I. 概要
再生不良性貧血（AA）は.再貧血と呼ばれ.骨髄造血組織の減少と造血不全により.末梢血全血球が減少する一群の症候群である。 臨床症状は.より重篤な貧血.出血.感染症が特徴的であることが多い。 女性より男性の方が多く.高齢者より若い人の方が一次再芽胞の数が多い。 再発のスピードや重症度によって.血液や骨髄の画像と合わせて.急性期と慢性期に分類することができます。 原因物質（薬物.化学物質.放射線.感染症など）がある場合は.二次的なものです。
診断基準
本疾患の診断基準は以下の通りです。
1.全血球数及び網状赤血球数の減少。
2.通常.肝脾腫は認めない。
骨髄の少なくとも1部が低増殖性または高度に低形成であり（活動性の場合は巨核球の著しい減少が必要）.骨髄に小さな非造血性細胞が増加している（可能であれば.骨髄生検などで造血組織の減少と脂肪組織の増加が確認される）。 全血球の減少を引き起こす可能性のある他の疾患を除外することができます。 例えば.発作性睡眠時ヘモグロビン尿症.骨髄異形成症候群の難治性貧血.急性造血停止症.骨髄線維症.急性白血病.悪性組織球症などです。
4.一般的に抗貧血剤は効果がないと言われています。
III.治療法
1.一般的な治療法
誘発因子を避け.骨髄を抑制する薬剤を使用せず.非ステロイド性抗炎症剤を使用しない。 重症例では.隔離を強化し.皮膚.口腔.外陰部の衛生に留意し.感染時には消炎治療を強化する。ヘモグロビン＜60–70g/L.心肺機能不全の患者には赤血球懸濁液の輸血を検討し.出血がひどい場合は血小板懸濁液の輸血を行う。
2.薬物治療
(1) アンドロゲン：高用量のアンドロゲンは骨髄造血を刺激することができ.慢性再梗塞の治療の第一選択薬であり.その効果は服用後2-3ヶ月で発現することが多い。 現在.一般的に使用されているのは以下の品種と用量で.どれを選んでもよい。 プロピオン酸テストステロン 50 – 100mg/日を6ヶ月以上筋肉内注射；スタノゾロール（コンラドロン）2 – 4mg/日3回を1 – 2年間；精力的に補給すること( 17-デヒドロメチルテストステロン）15–30mg/日を6ヶ月以上.Anxon 40–80mg/日を3回.Danazol 0.4–0.8/日を6ヶ月間。 ヶ月以上
合成アンドロゲンの主な副作用は.肝障害とナトリウム貯留.小児では骨格の成熟促進であり.副腎皮質ステロイドとの併用が必要である。 コンラドロンなどの経口薬は通常.プロテステロンよりも肝毒性が高く.一方.アンドロゲン作用は後者よりも深刻ではありません。 アンドロゲンによる副作用は可逆的であり.減量または中止により減少・消失する可能性があり.晩期障害も認められていません。
(2) 免疫抑制剤は.細胞障害性免疫抑制.骨髄造血を抑制する抑制性Tリンパ球の除去.免疫刺激による成長因子の合成・放出促進により.造血幹細胞の増殖を促進することができる。 再乳化症.特に急性再乳化症に対する主要な治療手段の一つとなっています。 適用する場合は.保護隔離と支持療法が必要です。
3.その他の治療法
(1) 塩化コバルト
コバルトは.細胞酵素を阻害し.細胞を低酸素状態にすることにより.腎臓を刺激してエリスロポエチンの産生を増加させることができる。
(2) レバミゾール
50mgを1日3回.週3日.2ヶ月～2年間摂取することで.ヘルパーT細胞の機能を高め.細胞性免疫を調節することができる。
(3)副腎皮質ステロイド剤
止血効果を助け.出血を抑える可能性があるが.内臓出血には効果がない。 プレドニゾン20～30mg/日を数ヶ月間投与。
IV.予後評価
再発の予後は.病期分類.骨髄不全の程度.患者の年齢.治療の早期または遅きに失したかどうかによって異なります。 近年.重度の再発に対して様々な治療法が提供されていますが.全体として満足のいく結果は得られていません。 主な死因は感染症と出血.特に脳出血です。 慢性再発の患者さんの約8割は治療により寛解しますが.それでも病気が長引く患者さんは多く.完治する患者さんは少数派です。