二分脊椎は小児に多い先天性奇形の一つで.アジアに多く.新生児の0.6％の発生率を示す地域もある[1]。 脳脊髄液減少症は.顕性二分脊椎の代表的な病態の一つで.障害率が高く.子どもたちの健康や生活の質に深刻な脅威を与えています。 二分脊椎の子どもの30%から90%に水頭症があり.これらの子どもの大部分は.膨隆した髄膜の修復と脳脊髄液シャントが必要です[2]。 従来は両手術を段階的に行っていましたが.手術技術の進歩や麻酔の改良により.2008年1月から2011年12月まで.水頭症を合併した脳脊髄膨張症児11名を1段階で治療し.以下のように満足のいく結果を得ました。 データおよび方法 一般データ このグループの11例は.男性5例.女性6例.年齢5日～5年.平均16カ月.うち新生児3例.1カ月～1年5例.残り3例は3～5年.髄膜（脳）膨隆4例.脊髄膨隆5例.脊髄外転2例.脊髄縦裂1例.髄膜膨隆3例は頭頂・後頭部にあり.脊髄膨隆7例中1例は.脊髄にのみ存在していた。 残りの6例は.いずれも腰仙部に位置していた。 すべての小児は術前にCTまたはMRI検査を受け.拡大した脳室と具体的な髄膜の膨隆のタイプを把握した。 全身麻酔後.小児を平臥位にし.まず水頭症の手術を行う。 片方の脳室が非対称に拡大した場合.左頭頂後頭角を拡大した側に優先して穿刺し.弁は耳の後ろの皮下に置き.遠位管は通路を介して皮下に導き.腹部の剣先下小切開とする。 切開部を閉じた後.子供をうつ伏せにし.再びタオルを巻き.膨張した髄膜の顕微鏡的修復を行い.必要に応じて脊髄塞栓術を併用します。 出血を止め.血の混じった脳脊髄液が脳室内に入らないようにブレーンウールで手術部位を保護するなどの配慮がなされました。 1名は術後8ヶ月で腹腔シャント閉塞のため再手術後回復し.2年間異常なく経過観察された。 本例は5ヶ月後に頭蓋シャント閉塞のため再手術を行ったところ改善し.8ヶ月間異常なく経過観察された。 複数の原因がある先天性奇形で.原因は不明ですが.妊娠初期の葉酸欠乏やある種の遺伝的素因が関係している可能性があるといわれています。 水頭症を合併した二分脊椎の発生率は90％と高く［2］.そのうち80～90％近くが遅かれ早かれ水頭シャント手術を要するとされています［3］。 また.併発する奇形として.水頭症の重症度も異なる場合があります。 ほとんどの子どもは進行性の中等度から重度の水頭症で.シャント手術が必要ですが.20%から30%は軽度または中等度の水頭症のみで.後期のフォローアップでは頭囲の成長率や脳組織の発達がほぼ正常で.「安静時水頭症」と呼ばれます。 Iborraらは.シャント手術を受けなかった二分脊椎の子供14人を対象にICP（頭蓋内圧）の連続監視を行い.ほとんど（11/14）が程度の差こそあれ頭蓋内圧の上昇を認め.最終的にシャント手術を受け.静水頭症の診断に合致した子供は3人だけであることを発見しました [4]。 そのため.静水性水頭症の診断は慎重に行う必要があり.そうでなければ手術が遅れて.小児に不可逆的な神経障害を引き起こすことになると指摘されています。 インドでは.非侵襲的な頭蓋超音波検査により.水頭症の併発の有無をスクリーニングし.手術の対象となる子どもを選別していました。 水頭症の可能性は.両側の脳室前頭角の最大横径.両側の尾状核の中心間の距離.側脳室本体の最大横径を超音波で測定することで予測された。 このグループは.中等度から重度の水頭症の子どもたちで.全員にシャント手術と膨隆した髄膜瘤の修復が行われました。 脳脊髄膨張症を伴う水頭症の術後合併症の発生率は.一期的な手術の有無にかかわらず.単疾患の子どもよりも高く.主な合併症はシャント閉塞と感染症であった。 水頭症を伴う脳脊髄膨張後のシャント交換の必要性は.水頭症のみに対するハザード比は1.95と算出されており.シャント術後1年以内に約50％が発生し.そのうち73％が機械的閉塞.27％が感染症である[6]。 この高い合併症は.子供の幼さ.脊髄や頭蓋の欠陥の有無.手術の長さに関係していると思われ.また脳脊髄膨張症の修復後の脳脊髄液の生化学的性質の変化が.管の閉塞を引き起こすこともあります。 このグループでは.シャント閉塞が2例発生し.約18％を占めた。これは.海外で報告されたシャント閉塞率より有意に高いわけではないが.中国で単純水頭症シャントを装着した別の小児グループの閉塞率よりはるかに高い[7]。2例の閉塞は術後1年以内に発生し.機械的閉塞だったが.排出後に改善してチューブの交換は不要であった。 このグループの症例数が少ないこと.第二段階手術との比較データがないことから.閉塞のリスクが統計的に増加するかどうかは.まだ確認されていません。 段階的手術を受ける小児は.脳脊髄液バルジ手術を同時に行うため手術時間が長くなる一方.脳脊髄液の露出により術後感染が増加する可能性があります。arslanらは166人の小児の感染についてレトロスペクティブに分析し.段階的手術後の感染発生率は段階的手術を受ける小児より有意に低いことを見出し.脊髄バルジと水頭症を合併した小児に段階的手術を推奨しました [8]（Pub.No.1）． 段階的手術の最適なタイミングは.膨隆した髄膜を修復してから5～10日後であり.感染のリスクは5分の1に減少する[9]。 このグループの小児に術後感染症がなかったのは.（1）ほとんどの症例が脳脊髄膨隆児で.脊髄外反症が少なかったため.脊髄が露出せず.外部からの感染が中枢に入る可能性が少なかった.（2）解剖学的に脳室が脊椎腔や膨隆したくも膜下空間と直接連絡していないので.感染が上に流れたり脳脊髄液循環で拡散したりする可能性が少ない.（3）に関係していると思われる。 (3)手術部位の消毒を徹底し.無菌手術.術中の脳脊髄液ロスの低減.血性脳脊髄液の拡散防止.手術時間の短縮を図ること。 手術を一度に行うか.段階的に行うかについては議論があり.中国では文献上も報告がありません。 発展途上国では.手術や麻酔に時間がかかるため.医師は脳脊髄膜修復術の数日から数週間後に水頭症シャントを行う傾向があります。 より重要な理由は.感染症の予防と治療.脳脊髄液修復術が脊髄や頭蓋の欠損を閉鎖する能力.抗菌剤の投与コースがシャント手術中の感染率を下げるという事実に基づいていると思われます。 しかし.段階的手術のデメリットは明らかで.子どもは2回の手術と2回の麻酔を受けなければならず.入院期間も長く.治療費も割高になる。 Millerらは.21例の一期的手術と48例の段階的手術の結果を比較し.段階的手術例では創部脳脊髄液漏出の発生率が高く.入院期間も長く.一期的手術がより適切であることを示唆した10 Chadduckらは.一期的手術の結果を比較した。 これにより.手術中の体位変換が不要になり.全体の手術時間が短縮され.術後感染率も段階的手術と同程度となり.他の報告と一致する所見であった[11]。 脳脊髄膨張症修復術と水頭症シャント手術の順序に関しては.重要視されていないようで.文献でも検討されていない。 水頭症の手術は比較的清潔であることと.膨隆髄膜修復術では脳脊髄液の喪失があり.脳室の収縮が起こり脳室端への穿刺が困難になる可能性があることから.本グループでは全例.まず仰臥位でシャントを行い.次に伏臥位で膨隆髄膜修復術を行いました。 手術方法は従来の単回手術と同様で.バルブは中圧バルブの選択がほとんどである。 高圧バルブはシャント効果が低く.背側や後頭部の創部剥離を起こしやすく.低圧バルブは頭蓋縫合の早期閉鎖の恐れがある。 最近は.より個々に調整可能なバルブゲートも使用されるようになってきている。 一次手術の利点は.脳脊髄液の漏れを抑え.水頭症による脳組織の損傷を防ぐことができることだと認識されています。 考えられるデメリットとしては.手術時間の延長による術中のトラブル.水頭症の感染.転用機能不全などが挙げられます。 したがって.脊髄伸縮症や脳脊髄液漏出症など.術前に中枢性感染症が存在することが明らかな場合.まず膨らんだ脳脊髄膜を修復し.脳脊髄液漏出症が治癒して中枢性感染症をコントロールしてから2段目の水頭シャントを行うことを検討することが望ましいと考えられます。