群発性頭痛は.頭痛の中でも最も重症なものの一つです。 攻撃はクラスター化することが特徴であり.その名称の由来にもなっている。
頭痛の発作期には.頭痛が頻繁に起こり.数週間から数ヶ月続くこともありますが.その後.完全に寛解する時期があります。 この2つの期間は.間隔を空けています。 群発頭痛は.人によって頭痛発作の種類が異なりますが.ほとんどの方が1年に1回.群発相を経験します。 一度寛解すると.数ヶ月から数年間は発作が起きない人も少なくありません。
群発頭痛は発作時に非常に激しく.短時間で激しい片側穿頭痛が起こります。 このままではいけないと.人を奮い立たせてしまうことさえあるのです。 片頭痛と異なり.頭痛はほとんど眼窩の片側.球の後ろ.前頭側頭部に限局して固定されています。 発症は夜間であることが多く.痛みで目を覚ます。 前兆もなく突然始まり.片方の鼻が焼けるような感覚や球の奥の圧迫感.その後.特定の部位にしばしば我慢できないほどの痛みが生じ.顔の紅潮.結膜充血.涙.鼻水.鼻づまりなどが起こります。 引き金となるのは.アルコール.興奮.群発発作時に服用した血管拡張剤などである。 発症年齢は20～40歳です。 家族歴は稀である。
I. 群発頭痛の原因
頭痛で来院される患者さんの多くは.まず基礎疾患や危険な病気が原因ではないかと心配されます。 しかし.実は頭痛のほとんどは.ひどい頭痛であっても一次性のもの.つまり特定の原因がないものなのです。 ただし.新しい頭痛や既存の頭痛の急激な変化の場合は.重篤な基礎疾患（脳血管異常.脳腫瘍.脳ヘルニアなど）による頭痛の可能性もあります。 このことは.医師の診察時に明示する必要があります。
国際頭痛学会（IHS）では.群発頭痛を発作期間と寛解期間によって.発作型と慢性型に分類しています。 発作性群発頭痛は1週間から1年程度続き.発作は毎日起こり.発作と発作の間に少なくとも1カ月間の寛解期があります。 慢性群発頭痛は1年以上続きますが.寛解期は1ヶ月以下です。 また.発作中は毎日頭痛が起こる。
群発性頭痛の人のうち.慢性群発性頭痛になる人の割合は10～15％程度と言われています。 慢性頭痛には.頭痛の発作から徐々に発症するものと.頭痛の既往がなく突然発症するものがあります。 また.発作性頭痛と慢性頭痛が交互に起こる患者さんもいらっしゃいます。 このような患者さんには.2つの頭痛の診断が下されることがあります。
現在の医学専門家は.群発頭痛は以下の要因が複合的に作用していると考えています。
1.誘因：患者にはアルコールやタバコの中毒者が多く.頭痛発作の際.飲酒はわずか数分で激しい頭痛を誘発する可能性がある。 その他.ニトログリセリンの服用や.普段の生活の乱れなどが誘因となる可能性があります。 また.睡眠時無呼吸症候群に関連するものもあります。
2.神経伝導路の感度上昇：群発頭痛は.三叉神経が支配する目の奥とその周辺に発生します。 三叉神経が刺激されると.脳に血液を供給している動脈に異常な反応が起こり.血管が拡張することで痛みが発生するのです。
3.視床下部機能の異常：群発頭痛の発作は1日のうち一定の時間に起こる傾向があり.発作の周期は季節に関係することから.群発頭痛の発作は体内時計.すなわち視床下部と関係があると考えられています。 視床下部の働きのひとつに.睡眠・覚醒のサイクルなど体内リズムのコントロールがあります。 視床下部の機能異常は.群発頭痛の発作の周期性や規則性をよく説明することができます。 科学者たちは.群発頭痛の発作時に視床下部の活動が著しく増加することを検出しました。この活動は.群発頭痛など他の頭痛には見られません。
II.群発頭痛の症状
群発頭痛はすぐに起こり.前兆はほとんどないことが多い。 発作から数分以内に.痛みが非常に強くなることがあります。 同じ群発痛の患者さんの多くは.通常.頭の同じ側だけに起こり.一生.位置が変わらないことが多いようです。 群発頭痛の発作は.熱い火かき棒が目に刺さったような.あるいは眼球がソケットから押し出されたような.鋭い痛み.ピンアンドニードル.あるいは焼けるような痛みを伴います。
片頭痛とは異なり.群発頭痛の方は発作時に横になると痛みが悪化するため.横になりたがらないことが多いようです。 多くの患者は.発作の最中に悲鳴をあげたり.壁に頭をぶつけたり.自分を傷つけたりすることがある。
群発頭痛の発作は.春や秋にしか起こらない.夏至や冬至の直後.日照時間が最も長いときや短いときに始まるなど.季節的なものがあります。
群発頭痛の予防
頭痛の予防には.頭痛発作の頻度.重症度.再発のリスクを低減するための支援が必要です。 頭痛の予防薬は.一般的に短期予防薬と長期予防薬に分けられます。 短期間の薬はすぐに効きますが.副作用がある場合があります。 長期連用薬は効き目が遅いですが.頭痛発作の期間中.安全に使用することができます。
短期予防薬の主な目的は.長期予防薬が効果を発揮するまでの一時的な予防効果を得ることです。 短期的な予防薬としては.主に副腎皮質ホルモンとエルゴタミンがあります。 また.神経ブロックは.特に他の薬剤に耐えられない患者の短期的な予防法として有効である場合があります。
1.後頭神経ブロック麻酔と上眼窩神経ブロック麻酔。
2.エルゴタミン.舌下錠及び直腸座薬。 就寝時に使用することで.夜間の頭痛発作を予防することができます。 エルゴタミンは短期間の使用では安全で効果的ですが.重篤な副作用を避けるために3週間を超える使用は避けてください。
3.副腎皮質ホルモン剤.即効性のある予防薬。 主に新規の頭痛患者さんや.発作が短く寛解期間の長い患者さんに使用されます。
長期的な予防薬は.発作の間中.安全に使用することができます。 慢性群発頭痛の患者さんによっては.特定の慢性予防薬にうまく反応しない場合もあり.その場合.医師は2種類以上の長期予防薬を同時に勧めることがあります。
この長期予防薬には.大きく分けて2つの種類があります。
1.群発頭痛の予防には.ベラパミルなどのカルシウム拮抗薬が第一選択薬としてよく使われますが.その作用機序はよく分かっていません。 通常.発作の初期から発作終了後3〜4週間まで.時にはそれ以上の期間にわたって服用します。 その後.医師の監督のもとで徐々に減量し.完全に中止する。 この薬の一般的な副作用は便秘ですが.めまい.吐き気.脱力感.足首の浮腫.低血圧などの副作用の可能性もあります。
2.リチウムは.一般に双極性障害の治療に用いられますが.慢性群発頭痛の予防にも有効です。
その他.群発頭痛の発作を回避するための対策としては
1.仕事と休息を規則正しくとる。
2.昼休みを避ける。
3.喫煙やビール・ワインなどの飲酒を控える。
4.溶剤.ガソリンなどの揮発性物質への暴露を避ける。
5.高所への移動は避ける。
6.まぶしい光を避ける。
IV.治療
群発性頭痛はまだ完全に治る病気ではないので.治療の目的は主に痛みの程度を和らげ.その期間を短くすることです。 しかし.新しい方法であるパルス高周波神経モジュレーションは.最長で3年以上効果が持続することが分かっています。
薬物療法：急性期の痛みを和らげるために用いられる薬物療法や方法には.以下のようなものがあります。
1.スマトリプタン：使用時に注射または点鼻薬で投与することができる。 脳虚血や高血圧の頭痛患者には注意して使用する。
2.ヒドロエルゴタミン：点滴静注.注射.鼻腔内吸入が含まれる。
3.オクトレオチド（ザンタック）：脳の合成成長阻害剤で.以前は重症下痢症の治療薬として使用されていた。 その後.オクトレオチド注射は群発頭痛の治療に有効であることがわかり.高血圧や脳虚血を併発している頭痛の患者さんにも安全に使用できることが確認されました。
4.局所麻酔薬リドカインを点鼻薬として使用することで.群発性頭痛に効果的に対処することができます。
5.酸素：純度100％の酸素をマスクを通して毎分6リットル吸入することで.痛みの症状を大幅に軽減することができます。
手術と低侵襲治療 手術は一般的に.薬物療法が有効でない場合.または薬物療法の副作用に耐えられない場合にのみ検討されます。 また.頭痛がいつも同じ側に起こる患者さんにはより適しています。
1.脳神経外科：メスで三叉神経の一部を切除したり.小さな電気メスで三叉神経の一部を焼いたりする方法です。 この処置により.慢性的な群発性頭痛のほとんどの患者さんに緩和をもたらすことができます。
2.ガンマナイフ手術：ピンポイントで放射線を照射し.三叉神経の一部を破壊する手術です。 放射線手術は非侵襲的な治療法であるため.従来の手術に比べて副作用が少ないのが特徴ですが.その効果や持続性については疑問が残されています。
3.パルス高周波による三叉神経関連髄膜枝の変調：群発頭痛は三叉神経の自律神経障害性頭痛であるため.三叉神経の一部を切断する手術や三叉神経の一部を破壊するガンマナイフの原理と効果を参考に.パルス高周波を用いて.神経切断や破壊のどちらもせずに三叉神経に作用させます。 前の2つの方法よりも便利で簡単にでき.安全性も高いです。 通常.顎の筋肉の衰えは残りません。 また.頭部や顔面の感覚低下も少ないです。