血球貪食症候群（HPS）.血球貪食性リンパ組織球症（HLH）.血球貪食性網状赤血球症とも呼ばれます。reticulosis）は.単核食細胞系の反応性疾患である。 組織球性増殖症候群II類に属し.原発性FHL（常染色体劣性遺伝の家族性血球貪食症候群）と二次性HLH（感染性関連血球貪食症候群.IAHS/VAHS.腫瘍関連血球貪食症候群.MAHS.マクロファージ活性化症候群.MAS）に分類されます。 プライマリーFHLは.1952年にFarguharとClaireuxによって初めて命名されました。 この病気は1939年に報告されましたが（組織球性骨髄性網状赤血球症と呼ばれていた頃）.HLHの診断基準は1991年に国際組織球学会で提案されたばかりです。 現在.HPSは.国際組織細胞学会の2004年改訂基準に従って.分子診断により家族性または既知の遺伝子異常（PFR1.UNC13D.MUNC13-4.STX11.SH2D1A.STXBP2の変異を含む）または以下の8条件のうち5条件の存在が確認された場合に診断されています。 i）ピーク値が38.5℃以上の1週間以上の発熱.（ii）. 脾臓腫大 ③血球減少が2～3行ある（ヘモグロビン＜90g/L.新生児は＜1000g/L.血小板＜1.0×109/L.好中球絶対値＜1.0×109/L） ④血清トリグリセロール上昇（≧3mmol/L）とフィブリノーゲン低下（＜1.5g/L） ⑤血清フェリチン上昇（≧500μg/L） ⑦脾臓腫（≧1.5g/L）。 (vi) 血漿中可溶性CD25（可溶性IL-2受容体）の上昇（2400U/mL以上または2.4×106U/L） (vii) ナチュラルキラー（NK）細胞の活性低下または消失 (viii) 骨髄.脾臓.脳脊髄液またはリンパ節に見られる血球貪食現象；悪性細胞は見られない。 診断を裏付けるその他の検査としては.中枢神経症状.トランスアミナーゼの上昇.ビリルビンの上昇.乳酸脱水素酵素＞l000 U/L.組織球症やリンパ球症を示唆する病変臓器の組織学的検査などがあります。 これは.血球貪食を伴うものである。