(a)病因 1.動脈の中層の嚢胞性壊死または変性は.正確な原因が不明な場合.前胸部大動脈瘤の最も一般的なタイプである。 様々な要因が関係しており.遺伝性.感染症.喫煙.薬物乱用.高血圧.加齢などが動脈壁の中層の変性や壊死につながる可能性があります。 一般に.若年および中年男性にみられ.好発部位は上行大動脈である。 大動脈弁輪の拡大により重篤な大動脈弁閉鎖不全を起こし.遠位部の大動脈弓および下行大動脈に進展することがある。 組織学的な症状としては.主に平滑筋細胞の壊死と消失.弾性線維の乏しさ.破裂.粘液で満たされた嚢胞性の隙間などがあり.動脈壁の脆弱化と特異なタイプの紡錘状動脈瘤の形成をもたらす2。 遺伝性疾患としては.Marfan症候群に代表され一般的である。 15番染色体上のプロトフィブロネクチン遺伝子の欠損で.弾性線維の変性と壊死を早期に生じる。Mafangue症候群の患者の75％～85％は.上行大動脈または大動脈基部動脈瘤の拡張を認める。 IV型は自然大動脈解離.家族性動脈瘤疾患を伴うことが多く.上行大動脈瘤.大動脈縮合形成が最も多い。 原因は不明であるが.このグループの患者の動脈壁の代謝異常が動脈劣化を促進し.動脈瘤を引き起こすという研究結果もある。 3.動脈硬化による大動脈瘤 胸部大動脈瘤の原因として多いのが.動脈硬化による大動脈瘤である。 動脈壁の内膜に脂質が沈着し.粥状プラークが形成されると栄養血管が閉塞し.動脈中間層の弾性線維が破断・壊死して動脈壁が弱くなり.動脈瘤が発生しますが.50～80歳の患者に多く.女性より男性に多くみられます。 冠動脈疾患や閉塞性末梢血管疾患を合併することが多く.上行大動脈瘤よりも大動脈弓部・下行大動脈瘤が多く.胸部大動脈の広範囲な動脈瘤性拡張が生じることもあります。 4.解剖学的.病理学的.血行力学的な理由により大動脈の内皮が裂け.血液が大動脈の中間層に入り裂け.分離し.大動脈壁の中間層に血腫や血流が生じ.真腔と偽腔ができ.ダブルルーメン大動脈としても知られています。 5.高速交通機関の急速な発展に伴う外傷.交通事故.航空事故とその後の増加の傾向は.近年では.偽動脈瘤や大動脈縮合の形成のほとんどを。 加速や減速のせん断力と胸部大動脈の解剖学的特徴から.破裂や断裂は.ほとんどが無名動脈の始点から約2cm下の上行大動脈.大動脈弁輪の上3～5cm.左鎖骨下動脈の始点の下行大動脈の地峡に起こります。 弓部や腹部大動脈はあまり多くありません。6.細菌または真菌の感染。 細菌は大動脈に隣接する組織から直接大動脈壁に侵入することもあるが.多くは血流にのって侵入する細菌である。 そのような細菌は.損傷を受けた大動脈の部分に潜伏し始めます。 敗血症では.細菌が動脈の栄養血管から大動脈壁に侵入し.動脈瘤を形成することもあります。 真菌性大動脈瘤は原発性真菌性大動脈瘤に続発する傾向がありますが.時折みられます。 梅毒性大動脈瘤はまれで.梅毒性大動脈炎の晩期合併症であり.通常は梅毒に感染してから10～20年後に発生する。 梅毒性大動脈瘤は上行大動脈に50％.大動脈弓に30～40％.下行大動脈に15％.腹部大動脈に5％発生し.近年は梅毒感染者でも増加傾向にあり.臨床的に警戒が必要な疾患です。 7.先天性胸部大動脈瘤は少なく.大動脈洞瘤.胸部大動脈峡部瘤などがある。 先天性胸部大動脈瘤の患者には.先天性大動脈狭窄症.動脈管開存症.先天性大動脈縮窄症を合併することが多く.このような患者には先天性胸部大動脈瘤の治療が有効である。 (大動脈瘤の予後は悪く.未治療の胸部大動脈瘤患者の破裂までの平均期間はわずか2年.生存期間は3年以下といわれています。 死亡原因の第一位は胸部大動脈瘤または大動脈縮合の破裂である。 ラプラスの法則によれば.血管壁にかかる圧力は血圧と内腔の半径に比例する。 動脈瘤の大きさは破裂や血圧と密接な関係があり.1999年のCoady社の研究では.動脈瘤の直径が6.0～6.9cmの患者さんは.4.0～4.9cmの患者さんと比較して破裂の発生率が4.3倍であることが分かっています。 島田氏の研究では.胸部大動脈瘤の平均成長量は2.6mm/yrであることが判明しています。 胸部大動脈瘤の直径が大きい程.成長が速い。 胸部大動脈の直径が40mm未満.40-49mm.50-59mm.60mm以上ではそれぞれ2mm/年.2.3mm/年.3.6mm/年.5.6mm/年となり.50mm以上では著しく速い成長がみられた。 部位別にみると.大動脈弓部が最も急速に拡大し（5.6mm/年）.上行・下行大動脈は2番目（4.2mm/年）.腹部大動脈はそれより緩やか（2.8mm/年）である。 上行大動脈瘤の破裂や大動脈縮合の形成の平均直径は約5.9cmで.未治療の胸部大動脈瘤の破裂率は42％～70％です。 上行大動脈が10mm/年以上成長すると破裂や大動脈縮合の危険があり.速やかに外科的治療が必要とされています。 また.原因によって自然経過が異なる。 マルファン症候群は動脈瘤の成長を加速し.特に未治療のマルファン症候群の家族歴を持つ患者さんでは.直径が5cm以下の小さな動脈瘤の形成や破裂が起こりやすい。 未治療のマルファン症候群の平均死亡年齢はわずか32歳で.家族性動脈瘤患者さんの動脈成長の速度は通常の2倍以上.大動脈縮合では6倍以上の速さである。 梅毒性動脈瘤の平均生存期間は発症後6～8カ月しかなく.外傷性動脈瘤は病因や病態の違いから積極的に治療しないと破裂して死亡する可能性が高い。 外科的に治療すれば.その自然寿命は健常者のそれに達することができる。 胸部大動脈瘤の診断後未手術の患者さんの1年生存率は60％～70％.5年生存率は13％～39％となっています。
また