牛痘様水疱症について何かご存知ですか?

    水疱瘡様水疱症は.幼児期から発症する水疱が主体で.治癒後に瘢痕が残る特発性の光線過敏性皮膚疾患である。 夏水疱症は.牛痘様水疱症の変種で.症状が軽く.治癒後の瘢痕がないのが特徴です。  原因は不明であるが.PickとEpsteinの研究により.男性に多いこと.家系によっては遺伝的要素が強いことが確認されている。  (ii) 病因 病因は.主に UVB を作用スペクトルとする日光曝露と関連している。 中国では.本症患者 3 名の直接免疫蛍光法による検査で.基底膜部や皮膚血管壁に IgM 沈着が認められ.光によるアレルギー性疾患と推定されたことが報告されている。  予防法 搾乳工程が完全に機械化されることが多い現代の変化により.現在では患者数は減少しており.搾乳や屠殺の作業者に発症することが多い病気である。 また.偽牛痘ウイルスの感染によって引き起こされることもあります。 そのため.牛痘の予防接種を行い.感染の可能性を低くする必要があります。 牛痘ウイルスに汚染されている疑いのある牛については.感染の可能性を減らすために.搾乳時に手袋を着用する必要があります。  結膜炎.角膜炎.脱毛 視力に影響を与える角膜炎や結膜炎.爪の変形.脱毛を伴うことがある。  2.診断 よくある症状 水疱または斑点状病変 紅斑.ヘルペス.円板状紅斑.丘疹.痂皮.帯状疱疹様外観 脱毛.脱毛 早期(通常 2~3 歳)に始まり.男子に多く見られる。  主に顔面.手の甲などの露出部に発生し.特に頬骨.鼻梁.額.耳殻上縁.下唇.手の甲の橈側など.直射日光の当たる部分に多く.紅斑や丘疹から始まり.すぐに水疱になり.小指の先ほどの大きさから大豆ほどの大きさになり.しばしば群発することもあれば散発的に発生することもあります。 重症の場合は.壊死して黒い痂皮ができ.脱落した後に凹んだ瘢痕ができたり.皮膚が醜くなったりすることもあります。 また.爪の変形や脱毛のケースもあります。  病理組織学的検査:表皮内に水疱形成.多形核白血球.リンパ球.細胞破片およびフィブリンを含む水疱液.表皮細胞の網状変性と表皮およびその下の隣接真皮の壊死を認める。  診断は.以下の疾患を除外する必要がある:多形ヘリオトロープ.円板状エリテマトーデス.赤芽球性プロトポルフィリン症.赤芽球性ポルフィリン症.多くは.病歴とポルフィリン値の測定が必要です。  夏のかゆみは.思春期前の小児から成人まで.女性に多くみられ.発疹は顔.首.手足.臀部など広範囲に現れ.丘疹や小結節は時間の経過とともに苔状になることがあります。  (i) 治療 春から夏にかけての季節は.症状や瘢痕形成を抑えるためにできるだけ日光に当たらないように注意し.発疹は局所的に対症療法を行い.二次的な細菌感染を積極的に予防する必要があります。 ほとんどの患者さんでは.ヒドロキシクロロキンやアミノフェンにビタミンBやニコチンアミドを加えた経口投与が有効です。 重症の場合は.サリドマイド(反応停止)やβ-カロテンが試されます。  (ii) 予後 治癒後も瘢痕が残ります。  ケア リラックスした気分で過ごし.楽観的でオープンな精神と.病気を克服する強い自信を持つよう.患者を励ますこと。 適度な休息と適度な食事をとり.辛いものや刺激の強いものは避ける。 皮膚を掻かないようにする。  食事療法 皮膚を掻かないように注意する。 すでに感染している人は.直ちに作業を中止し.合併症を減らすために積極的な治療を行い.以下の治療薬で回復を促すことができる。