外陰部の異常発達は.性発達異常の障害でよくみられる臨床症状であり.通常はクリトリスの肥大と陰唇嚢の癒合である。 外陰部の混乱は患者に大きな心理的影響を与え.社会生活を普通に営むことができないため.状況に応じて女性の外陰部に再建・変化させるか.男性に再建する必要がある。 しかし.本稿では.形成異常の外陰部を女性外陰部に手術で変化させることに焦点を当てます。 クリトリスが肥大している場合.伝統的な手術は単純なクリトリス切除術です。 クリトリスは性生活の質を左右する重要な器官であるため.切除は患者のQOLに大きな影響を与えます。 この手術の欠点を変えるために.1973年にSpenceとAllenが神経血管を温存したクリトリス縮小術を提案し[1].2003年にLang Jingheらがこの手術の要点を詳述しました[2]。 この方法は安全で.審美的に美しく.より解剖学的で生理学的です。 まず.外陰部の奇形のタイプと外陰部の性混同の解剖学的特徴は.先天性副腎皮質過形成の患者に最も多く.Praderは外陰部の男性化の程度の差はあるが.5つのタイプに分けられる[4]。I型はクリトリスがやや大きい.II型はクリトリスが大きい.III型はクリトリスが著しく肥大している.膣口と尿道口は共通の尿道洞に開口している.IV型はクリトリスが陰茎のように肥大している.尿道洞開口部の陰茎の付け根は尿道下洞開口部に似ている.尿道洞開口部。 IV型はクリトリスが陰茎のように肥大し.陰茎基部に尿道洞開口部があり.尿道下垂症に似ており.性器の膨らみはほとんど癒合している。 クリトリスが著しく肥大した場合.その内部構造は男性の陰茎と類似しており.2つの陰茎海綿体が恥骨後弓の両側に分離し.それぞれが恥骨の左右の坐骨枝の前内側に付着している。 肥大した陰核は.血液.リンパ.神経が非常に豊富である。 血管の分布は表在性群と深在性群に分けられ.表在性群は主にクリトリス体の後方に位置するクリトリス背動脈からなり.深在性群は膣動脈に由来する。 主な求心性神経はクリトリス奥の陰核背側神経で.神経はクリトリス全体に扇状に分布しているようだが.頭部と奥が最も密で.性的刺激の伝導を助長している[5]。 性感帯はクリトリスの頭部にある。 上記の解剖学的特徴に基づき.女性外陰部形成術を必要とする患者に対する手術の基本目標は.①血管神経を温存した上でのクリトリス本体の切除.②クリトリス頭部の温存と縮小.③正常な陰唇構造の確立.④十分な膣長と十分な大きさの膣口の確保.⑤尿路合併症を予防するための尿道と膣の分離.である。 手術の基本原則は.正常な解剖学的構造を回復させ.元の性機能を保持しようとすることである。 II.歴史的レビュー クリトリス形成術にはさまざまな外科的アプローチがある。 最も古いものは.1930年に米国のHughHamptonYoungが提案したものである [7]。60年代には.クリトリスの頭部を残す手術が主流であり.クリトリス本体を皮下に埋没させるクリトリス埋没法やクリトリス短縮埋没法 [1]が行われていたが.この手術は.局部の膨隆のうっ血が明らかな場合に.しばしば激しい局所の痛みを引き起こし.審美性に影響を与える。 そのため.この手術は膣口の男性化が軽度から中等度の患者にのみ適しており.70年代後半には.クリトリス切除術が日常的な手術として確立されました [7] 。 すなわち.クリトリスの根元からすべてを切除するもので.手術は簡単ですが.正常な解剖学的構造と美観が損なわれ.性機能に影響が出ます。 幼少期にクリトリス切除術を受けた患者の78％が性欲を欠き.39％が成人期にオーガズムを得ることができなかったと報告されている [7] 。 1973年.SpenceとAllenは神経血管を温存したクリトリス縮小術を提案した [1] 。 この手術では.血管神経が温存されるだけでなく.クリトリス頭部の一部が温存され.温存された陰核前膜が小陰唇を形成することで.膣口が正常な解剖学的・生理学的構造に沿ったものとなり.性機能が可能な限り維持される。 手術の応用として.クリトリスの裏側の皮膚を切る前に.生理食塩水を皮下に注入し.全層にウォータークッションを形成し.分離しやすく.出血が少なく.血管神経の損傷を避ける。 第三に.手術の適応：先天性副腎皮質過形成.不完全アンドロゲン不感症.精巣変性症.真性両性具有症など。 患者の外陰部にクリトリス肥大や口唇嚢癒合の兆候がある場合.外陰部の形成手術が必要です。 まず.肥大したクリトリスの裏側の皮下表層筋膜に生理食塩水を広く注入し.クリトリス全体の皮下にウォータークッションを形成させ（高血圧のない患者の場合.生理食塩水100mlにノルエピネフリンを4滴加えてもよい）.恥骨下のクリトリス背側の包皮根の中央部に組織鉗子を標識として挟み.標識とクリトリスの冠状溝の間を皮下までの深さだけ縦に切開する。 皮膚を切開した後.皮膚を傷つけないように注意しながら.切開部の両側の皮膚と表在性の皮下筋膜を鋭く剥離する。 陰核海綿体の外側を切り離し.海綿体を完全に露出させる。 陰核上動脈・神経およびその周辺組織を陰核海綿体の外側中央部から鈍的に剥離する。 海綿体腹側の陰核下動脈・神経とその周辺組織も同様に.海綿体分岐部まで.そして冠状溝まで切り離す。 血管を傷つけず.神経をできるだけ残すことが重要である。 海綿体は冠状溝の近位側と陰核の根元との間で切除し.根元は恥骨弓の2本の下行枝に近接して切除し.創部を縫合して出血を止める。 陰核頭の両側には中央縫合糸でステイ縫合を1本ずつ行い.陰核頭を恥骨下根部に固定する。 クリトリス頭の背側正中皮は.手術開始時に印した正中切開を4号絹糸で縫合し.残りの保持したクリトリス皮は背側切開縁に沿って引き下げ.両側の小陰唇を形成し.皮膚の切縁を断続絹糸縫合で閉鎖した。 排液のためにゴムシートを敷く。 クリトリス頭部が大きすぎる場合は.楔状切開でクリトリス頭部組織の一部を切除し.創を閉鎖することができる。 1999年.われわれは.血管を温存したクリトリス縮小整復術を受けた先天性副腎皮質過形成患者16例を報告した [3] 。 そのうち12例が既婚者で.5例が妊娠し.4例が出産した。 8症例は.クリトリスの感度を満足させたまま経過観察された。 手術手技は成熟し.平均手術時間は60分.出血量は10～20mlであり.術中・術後に血腫などの合併症を起こした例はない。 短期間の経過観察では.外陰部の外観は良好で審美的であり.患者は基本的に満足している。 これまでこの手術を実施してきて.手術方法が改善され.手順が明確になり.手術時間も大幅に短縮され.当初は約3時間であったが.現在は1時間である。 2000年以来.60例以上の手術が終了し.術後の経過観察も良好で.患者の満足度も高い。