目的 小児の頭蓋内嚢胞液障害に対する神経内視鏡技術の使用と.小児の複雑な頭蓋内奇形に対する開頭術やシャントとの併用による外科治療の相乗的完成度を調査することである。 方法 2004年2月から2009年2月までに.生後3ヶ月から12歳までの105名の小児に内視鏡手術を行った。 この中には閉塞性水頭症53例が含まれ，そのうち51例は内視鏡的3脳室造影術が成功した。 脳内嚢胞52例のうち，側頭葉嚢胞28例は顕微鏡下で嚢胞壁の部分剥離と脳プール開口術を，ヒアリンセプタル嚢胞5例と側脳室嚢胞5例は嚢胞脳室形成術を，星上・三室嚢胞3例は嚢胞剥離＋三室眼底切開を，亜空間嚢胞6例は1例内視鏡的剥離を，巨大嚢胞合併例5例はシャントを内視鏡併用または顕微鏡下開放剥離を実施し，脳内嚢胞は5例でシャントを内視鏡的剥離で，脳室は3例で脳室は開放的だった。 テント上正中嚢胞5例.嚢胞の部分剥離＋窓あけ4例.嚢胞の腹側シャントと組み合わせた多心房タンポナーデ1例であった。 水頭症51例のうち47例は術後に臨床的改善を示し，頭蓋内嚢胞52例は術後2カ月から3年まで経過観察し，全体の縮小率は98％，側頭葉嚢胞の縮小率は100％，術後に硬膜下液を認めた11例は経過観察後に改善，術後4カ月から1年に慢性硬膜下血腫が4例発生し，外部ドレナージにより治癒，中枢感染1例は治療断念であった。 結論 小児の頭蓋内嚢胞液疾患に対して内視鏡手術は有効であり.好ましいと思われる。