めまい.頭痛.眼底浮腫.視力低下などの頭蓋内圧上昇の兆候が現れた時点で受診する患者さんもいますが.症状の軽い患者さんの多くは.症状が悪化するまで長い間.臨床治療から遠ざかってしまうことがあります。 過去には.「良性頭蓋内圧亢進症」.「偽腫瘍」.「視神経炎」.あるいは「うつ病」とされることが多かったが これまで「うつ病」という言葉が使われてきました。 脳静脈洞血栓症の一般的な原因は.体内のエストロゲンやプロゲステロンの異常.ホスホリパーゼなどの免疫因子の変化のほか.炎症や外傷などが考えられています。 血栓症は急性に発症することもあれば.徐々に進行することもあり.そのため臨床的に現れる程度や罹病期間も様々です。 このため.臨床的な診断が非常に困難です。
鑑別が必要な疾患は以下の通りです。
1. 脳静脈奇形は.より典型的な「サソリの爪」のようなイメージを持つことが多い。
2.DSA画像で動脈循環の延長を伴う単純性頭蓋内圧亢進症。
3.頭蓋底の増殖性病変（転移性癌.マイコバクテリア性および結核性髄膜炎）で.MR画像で軟髄膜の肥厚や頭蓋内転移が強調表示されているもの。
ほとんどの場合.脳CTAやMRVで脳静脈洞の形態や充填像を把握することで診断が可能ですが.小脳静脈血栓症や深部静脈血栓症.脳動静脈の循環時期を把握するためには.主に全脳血管撮影（DSA）で判断されます。 PLA総合病院での臨床測定によると.成人体における通常の脳動静脈循環時間（眼動脈が可視化されてから洞陥没像が仮想的に消失するまでの時間）は約11～12秒.脳動脈相.毛細血管相.静脈相のそれぞれで約3.5～4秒とされています。 静脈相の延長により脳動静脈循環時間全体が絶対的に延長し.頭蓋内圧（ICP）180mmH2O以上を伴う場合は.脳静脈還流障害の可能性があり.有意な静脈洞充填障害や大脳静脈系の造影剤滞留を伴う場合は.脳静脈洞血栓症や脳深部静脈血栓症が同定されることがある。
分類上.脳静脈循環障害は次のように分類されます。
1. 小静脈血栓症
2. 深部静脈血栓症
3. 静脈洞血栓症
4. 静脈洞狭窄症
複雑さでは.単純血栓症と脳実質出血とクモ膜下出血の合併症の2種類の障害があります。 脳静脈循環障害に伴う臨床症状の程度は.深・表在脳静脈の逆流路の有無に依存するが.静脈洞の開存性には完全に依存しないことが実験的に明らかにされている。
脳静脈洞閉塞の場合.一般的な静脈還流の代償経路は以下の通りである。
1. 頭頂静脈.側溝静脈を経由して海綿静脈洞に逆流する。
2. 導管静脈を経由して頭蓋外の頭皮静脈に還流する。
3. 頭蓋底静脈を経由して.傍脊椎神経叢に還流する。
静脈洞が完全に再疎通しない場合.静脈側副血行路の代償性により.同じ期間で臨床症状が著しく改善する例が多い。
脳静脈循環障害では.抗凝固療法が最も基本的な治療法である。
抗凝固療法は.新しい血栓の形成を抑えるだけでなく.体の線溶系を促進し.古い血栓を溶かします。 軽症の患者の大部分は抗凝固療法だけで軽快または治癒しますが.病歴が長く.重症で.頭蓋内圧が高く.頭蓋内静脈還流の側副路の形成が困難な症例に対して.純粋に抗凝固療法に頼り.ゆっくりと調整するアプローチでは到底不十分なのです。 また.脳静脈系血栓症は病因が不明であり.再発率も極めて高いため.抗凝固療法も長期的に行う必要があります。 PLA総合病院の経験から.脳静脈系血栓症に対する抗凝固療法は.血栓症の再発傾向を効果的に抑制するために.少なくとも2年間は必要であると考えられます。
したがって.治療面では.脳静脈還流障害の病態に応じた個別の治療法を選択することに重点を置く必要があります。 静脈洞血栓症は静脈洞内の選択的血栓溶解（断片化）が適しており.小さく深い静脈血栓症は動脈ルートでの血栓溶解が必要で.血栓機械化後に形成された静脈洞狭窄はバルーン拡張やステント留置がより適しています。 出血性脳静脈および静脈洞血栓症は.可能な限り性的抗凝固療法および血栓溶解療法を行う方がよいでしょう。