脈絡叢（みゃくらくそう）とは？ 脳室の一部では.軟髄膜とその上の血管が脳室上皮とともに脈絡組織を形成しており.その一部では血管が房状に分岐を繰り返し.その表面の軟髄膜と脳室上皮とともに脳室内に突出して.脳脊髄液をつくる主要構造である脈絡叢（みゃくらくそう）を形成しています。 (叢の位置と形状）側脳室叢で作られた脳堤液は.脳室間孔から第3脳室に流れ.第3脳室で作られた脳堤液と合流して中大脳道から第4脳室に流れ.第4脳室叢で作られた脳堤液とともに第4脳室正中孔.第4脳室側孔を通って小脳の髄腔に流れ.くも膜下空間全体に急速に広がって脳の後部に入り.クモ膜顆粒を貫いて.脳の 上矢状洞.循環に流れ込むことになります。 脈絡叢乳頭腫とは？ 脈絡叢乳頭腫（PCP）は.脳室脈絡叢の上皮細胞から発生し.脳室髄膜腫と同じ胚性起源を持つ疾患です。 腫瘍細胞は正常な脈絡叢細胞に類似しており.血管に富む結合組織を取り囲むように長方形または矮小な柱状細胞の単層が規則正しい乳頭構造を形成し.腫脹して周囲の組織と明確に区分されます。 脈絡叢乳頭腫は.主に水頭症による頭蓋内圧亢進の症状を呈します。 これは主に.腫瘍から脳脊髄液が過剰に分泌されて脳脊髄液の循環が阻害されたり.腫瘍からの出血によりクモ膜下腔に癒着が生じたりすることが原因です。 頭蓋内圧の上昇と制限された神経障害の2つに大別されます。 ほとんどの患者さんが水頭症と頭蓋内圧の上昇を認めます。 原因は.脳腫瘍の位置によって脳脊髄液循環が直接阻害されることによる閉塞性水頭症と.脳脊髄液の生成・吸収の障害による交通性水頭症があります。 もちろん.腫瘍の占有作用も頭蓋内圧の上昇の重要な原因である。 乳幼児や小児では.頭蓋内圧の上昇は.頭蓋骨の肥大や前庭の緊張の増大.無関心.無気力.過敏性によって現れます。 高齢者や成人では.頭痛.嘔吐.視神経乳頭浮腫.さらには発作性昏睡などの症状が現れることがあります。 重度の水頭症により.皮質の抑制や腫瘍の直接作用が低下すると.発作を起こすことがあります。 限定された神経障害の発現は.腫瘍の位置によって異なります。 側脳室内に腫瘍がある場合.その半数は反対側に軽度の錐体束徴候を示し.第3脳室後部に腫瘍がある場合は両目の上方視が困難になり.後頭蓋窩にある場合は不安定歩行.眼振.運動失調を起こすことがある。 側脳室内に位置する個体は.頭部腫瘤を呈することがある。 本疾患では.自然くも膜下出血の既往が見られることがあります。 ほとんどの腫瘍は脳室内に存在し.一部は可動性であるため.患者さんによっては突然の頭痛の増加や安堵感を呈します。 これは.腫瘍が移動した後.突然脳脊髄液の循環が阻害されたためと思われます。 脈絡叢乳頭腫の治療 組織学的に良性であり.外科的に腫瘍を全摘出することが最も望ましい治療法である。 血液供給は豊富で.前脈絡動脈（外側脳室内のもの）.後内側または後外側脈絡動脈（第3脳室内のもの）.後下小脳動脈（第4脳室内のもの）から供給される。 腫瘍の完全な除去を達成するためには.電気凝固後に腫瘍の血管先端を確認し.剥離することが望ましい。 脈絡叢乳頭腫は血液供給が豊富で.位置が深く.重要な構造物（視床や脳幹など）に隣接しているため.手術が困難で.過度の出血や脳幹損傷を起こし.高い死亡率になる可能性があります。 また.腫瘍への血液供給を減らすために.術前の放射線治療や化学療法が提案されています。 しかし.近年はマイクロサージャリーの導入により.死亡率は1％以下と大幅に減少しています。 ただし.腫瘍を完全に切除できず.水頭症を改善できない場合はシャント手術を行うこと.脈絡叢乳頭腫を完全に切除できない場合は.再発率の低下と生存期間の延長のために局所放射線治療を行うこと.再発や悪性化の兆候がある場合は放射線治療も行うこと.などが必要です。