スモーキー病は.自然脳底動脈輪閉塞症とも呼ばれ.内頚動脈末端と前・中大脳動脈始端の動脈の内膜がゆっくりと肥厚し.動脈内腔が徐々に狭窄し.脳底の貫通動脈が代償的に拡張することを特徴とする疾患である。 血管の拡張は.画像上では煙突の煙のように見えるので.日本では煙病と呼ばれています。 スモーキー病は.日本人が最初に発見した病気です。 1962年にスビラーナで日本人以外の最初の燻蒸症例が報告されて以来.世界中で報告されているが.主に黄色人種で発生している。 最も発生率が高いのは日本.次いで韓国.中国などの東南アジアです。 発症年齢には.4歳前後の小児期と.30～40歳代の中年期の2つのピークがあります。 小児と成人の有病率の比率は5：2であり.くすぶり病の原因はよくわかっていない。 有病率は.患者の兄弟姉妹で42倍.子供で37倍となっています。 最近.この病気には遺伝的な関連がある可能性があることが分かってきました。 燻蒸の主な病理変化は.内頚動脈の内膜に弾性線維が伸長し.内腔が徐々に狭くなり.最終的には閉塞してしまうことである。 内皮病変は通常.内頚動脈の末端部.前・中大脳動脈の起始部.時に前・中大脳動脈の主幹部や外頚動脈にも発生することがあります。 この頭蓋内血液供給動脈の内膜の肥厚と内腔の狭窄による脳血流量の減少を補うために.脳の底部や表面の小血管がくすぶり血管を形成しているのです。 脳への血液供給動脈の狭窄による脳血流量の減少に対して.脳血流量を増加させる代償血管拡張の割合が少なくなると.脳虚血症状が生じ.脳梗塞や脳萎縮が引き起こされるのです。 脳軟化症など くすぶり病の臨床症状は.軽度から重度の6タイプに分類され.軽度では頭痛.てんかん.四肢脱力.感覚異常.視野変化などの一過性の一過性虚血（TIA）が発症し.重度の場合は脳梗塞や脳出血など命に関わる症状が現れます。 スモーランド病の診断は主にDSA.MRAによる画像診断で行われる。 1995年に厚生省が定めたスモーランド病.スモーランド現象の診断基準を参照できる：1 血管造影上の特徴：①片側または両側の内頚動脈末端または前・中大脳動脈始部セグメントの狭窄.閉塞を認めること。 (2) 血管造影の動脈相で見える.頭蓋底の煙のような血管の異常なネットワーク。 (1) MRAで内頚動脈の末端と前・中大脳動脈の起始部に狭窄または閉塞を認める。 (2) MRAで大脳基底核の血管網の異常を認める（MRIで大脳基底核に2つ以上の流れの空洞がある場合も血管網の異常と診断されることがある）。 3.病因論的特徴：病因不明.他の基礎疾患の除外（例：動脈硬化.髄膜炎.腫瘍.外傷.放射線治療.ダウン症候群.フォンレクリングハウゼン病）。 4.病理学的構造的特徴（剖検例における代替血管画像変化）：（1）内頚動脈末端の内膜肥厚による内腔狭化または閉塞.通常は脂質沈着が見られる両側性である。 (2）基部動脈輪を形成する主幹動脈（前.中.後交通動脈）は.内膜肥厚による内腔狭窄や閉塞の程度が様々である。 (3) 基部動脈輪の周囲には小さな貫通動脈や吻合枝が多数存在する。 (4)軟髄膜の上に小さな血管が網目状に集まっている。 燻蒸病の治療は.中国ではまだあまり満足のいくものではありません。 内科では抗菌薬だけでなく.血管拡張薬で対症療法を行いますが.満足のいく結果は得られません。 多くの学者は.1979年に日本の学者である松島義春氏が発明した.頭蓋外血管を頭蓋骨と硬膜の関門を越えて頭蓋骨内に導き.大脳皮質への血液供給を促進する間接吻合法（EDAS）を採用しています。 筆者は1970年代後半から.著名な脳神経外科医である段国成教授の指導のもと.頭蓋内・頭蓋外血管の癒合や直接吻合などの方法で.1000例以上のくす玉の治療を行ってきました。 同時に.筆者は中国における燻蒸患者の罹患特性を考慮して.燻蒸疾患の外科治療をさらに改善し.いくつかのより複雑な症例において満足のいく結果を得ている。