脳静脈洞血栓症（CVST）の発症率は低く.1,000人あたり0.02～0.2人である[1]。 臨床像に特異性がないため.誤診率.障害率.死亡率が高く.予後不良となることが多い[2]。 1.病歴の概要 初産婦.23歳。 20日前から産後の進行性頭痛で入院。 帝王切開後2日目に頭痛を発症し.近隣の病院で神経障害性頭痛の治療を受けたが効果がなく.徐々に両上肢と顔のしびれ.数回の嘔吐.記憶障害.入院2日前に目のかすみなどを発症したため当院に転院してきた。 入院後.腰椎穿刺を行い400mmH2Oの圧力を確認.脳脊髄液は正常.血球数は440×109/L.凝固指数は正常範囲内（APTT 33.7s, PT 12.6s ）であった。 頭部MR検査を行い.その結果を図1に示す。 画像では矢状静脈洞と両側横静脈洞は描出されず.皮質静脈は海綿静脈洞に流出していた（図2A.B）。 1週間後に上記症状は消失し.再度の血液検査で血小板249×109/L.凝固指数APTT 56.7s, PT 25s.腰椎穿刺圧 3月.外来での経過観察の頭部CTは正常値に戻った（図3）。 は皮質静脈還流の主要経路であり.局所の炎症.外傷.凝固亢進状態.脱水.アレルギー.経口避妊薬.妊娠.産褥が引き金となることがある[3]。 産褥静脈洞血栓症の主な原因は.①母体の出血.発汗.血液濃縮により血液の凝固性亢進状態.凝固因子の増加.血小板の過活性化［4］.粘着・凝集の増加により血液凝固・血行動態に変化が生じ.静脈洞の特殊解剖学的構造により脳内静脈洞血栓症を発症することです。 (2) 産後感染症 産褥期に母体が衰弱し.感染症や既存の感染巣の再発を起こしやすく.血栓症の引き金となる。 静脈洞血栓症が形成されると.静脈洞圧が徐々に上昇し.クモ膜下圧よりも著しく高くなり.脳脊髄液の還流が阻害され.交通性水頭症.脳室系の拡大.頭蓋内圧の継続的上昇に発展します。 この患者のMRIでは.右乳様突起に高信号が認められ.おそらく産後に悪化した既存の乳様突起の炎症に産後の出血が加わって血小板凝集が反応的に増加し.右横静脈洞の血栓症.それが次第に上矢状洞の血栓症に拡大し.頭蓋内圧が次第に上昇したものと思われた。 2.2.診断 2.2.1.臨床症状 産後 CVST の臨床症状は多様で.通常急性または亜急性に発症し.徐々に悪化する。 最も顕著な臨床症状は頭蓋内圧の上昇で.しばしば持続的で重度の頭痛.吐き気.噴射嘔吐および視神経乳頭腫を伴う。 また.痙攣.限定的な神経障害.部分発作.運動障害として現れることもあります。 意識障害が多く.軽症の場合は意識の混濁や眠気.重症の場合は昏睡状態になります。 この症例では.頭痛.嘔吐.目のかすみなどの頭蓋内圧上昇の症状が主で.その後.顔や手足のしびれなどの神経症状が出現しました。 これらの症状を有する産後の患者は.頭蓋内静脈洞血栓症を考慮する必要があり.ルーチンに腰椎穿刺を行い.頭蓋内圧.脳脊髄液ルーチン.血液ルーチン.凝固指数をチェックする必要があります。 必要であれば.DSAやMRVを検討する必要があります。 2.2.2.画像的特徴 2.2.2.1.頭部のCT CVSTには様々なCT症状があり.その直接的な兆候としてcord sign. dense triangle sign. empty triangle signやDelta signがある[5-6]。 cord signは.CTスキャンで皮質静脈や洞に新鮮な血栓があることを示すサインで.紐状または帯状の高密度な影として現れる。 高密度三角印は.その断面図において上矢状静脈洞に新鮮な血栓が出現していることを意味します。 この2つの徴候は.急性血栓期に最も多く見られ.亜急性期や慢性期にはあまり見られない。 CT強調画像で静脈洞血栓症の断面そのものを見ると.硬膜洞壁とその周辺の密度が高く.管内血栓の密度が低い「中空三角形」の画像として確認されるサインです。 CTでCVSTを診断するには.中空三角形のサインが最もよく.直接的なサインであるが.偽陽性に注意すること[7]。 CVSTの間接的な徴候としては.脳浮腫や脳梗塞の変化では.部分的に左右対称の脳実質の低密度.出血性脳梗塞では脳実質の混合密度.脳出血の変化では脳の表層部の単一または複数の高密度があげられる。 強化後に脳回様強化がある場合があります。 この症例では入院時にCVSTを考慮していたため.CTの代わりに直接MRを実施した [8] 。 2.2.2.2.MRI MRIは.血栓の病態の変化を様々な時期に反映することができ.面内多方向で頭蓋内アーチファクトがなく.脳組織の病変を直接反映し.静脈性脳浮腫.脳梗塞.出血を検出でき.臨床総合治療と予後判定に役立ち.現在CVST診断の主要方法の1つである。 急性期（1週間以内）の静脈洞血栓症はT1WIが等信号.T2WIが低信号.亜急性期（1ヶ月以内）はT1WI.T2WIともに高信号.慢性期（1ヶ月から数年）はすべてのパルスシーケンスで血栓信号が減少.不均一になり.静脈洞は再疎通しフロースルー信号として再表明されるのが特徴。 MRVは.非侵襲的かつ簡便に脳静脈構造を立体的に描出することができる。 CVSTのMRVでは.①静脈洞流信号がない.②流信号が細く不均一.③進行期には代償性の側副血行がある.などが確認された。[9] 本症例では.MRI.MRV検査により.上矢状洞.右横静脈洞.S状洞は描出されず.T2WI矢状洞は流動空洞を認めず三角形の高信号影を示したため.静脈洞血栓症は臨床専門医により診断が可能である。 2.2.2.3, デジタルサブトラクション血管造影（DSA） DSAは現在.静脈洞血栓症の診断の「ゴールドスタンダード」であり.頭蓋内静脈洞血栓症の範囲と程度は.動脈静脈循環の延長.皮質静脈の関与.深部静脈.ガイド静脈.頭皮静脈の拡張.静脈洞幹部の充填具合に基づいて決定することが可能である。 頭蓋内静脈洞血栓症の範囲と程度を判断することができ[10].静脈内機械的破砕術と接触型血栓溶解療法で治療することができる。 2.2.3 診断根拠：1）出産.出血.感染.脱水などの原因.2）持続する頭痛.嘔吐.霧視（視神経乳頭腫）などの頭蓋内圧上昇症状.3）眼球突出.視覚障害.てんかん.四肢知覚低下.局所神経障害などの局所徴候.4）腰椎穿刺での頭蓋内圧上昇（200mmH2O以上）.臨床検査での血小板数や血液凝集度の増加など.有意な増加。 2.3.治療法 産後のCVSTに対しては.早期にヘパリン静注.ストレプトキナーゼまたはウロキナーゼ.組織型線溶活性化剤（rtPA）を投与し.現在は接触血栓溶解が主流となっている。 全身性の静脈内血栓溶解療法は.静脈洞の局所薬剤の濃度が低く.頭蓋内出血を起こしやすいため.ほとんど行われません。 神経インターベンション技術の発展に伴い.CVSTに対するカテーテル注入型薬剤血栓溶解療法は.術前診断により内頸静脈の血栓部位にマイクロカテーテルと傘を逆行性に送り.ガイドワイヤーを挿入して数回のポンプ運動と回転運動を行い.血栓に直接ストレプトキナーゼ.ウロキナーゼまたはt-PAを注入する方法が一般化してきました。 上矢状洞血栓症の治療において.局所インターベンション血栓溶解療法と全身性抗凝固療法を無作為に比較対照した研究では.局所血栓溶解療法が後者よりも有効であることが示唆されています。 塞栓術や静脈内バイパスは.薬物療法だけでは効果がない場合に使用され.インターベンション治療の導入で使用されることはほとんどありません。 2.4.鑑別診断 本疾患は以下の疾患との鑑別が必要である：（1）高血圧性頭痛：一部の患者は出生前の妊娠高血圧症で.しばしば頭痛と血圧上昇を伴い.産後に静脈血栓症と合わせて.容易に高血圧の悪化と誤診されるが.頭痛は高血圧の血圧上昇に伴い.降圧治療ですぐに改善することが可能である。 (2) 子癇：子癇の発症のある時期に.頭痛やめまいなどの神経症状.重症の場合は意識障害やけいれんなどが現れ.本疾患と混同しやすくなります。 (3) くも膜下出血：頭蓋内動脈瘤の合併により.分娩時の力による動脈瘤の破裂で.頭痛.嘔吐.さらには意識障害を起こす母親もいるが.発症は突然である。 (4)産後の風邪：母体が弱く汗をかきやすいので.頭痛.食欲不振.嘔吐などを伴う風邪を引きやすい。 しかし.鼻水や咳などの風邪の症状を伴うことが多いのが特徴です。 (5) 神経性頭痛：産後うつは頭痛を起こしやすく.嘔吐や食欲不振を伴うケースもある。 しかし.発症は遅く.頭痛は軽度で.性格や気質の変化を伴います。 (6)頭蓋内職業性病変や髄膜炎などの感染症に妊娠が重なった場合との鑑別がまだ必要ですが.このような一致は極めて稀で.頭部CTやMRIで鑑別が可能です。 2.5.誤診しやすい原因と予防 産後CVSTは.発生率が低く.臨床症状が多様で非特異的であるため.なかなか検討されることがない。 妊娠高血圧症候群の患者もいるため.子癇前症.子癇.クモ膜下出血と誤診されやすい。 また.産後は風邪や頭痛にかかりやすく.産後うつによる神経障害性頭痛の患者さんもいますが.いずれも亜急性静脈血栓症と混同されやすいものです。 この症例では.神経障害性頭痛のために外部病院で20日以上治療を受け.当院に来るまでにどんどん悪化してしまい.早期治療の機会を逸してしまったということです。 したがって.女性が頭痛症状の持続的な悪化や嘔吐.視力障害などの頭蓋内圧亢進症状を呈した場合には.本疾患を考慮する必要があります。