亜小頭症は.キアリ奇形とも呼ばれ.先天性の発達異常の一つです。 隣接する脳神経や頚部神経の圧迫.水頭症.脊髄空洞形成などを伴うことが多い。 発症は遅く.男性より女性に多く.年齢は13歳から68歳で.平均38歳です。
軽度の小脳下扁桃ヘルニアは無症状のこともありますが.外傷.感染症.咳.腰椎穿刺などが症状の引き金となったり.悪化させたりすることがあります。 小脳下扁桃ヘルニアによる症状には.以下のようなものがあります。
後群脳神経症状
嚥下困難.嗄声.嚥下反射の鈍麻または欠如。
頚部神経障害による症状
後頭部や頚部に痛みと直進性があり.動きが制限される。 片側または両側の上肢のしびれ.脱力感.筋萎縮など。
延髄と上部頸髄の症状
四肢の運動障害.片麻痺.あるいは四肢麻痺.四肢の感覚障害.腱反射の亢進.病的反射の存在.排尿・排便障害。
小脳症状
言葉が不明瞭.歩行が不安定.眼振。
頭蓋内圧の上昇
頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭浮腫などの症状を呈します。
脊髄空洞症形成
感覚異常.痛覚過敏と温度感覚の喪失.両上肢の筋萎縮.脱力感.両手の筋萎縮.「爪状手」。
臨床的な分類は.病変の重症度によって3つのタイプに分けられる。
I型は最も軽度のタイプです。 小脳扁桃が大後頭孔から下方に脊柱管にヘルニアし.延髄の下方変位が軽度で.第4脳室は正常な位置にあることが特徴である。
タイプIIは最も一般的なタイプです。 小脳扁桃の脊柱管へのヘルニアの有無.第4脳室の伸長と下方変位.頭蓋骨.硬膜.小脳など特定の構造の低形成を呈する。水頭症は90％に認められ.しばしば脊髄空洞症.神経細胞の異常移動.脊髄脊椎症などを合併する。
III型は最も重症のタイプで.稀なケースです。 延髄.小脳ミミズ.4脳室.小脳半球の一部が上部脊椎管にヘルニアとなり.後頭髄膜脳腫を併発し.著しい頭頸部の変形と小脳奇形を呈する。
診断基準
軟部組織の解像度が高いMRIは.造影剤を注入することなく.小脳の硬膜下ヘルニアの正確な部位.延髄の存在.第4脳室下ヘルニアなどを明確に示すことができるのです。