多発性骨髄腫の転帰はどのように評価・監視されているのですか(1)。

  多発性骨髄腫(MM)は.腫瘍自体や腫瘍が産生する免疫グロブリンが多臓器障害を引き起こし.骨痛や骨折.腎障害.感染症.貧血.高カルシウム血症などの様々な症状をもたらす悪性クローン性形質細胞疾患である。 この10年間.免疫調整剤(IMiD)のサリドマイドやラナドマイド.プロテアソーム阻害剤のボルテゾミブ(BZ)などの新薬の導入が有効で.無病生存期間が大幅に延長しましたが.大多数の患者さんは短期寛解後にいずれ再発し.完全寛解の達成と維持が治療の目標となっています。 このような観点から.真性多血症の経過における治療効果の評価とモニタリングが重要である。  (臨床的に MM が疑われる患者については.必要な検査を完了すること。 1. 白血球分類.末梢血塗抹標本などのルーチン血液検査 2. 血清カルシウム.クレアチニン.β2-ミクログロブリン.乳酸脱水素酵素などの血液生化学検査 3.血清蛋白電気泳動 4. 24 時間尿蛋白分析及び電気泳動 5. 血液免疫グロブリン定量 6.血清及び尿の免疫固定電気泳動  8.脊椎.骨盤.頭蓋骨を含む骨のX線写真 9.形態学的分析.免疫学的分析のための骨髄塗抹/生検 10.核型分析.FISH分析を含む骨髄形質細胞の細胞遺伝子分析 11. CTスキャン.臨床的に必要な場合はMR 12. PET/CT.主に髄外形質細胞腫瘍に対して。 重要なことは.血清および/または尿中M蛋白.形質細胞浸潤の有無.血清遊離軽鎖(FLC).髄外形質細胞腫の有無.最終臓器障害の有無.疾患のリスク層別化.薬剤使用の禁忌の有無などの様々な指標の基準値を収集することです。 血清や尿の総蛋白量とその電気泳動でM蛋白のピークの有無とパターンがわかり.固定電気泳動でモノクローナル群を構成する特異的な軽鎖と重鎖がわかる。 末梢血塗抹標本の慎重な分析により.形質細胞白血病(末梢血中の形質細胞数が20%以上.または絶対数が2×09/L以上)を除外する必要があります。  (ii)診断基準 2003年国際骨髄腫ワーキンググループ(IMWG).2008年WHO.2013年全米包括的がんネットワーク(NCCN).MMの最新定義によると.症候性骨髄腫と無症候性骨髄腫(くすぶり骨髄腫)の診断基準は次の通りです。  1)骨髄単クローン性形質細胞の割合が 10%以上であること.及び/又は組織生検で形質細胞腫が確認されること。  (3) 骨髄腫に関連する標的臓器障害(少なくとも1つ以上):補正血清カルシウムc>2.65mmol/L.腎障害(クレアチニン>177μmol/L).貧血(ヘモグロビン正常下限20g/L以下又は100g/L以下).骨溶解破壊.重度の骨粗鬆症又は病的骨折.その他のタイプの末端臓器の障害が時々ある場合;後。 の治療において.骨髄腫に関連したこれらの臓器の障害が確認されれば.診断がより確かなものとなる可能性があります。  a まれに骨髄単クローン性形質細胞の割合が10%未満でも.CRAB症状がクローン性形質細胞によるものであることの確認があれば診断可能.b 血液や尿のM蛋白量制限がない場合(非分泌性MMの診断).骨髄腫単クローン性形質細胞が30%以上か形質細胞腫に対する生検と免疫組織化学などのκまたはλ軽鎖制限発現の確認が必要.c 補正された血清カルシウムがある。 (mmol/L) = 血清カルシウム測定値 (mmol/L) + [4血清アルブミン濃度 (g/dl)] × 0,02 または補正血清カルシウム (mg/dl) = 血清カルシウム測定値 (mg/dl) + [4血清アルブミン濃度 (g/dl)] × 0,8; d 分離形質細胞腫(生検確定)または単純びまん性骨粗鬆症(骨折なし)として使用した場合。 別の診断基準では.骨髄モノクローナル形質細胞比率が30%以上であることが必要です。  2.無症候性骨髄腫(くすぶり型骨髄腫)の診断基準:(1)血清モノクローナルM蛋白30g/L以上.及び/又は.(2)骨髄モノクローン形質細胞比10%以上.(3)関連臓器と組織障害なし(溶骨性変化を含む末端臓器の障害なし)。  (iii) 型別 異常免疫グロブリン重鎖型の増加により.IgG.IgA.IgD.IgM.IgE.軽鎖.バイクロ.非分泌型に分類される。 それぞれ.軽鎖の種類によってκ型とλ型に細分化され.合計14種類になります。