目的】大静脈瘤塞栓症を併発した巨大腎奇形腫瘍患者の診断と管理を報告し.治療法について考察し.稀な症例に対する治療の参考と指針を提供すること。
方法：巨大腎奇形腫瘍に大静脈腫瘍塞栓症を併発した患者の臨床データと治療法をまとめ.文献を参考に考察した。
結果：病歴.身体所見.補助的所見を総合して.大静脈腫瘍塞栓症を合併した腎奇形腫瘍と明確に診断され.開腹による大静脈腫瘍塞栓症除去を伴う後腹腔鏡下左腎摘出術が施行されました。
結論：腎静脈・大静脈腫瘍塞栓症を合併した腎奇形腫瘍は泌尿器科領域では稀な症例であり，腫瘍塞栓症除去を伴う後腹腔鏡下根治術は腫瘍が大きい特殊症例に対する代替術式となる．
手術の安全性を確保しつつ.外傷を最小限に抑え.病気の予後や患者さんのQOL（生活の質）を向上させることができます。 キーワード】：腎奇形腫瘍.大静脈腫瘍塞栓.腹腔鏡下腎摘出術.大静脈塞栓除去
腎奇形腫瘍は.腎血管平滑筋脂肪腫とも呼ばれ.腎臓の良性腫瘍である。
腎臓の良性腫瘍で.近年.診断技術の進歩に伴い発生率が増加しています。
腎奇形腫瘍が.腎静脈腫瘍血栓症.あるいは大静脈腫瘍血栓症などの腫瘍血栓症を併発することは稀である。
本稿では，大静脈腫瘍塞栓症を併発した腎巨細胞腫瘍患者の臨床情報と治療法を報告し，関連文献に照らし合わせて考察する． 患者は66歳女性で.3ヶ月前に左上腹部の腫瘤を不意に発見し.重いものを持ち上げた際に腹痛と嘔吐が突然発症したため入院した。
救急外来で超音波検査が行われ.「左腎奇形腫瘍」が示唆された。
MRI検査では.腹腔内に液体が貯留し.左腎臓に由来する左側の大きな腹腔内腫瘤が確認された。
出血性左腎臓奇形腫瘍が考えられた。
止血と輸血の治療を行ったが，血尿は消失し腹痛も軽快した．2カ月前に原因不明の腹痛，嘔吐，完全血尿が再び出現し，左腎動脈の超選択的インターベンション塞栓術により腹痛と血尿は消失した．
この時.入院していた。
診察の結果.左上腹部に直径約15cmの大きな腫瘤があり.硬く.圧迫痛はないことが触知された。 補助的な検査
1.定期的な血液検査.生化学検査.凝固検査では特別な異常は認められなかった。
1.尿沈渣顕微鏡検査：RBC
1-3/HP.WBC
18-22/HP
2.泌尿器系超音波検査：左腎巨大奇形腫瘍.大きさ約16×15×12cm.腎臓のほぼすべてを占めており.左腎に正常腎構造がわずかに残っているのみである。 3.腹部強調CT：左腎の巨大奇形腫瘍で.左腎静脈から下大静脈に脂肪密度の充填欠損があり.腫瘍塞栓と考えられた。
膀胱に少量の脂肪密度があるので.腫瘍が腎蔕を突き破っている可能性が高いです。 4.泌尿器科MR：左腎臓の巨大奇形腫瘍で.左腎臓の圧迫と腎蔕の軽度の水腎症がある。
左腎静脈と下大静脈に異常信号があり.血栓症の可能性が高い。 この症例では.巨大腎奇形腫瘍の診断が明らかで.腫瘍が破裂して出血していたため.選択的動脈塞栓術が行われた。
フィルムを精査し.血管外科.心臓外科などの専門医と相談した結果.脳室内腫瘍性血栓の診断は明らかで.腫瘍性血栓の上縁は肝臓の下縁の高さにあり.成分は主に脂肪であると考えられました。
術者の手術手技.診察.患者の希望などを考慮した結果.塞栓除去のために後腹鏡下根治的左腎摘出術と開腹大静脈郭清を行うことを決定した。 ネフロンの下極.背側.腹側.末梢のスペースを順次解放し.ネフロン背側に腎動脈を見つけ.ヘムオロッククランプで切断した。
左腎臓の遊離が十分であれば.トロカールを抜去し.穿刺切開部を縫合する。
その後.左腎臓を摘出し.そのまま検体を取り出します。
下大静脈と両側腎静脈を完全に露出し，腫瘍塞栓が下大静脈から肝下縁レベルまで存在することを確認し，右腎静脈と下大静脈の遠位端と近位端をそれぞれ血管遮断テープで遮断し，下大静脈を縦に切開した． 患者は順調に回復し，術後3日目に半流動食で退院し，5日目に創部ドレインを除去した。
術後病理所見：左腎血管平滑筋脂肪腫.大きさ20cm×20cm×8cm.脂肪壊死と多核巨細胞反応を伴う。
腎臓は萎縮と線維化し.腎臓梗塞を呈していた。
腫瘍プラグは腫瘍組織であり.従来と同じ性質のものである。 解説
腎臓の悪性腫瘍は.乏突起細胞性悪性腫瘍を除き.一般に進行が遅く.限定的な良性腫瘍である。
腎奇形の早期診断は.通常.超音波検査で高エコーの腫瘤.CTで腎領域の脂肪（-20～-100HU）の腫瘤など.超音波検査とCTの陽性所見に基づいて行われます。
進行性の患者は.しばしば四肢の触知可能な腫瘤や.血尿を訴える。
現在では.腫瘍の拡大による出血や腹痛などの重篤な合併症を予防するために.病初期の段階で腎部分切除術や選択的動脈塞栓術を行うことが一般的となっています。 本症例では.大きな腎奇形腫瘍に下大静脈動脈瘤塞栓症を併発しており.稀な症例であった。
腎腫瘍血栓症は.腎癌に多く.腎盂腫瘍.副腎腫瘍.ウィルムス腫瘍.ユーイング肉腫などでも腎静脈血栓症.大静脈血栓症を併発している例が報告されています。
本症例は，大きな良性腎腫瘍も腎静脈・大静脈塞栓を形成する可能性を示唆している。
大きな腫瘍の患者に対しては，術前の超音波，CT，MR検査で塞栓の可能性をスクリーニングし，適切な治療法を選択することが有用である。 腎癌腫瘍塞栓のMayo分類と同様に.塞栓の浸潤距離によって4つのグレードがある：グレードI：塞栓の遠位端が大静脈から2cm未満.グレードII：塞栓が大静脈に入るが上端が肝下端のレベルに達していない.グレードIII：塞栓の上端が肝下端を超えている.グレード
IV：塞栓が縦隔から右房に侵入している。
治療はグレードに応じて.術前または術中に個別に行う必要があります。
Martinez-Salamancaら[1]は.大静脈血栓症を伴う腎癌のこれまでで最大のケースシリーズを発表した。腎癌に対して根治的腎摘除と血栓除去が行われた1215人のうち585人が大静脈アクセス血栓症を有していた。
追跡調査した1122例の追跡期間中央値は24.7カ月.生存期間中央値は33.8カ月で.5年生存率は血栓の浸潤距離により43.2％（腎静脈浸潤のみのMayo
grade
I）.37％（下横隔膜大静脈浸潤のMayo
grade
II-III）.22％（上横隔膜大静脈浸潤のMayo
grade
IV）となっています。 術式の選択に関しては.今でも古典的な方法は.下大静脈塞栓のための体外循環を伴う開腹腎切開術である。
大きな腎奇形腫瘍の塞栓術に大静脈腫瘍塞栓術と大静脈郭清術を併用した開腹根治的腎摘除術が多数報告されています。 1990年代以降.腹腔鏡手術は.低侵襲手術の普及や乳房切除術の技術革新・進歩とともに急速に普及し.高い評価を受けるようになりました。
従来の開腹による根治的な腎摘除術や腎部分切除術は.腫瘍摘出術や根治的な腫瘍摘出術に置き換えることができ.その大部分を占めていることを示す文献が増えつつあります。
しかし.腎静脈や大静脈の塞栓を合併した腎腫瘍の症例に対する一括切除術の使用に関する臨床研究は限られている。 腫瘍塞栓症のMayo分類は全例でII-IIIであり.平均16ヶ月の追跡期間中に5人の患者に腫瘍の再発は見られず.予後は良好であることが示唆された。
著者らは.この手術は技術的に安全で実現可能であることが証明されたが.手術前に患者の全身状態を十分に評価し.厳密な適応を確認する必要があると結論づけた。
手術の相対的禁忌は.大きな腫瘍（直径8cm以上）.過体重のBMI（30以上）.低いECOG強度スコア（2未満）です。
より安全に腎臓を解放し.手術に適した視野とスペースを確保するために.開腹に転換するタイミングを選ぶ必要性があるのです。
血管外科や心臓外科などの多職種が協力して.術中に超音波を当てて腫瘍塞栓の位置を調査し.直視下で摘出するという選択肢もあり.安全な手術が可能になります。 腎腫瘍に対する根治的一括切除術と開腹大静脈塞栓術を行った1例。
ランペクトミーにより腎周囲腔を解放し.クランプにより腎動脈を剥離し.11本の肋骨の間を8～12cmの長さで切開し.直視下で大静脈を切除して腫瘍と腫瘍塞栓を摘出した。
術中出血量は平均517ml（250～900ml）.手術時間は平均248分（225～274分）.術後入院日数は平均6.2日（4～11日）で.明確な周術期合併症はなかった。
このことから.開腹大静脈塞栓術を伴うランペクトミー支援根治的腎摘出術は.困難ではあるが技術的に実現可能であり.手術外傷を大幅に軽減し予後を改善する術式であることが示唆された。 本症例では.術者の手術スキル.心臓・血管外科の診察の見解.患者の希望などを考慮した結果.腹腔鏡下後方左腎摘出術と開腹大静脈血栓除去術を行うことを決定しました。
手術は順調に進み.左腎腫瘍の直径は約20cm.大静脈塞栓の長さは約2.5cmで.手術時間は約4.5時間でした。
術後の入院期間は7日間であった。
患者は順調に回復し.周術期に重篤な合併症はなかった。
術者の経験では.巨大腎奇形腫瘍であっても.一括切除術の拡大効果により.一括切除術の手術中に巨大腎奇形腫瘍の局所構造をより明確かつ正確に表示でき.病変縁や血管の位置や分布が容易になり.手術をより正確かつ丁寧に行い.不必要な損傷を減らし.術中出血や内臓損傷などの合併症発生率ははるかに低くなると思われます。
術中出血や臓器損傷の合併症の発生率は.開腹手術に比べてはるかに低くなります。
患者さんにとっては.傷の長さを短くするだけでなく.精緻化.個別治療の面でも.より良い効果や予後を得ることができます。 今後.ランペクトミーの技術や器具の進歩により.より低侵襲で革新的な手術が可能になる。Romeroら［13］は.初めて完全なランペクトミー手術による大静脈の塞栓術を報告し.Martinら［14］は.大静脈の血管内塞栓術を報告した。
は.T3bの腎腫瘍患者に対して.単純な腫瘍摘出術に根治的な腎摘出術と下大静脈塞栓術を併用した14例を報告した。
この症例では.臍の高さにアクセスを追加し.腹腔鏡手術で脳室内塞栓を腎静脈に押し戻してから根治的腎切除術を行ったため.塞栓のための開腹大静脈郭清が不要になりました。
14例中.術後5日目に肺塞栓症を発症したのは1例のみであり.抗凝固療法により改善した。
Abazaら[15]は.塞栓術のための下大静脈郭清を伴うロボット支援腎腫瘍根治切除術の5例を報告した。
大静脈の遮断・剥離から腫瘍塞栓の除去まで.全ての手技をロボット支援型海綿体内視鏡技術で行った。
術中の平均出血量はわずか170ml（50～400ml）.平均手術時間は327分（240～411分）.術後の平均入院期間はわずか1.2日で.周術期の明らかな合併症はなかった。
これは.ロボット支援下腫瘍摘出術の大きな利点である.複雑な手術を簡略化し.塞栓術のための純粋な腫瘍摘出下大静脈郭清を容易にし.可能にするものであることを間違いなく示しています。 本稿では，大型腎奇形腫瘍に大静脈瘤塞栓症を合併した稀な症例を報告し，大型良性腎腫瘍も腎静脈・大静脈瘤塞栓症を形成する可能性があり，術前の検査と合理的な治療法の選択が必要であることを示唆した．
腹腔鏡下根治的左腎摘除術.塞栓症に対する開腹下大静脈郭清術が選択される。
腹腔鏡手術は.精緻化.個別治療の面で.患者さんにとってより良い利益と予後をもたらします。
今後.腹腔鏡技術.特にロボット支援腹腔鏡技術のさらなる発展により.腫瘍塞栓浸潤を伴うT3b系腎腫瘍に対する腹腔鏡手術が泌尿器科手術のトレンドとなるが.現状では関連文献がまだ少なく.ほとんどが症例報告や少数のケースシリーズであり.比較する大規模研究が少なく.さらなる臨床実践が必要であると考えられる。