コンセプト：アレルギー性紫斑病は.ヘンイシュー症候群とも呼ばれ.小血管炎を主病変とする血管炎症候群です。 臨床症状は特発性の発疹で.しばしば関節痛.腹痛.血便.血尿.タンパク尿を伴います。 就学前や学齢期の子供に多く見られる。
発疹は左右対称で.しばしば手足の末端が目立つようにまとまって現れ.大きさは様々で.斑点状に融合して鮮やかな赤色または赤紫色になり.後に色が濃くなり褐色になることがある。 腎臓障害を引き起こす可能性があります。 病変が脳組織に及ぶと頭痛やてんかんが.気道に及ぶと喀血や胸膜炎が起こることがあります。
病理学的変化：基本的な病理学的変化は.毛細血管炎を中心に静脈や小動脈にも広がる白血球破砕性血管炎.血管壁の膠原線維の腫脹と壊死.好中球の浸潤.周囲に散在する核片.血漿滲出液と赤血球を伴う間質性水腫.内皮細胞の腫脹.血栓が見られることもあります。 病変は皮膚.腎臓.関節.消化管に及び.心臓や肺を侵すものも少なくありません。皮膚と腎臓では.蛍光顕微鏡で見ると.主に免疫複合体の沈着が認められます。
病因：病因は未解明であり.一般的には.微生物（細菌.ウイルス.寄生虫など）の感染.薬剤（抗生物質.サリチル酸塩.イソニアジド.フェノバルビタールなど）.食物アレルギー（魚.エビ.卵.乳製品）.予防接種.花粉症.蚊刺傷などが誘因として考えられているが.決定的根拠はない。 近年.溶連菌感染症がアレルギー性紫斑病の発症に深く関わっているとされ.発症前に上気道感染症の既往がある小児が一定割合存在するとされています。
臨床的な症状
1.皮膚紫斑病：病気の経過中に再発する皮膚紫斑病が特徴で.主に四肢や臀部に.左右対称に分布し.側面に多く.一括して.顔や体幹には少なく.最初は紫色の丘疹.皮膚表面の上に.その後茶色くなって薄れ.じんましんや血管性浮腫を伴うことがあり.紫斑は重症児では出血性壊死を伴う大きな水泡に融けることがあります。
2.消化器症状：半数以上の小児に再発性の発作性腹痛があり.臍の周りや下腹部に位置し.激しく.嘔吐を伴うこともあるが.血を吐くことは稀である。黒色便や血便.下痢や便秘.時には腸管陥没.腸閉塞や腸管穿孔のある小児がいる。
関節症状：膝.足首.肘.手首などの大関節の疼痛性腫脹.運動制限.単発または多発.関節腔内に液体を伴うことが多い.関節症状は速やかに.または数ヶ月以内に消失し.後遺症を残さない。
4.腎症状：本疾患による腎病変のうち.最も多いのは二次性糸球体疾患である。 ほとんどの子どもは血尿.蛋白尿.尿細管症を発症し.血圧の上昇や腫脹を伴い.紫斑病性腎炎と呼ばれます。 少数が慢性腎炎を発症し.慢性腎不全で死亡する。 腎疾患進行の危険因子として.大量の蛋白尿.水腫.高血圧.腎低形成などがあり.腎生検は腎臓の病態把握と治療指針に有用である。
5.その他：時に頭蓋内出血が起こり.痙攣.麻痺.昏睡.失語症.また.鼻血.歯肉出血.喀血.精巣出血等の出血性症状が現れることがある。
処理します。
1.一般的治療法：特別な治療法はないが.急性期にはできるだけ安静にし.活動量を少なくし.積極的に原因を探る。
2.対症療法：感染症がある場合は.まず抗感染症治療を行い.蕁麻疹や血管神経性浮腫がある場合は.抗ヒスタミン剤やカルシウムを.腹痛がある場合は鎮痙剤を.消化管出血の場合は絶食してシメチジンを静脈内投与し必要に応じて輸血を行います。
3.抗酸化療法：ビタミンC錠剤.1日200～300mgを2～3回に分けて経口投与する。
4.グルココルチコイド：急性期には腹痛や関節痛を緩和するが.腎障害の発生を予防したり.予後に影響を与えることはできない。 プレドニゾン1日1～2mg/kgを分割経口投与.またはデキサメタゾン.メチルプレドニゾロンを毎日静脈内投与し.症状が治まれば中止する。
5.抗凝固療法：血小板の凝集と血栓を止める薬.アスピリン1日3〜5mg/kg.または25〜50mg/kgを1日1回服用.ジピリダモール（パンセンチン）1日3〜5mg/kgを分割服用.ヘパリン1回0.5〜1mg/kg.初日は3回.翌日は2回.その後は1日1回.7日間服用します。
病気の進化と予防・管理。
アレルギー性紫斑病は.ほとんどが自己限定性で.通常6〜8週間以内に消失し.予後は良好ですが.場合によっては数年間再発することがあります。 関節に病変がある方は.関節の変形が残ることはほとんどありません。 通常.3ヶ月以内に安定し.再発の可能性はほとんどありません。 紫斑病が3ヶ月以上長引くと.再発の確率が高くなります。 最も重篤な合併症は紫斑病性腎炎で.発症した小児の多くは通常の治療で治癒しますが.ごく稀に慢性腎炎や腎機能不全に移行することがあります。 急性期には安静にして.動物性タンパク質を含まない食事.つまりベジタリアン食を与える必要があります。 鶏肉.鴨肉.魚.エビ.牛乳.各種肉類は入っていないはずです。 回復期の原則は.動物性蛋白質含有食を少しずつ追加していくことです。3～4日間は1種類を追加し.アレルギー反応のない食事の後に2種類目.3種類目を追加します。 これにより.安全性を確保するとともに.アレルゲンである動物性タンパク質の検出を容易にします。 消化管出血.激しい腹痛.血便がある場合は.一時的に食事を禁止する必要があります。
食生活への配慮。
生の玉ねぎ.生のにんにく.唐辛子.アルコールなどの刺激の強い食品.肉.魚介類.卵.牛乳などの動物性タンパク質を多く含む食品.飲み物やお菓子などの簡便な食品は避けてください。 再発の恐れがあるため.病気が治るまでは予防接種を受けず.3～6カ月経過してから受けるようにしましょう。
最後に.保護者の方々にも.子どもの体に出血斑を見つけたら.深刻に受け止め.通常の病院での早期診断・治療を選択するよう.ご注意いただきたいものです。