改善します。
デキサメタゾンやプレドニンなどの副腎皮質ホルモンを長期間あるいは短期間で使用しないことです。副腎皮質ホルモンは症状を早く改善・消失させることができますが.薬を止めた後にリバウンドして症状が悪化しやすく.大量に長期間投与すると.肥満.多毛.ニキビ.血糖上昇.高血圧.ナトリウム貯留.浮腫.血液カリウム低下.月経異常.などを引き起こすこともあるからです。 また.糸球体疾患蛋白尿の悪化.糸球体硬化症の悪化.腎臓の石灰化や結石の原因になりやすい.感染性腎臓病の誘発・悪化.低カリウム腎症などの腎臓に一定の障害をもたらす可能性があります。
4.紫斑病の治療後.動物性蛋白質食の再開の1ヶ月前に消失した。
5.抗線溶薬は.腎臓病変がある場合には.慎重に使用すること。
V. 予後
アレルギー性紫斑病の予後は良好で.通常6～8週間以内に改善します。一部の症例（40％）では再発することがありますが.最初の発作に比べれば.再発は徐々に遅くなる傾向があります。 ごく一部の患者さんでは.数年にわたり病状が長引くこともあります。 腎臓病変を有する患者の大半は回復するが.重度の病変を有する少数の患者は腎不全を引き起こすことがあり.予後不良である。