血管迷走神経性失神とは?

  I. 定義:失神とは.数秒から数分間持続し.自然に回復する筋緊張の低下または喪失を伴う突然の一過性の意識消失であり.基本的に脳血流が一時的に低下することである。 失神の原因としては.循環器系.神経系.代謝系の疾患が考えられますが.臨床歴.身体所見.補助的検査から原因を特定できない患者さんが多く.古くから「原因不明の失神」と呼ばれています。 医療技術の発達に伴い.小児期の原因不明の失神の原因として血管迷走神経性失神(VS)が最も多いことが分かっており.不完全な統計では失神の約8割がこれに該当するとされています。  血管迷走神経性失神は.迷走神経を介した様々な刺激により.内・筋小血管の拡張と徐脈.末梢血管の急激な拡張と心臓に戻る静脈血流の減少が起こり.心臓の収縮を加速・強化する反射的作用が生じます。 迷走神経性失神は非常に一般的で.特に.かなりの精神的ストレス.極度の疲労.痛み.パニック.または人混みや暑い部屋での失神はしばしば再発します。 体内の血管は心臓を除いて迷走神経に支配されていないため.最近では「神経心臓性失神」という用語の方が適切ではないかという学者もいます。 主な臨床症状は.再発性の失神です。  Lewisは70年近く前から血管迷走神経性失神の診断法を提唱しているが.その病因や病態はまだ十分に解明されてはいない。 現在.ほとんどの学者は.基本的な病態生理学的メカニズムは.子供の自律神経系の代償反射が阻害され.長時間の直立姿勢に対する代償的な心血管反応を維持できないことであると考えている。 健常者の場合.直立時には重力により血液は下肢に集中し.頭部や胸部への血液は減少し.静脈還流は減少し.心室充填や心室にある圧力受容器はアンロードされ.脳幹中枢への求心性衝動は減少して反射的に交感神経興奮性の上昇と副交感神経活動の減少が引き起こされます。 通常.心拍数の増加.収縮期血圧のわずかな低下.拡張期血圧の上昇によって表れます。 一方.血管迷走神経性失神の子供たちは.直立姿勢を長く続けることで代償的な心血管系反応を維持することができない。 血管迷走神経性失神の患者は.カテコラミンの循環血中濃度が持続的に上昇し.心臓のアドレナリン神経緊張が相対的に心室空洞の過収縮状態をもたらし.それが左心室下後壁の機械受容器(無髄C神経線維)を過剰に刺激して脳幹への迷走神経インパルスが急激に増加.正常者とは逆に反射性徐脈と末梢血管拡張を誘発し.重度の低血圧と心血管拡張に至るとの報告がなされています。 その結果.重度の低血圧と徐脈を引き起こし.脳過灌流.脳低酸素.失神を引き起こします。  また.血管迷走神経性失神の発症には.レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系.カテコールアミン.5-ヒドロキシトリプタミン.エンドルフィン.一酸化窒素などの神経内分泌調節も関わっていることが分かっているが.正確なメカニズムはまだ解明されていない。  臨床症状:血管迷走神経性失神は学童期に多く.男子よりも女子に多くみられます。 通常.立位または座位からの立ち上がり時に突然失神を起こし.それに先立って短時間のめまい.不注意.蒼白.視覚・聴覚の低下.吐き気.嘔吐.大量の発汗.ふらつき.その他の前兆症状を伴うことがあります。 このオーラを警戒して.時間差で横になれば.緩和されたり.消えたりすることもあります。 収縮期血圧が10.7Kpa(80mmHg)まで下がると.数秒から数分間意識消失が起こり.起床後に尿失禁や脱力感.めまいなどの不快感を感じる患者さんが少なからずいらっしゃいます。 症状は1-2日続き.消えます。 発作時には.血圧の低下.心拍の低下.瞳孔の散大などの徴候が検査で確認されることがあります。 間歇期には陽性反応がないことが多い。 血管迷走神経性失神は強直間代性運動(痙攣性失神)を誘発することがあり.てんかんと誤診されることがあるという研究結果もある。 高温.換気不足.労作.様々な慢性疾患などが病気を誘発することがあります。  神経性血管迷走神経性失神の診断は.長い間.間接的で時間と費用がかかり.確定的な結果が得られないことが多かった。  ヘッドアップティルトテスト(HUT)は.近年開発された新しい検査で.血管迷走神経性失神の診断に決定的な意味を持つ。 陽性反応は.検査中にお子様を仰向けの状態から直立の状態に傾けた後.血圧または心拍数が著しく低下することです。  血管迷走神経性失神の診断に用いるアップライトティルトテストの機序は完全には解明されていない。 健常者の場合.直立傾斜姿勢では.心臓に戻る血液量の減少により.心室は充満不足となり.有効ストローク量は減少し.動脈洞と大動脈弓の圧力受容器から血管運動中枢への抑制インパルスが弱まり.交感神経緊張が高まり.心拍数が増加して血圧は正常値に維持されます。 血管迷走神経性失神の小児では.このような自律神経代償反射が阻害され.正常な心拍数と血圧を維持することができません。 直立傾斜姿勢での心室容積の減少と相まって.交感神経緊張が高まり.特にイソプロテレノールの強心作用が伴うと.満たされていない心室の著しい収縮が起こり.このとき左心室後壁の受容器が刺激され.迷走神経求心線維が活性化してインパルスが左心室前庭に伝達され.心室が拡張します。 収縮中枢の抑制と拡張中枢の興奮を引き起こす中枢は.徐脈および/または血圧の低下を引き起こし.脳血流を低下させ失神を引き起こすのです。 抑制反射による徐脈は迷走神経の仲介によるものであり.抵抗血管拡張と容積血管収縮による低血圧は交感神経の抑制の結果であるとされている。 また.Fishは.HUTによる失神のメカニズムがBezold-Jarisch反射の活性化によるものであることを示唆している。  診断と鑑別診断:再発性失神の小児の場合.詳しい病歴と発作時の症状や徴候を把握した上で.心電図.脳波.生化学検査.アップライトティルトテストなど必要な補助検査を行えば診断は難しくありません。 心臓の疾患により心拍出量が急激に減少したり.血流が一時的に停止することにより.脳虚血に陥るものです。 重度の大動脈または肺の狭窄.心房粘液動脈瘤.急性心筋梗塞.重度の不整脈.Q-T間隔延長症候群を伴うことがほとんどである。 慎重な病歴聴取.身体診察.心電図変化により容易に発見されます。  低血糖 主な症状は.脱力感.発汗.空腹感.次いで失神.錯乱である。  てんかん 痙攣性失神を呈する小児の血管迷走神経性失神では.てん かんとの鑑別が重要である。  起立性調節障害は.子どもが横になっている状態から直立したとき.あるいは長時間直立したときに.めまい.目のかすみ.胸の圧迫感.不快感などの症状が出るのが特徴です。 直立性テストと直立性傾斜テストにより鑑別できる。  ヒステリー性失神 明らかな精神医学的要因で発作が先行し.群衆に先行する。 発作中は意識がはっきりし.息苦しさや過呼吸.手足のもがきやそわそわ感.目を固く閉じ.顔が紅潮するなどが見られます。 脈拍.血圧は正常.病的な神経症状はない.発作は数分から数時間続く.発作後は気分が不安定.失神があってもゆっくり進行する.傷害はない.同様の発作歴があることが多く.血管迷走神経性失神の鑑別は容易である。  また.過換気症候群との鑑別が必要である。  治療法 血管迷走神経性失神の具体的な治療法や薬物療法は.まだ確立されていません。 前駆症状がなく.突然の失神転倒を頻繁に起こす危険な人々のサブセット.特に外傷を繰り返した人や怪我をしやすい環境に頻繁にさらされる人には予防的治療が必要である。 治療の目的は.重度の失神の発生頻度を減らし.トラウマを軽減することです。 血管迷走神経性失神の治療には様々なアプローチがあり.個別対応となります。  教育・生活習慣の改善 血管迷走神経性失神は.特定の要因で誘発されることが多く.中には特定の状況でのみ発生するものもあります。 そのため.患者さんやそのご家族には.これらの誘因をできるだけ避けるように教育し.姿勢低下を引き起こす可能性のある薬の服用をできるだけやめることが重要です。 前駆症状のある失神の場合.外傷を避けるため.また失神の発生を防ぐために.患者はすぐに横になる必要があります。 血管迷走神経性失神を繰り返す患者において.前駆症状時に腕や脚を屈伸させることで失神を予防できることが報告されており.これは静脈血の還流を高める骨格筋ポンプ作用と関係があるのではないかと考えられています。 水分とナトリウムの摂取量を増やすことも失神の予防につながる。YounoszaiとEl-Sayedらは.血管迷走神経性失神の患者において.1日に2L以上の水分と120mmol(食塩約7g)のナトリウムを摂取すると.血圧が上がり.血液量が増えて失神の回数が減ることを発見している。 また.「脱感作」療法に似た立位訓練を勧める臨床医もいます。 患者さんには.毎日10~30分間.壁に向かって立っていただき.この姿勢量変化の効果に徐々に適応していきます。 しかし.この治療法には大きな異論があり.長期的なアドヒアランスも芳しくありません。  漢方薬は良い結果をもたらす可能性があり.研究が進められています。