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1.病態
腎血管平滑筋脂肪腫は.腎間葉系組織に発生する良性腫瘍の一種である。 多くは両側性で多発性.境界は明瞭だが包絡線はなく.軟らかい感触で.直径3~20cmの円形または楕円形である。
腫瘍の色は平滑筋と脂肪の比率により灰色から黄色であり.しばしば新旧の出血巣を伴う。
腫瘍は腎臓外で成長し.腎周囲脂肪組織や局所リンパ節に浸潤することもあります。
顕微鏡で見ると.腫瘍は成熟した脂肪.内腔がねじれ壁が肥厚した血管.平滑筋が嚢胞状に配列していることがわかります。
核は不均一で.クロマチンは豊富で.核分裂相が見える。 臨床症状および診断
多くは若年成人に発症し.平均年齢は41歳.男性より女性に多い。 多くは無症状ですが.大きい場合は腫瘤が主な原因となり.出血.血尿.背部痛.高血圧などで受診されることがあります。
両側の病変がある場合は腎不全になることがあります。
腫瘍が腹腔内に破裂し.緊急腹部として提示された臨床報告がある。 小さな腫瘍では静脈性尿路造影が陽性にならないことがあるが.大きな腫瘍では破壊の兆候なしに腎盂や踵の圧迫や歪みが生じることがある。
超音波とCTは.腫瘍内に脂肪組織が存在するため.超音波では不均一な強いエコー源性の腫瘤.CTでは不均一な低密度病巣(CT値マイナス)であることから.腎癌との鑑別に有用です。
腎血管造影では.不規則な腫瘍血管があり.ほとんどが小さな動静脈瘻で.腎癌によく見られる動静脈瘻はありません。 3.治療
直径4cm以下の腫瘍は.治療せずに長期に経過観察することが可能です。 腫瘍が大きく.症状がある場合は.選択的腎動脈塞栓術と外科的切除が可能である。
手術は.腫瘍核出術または腎部分切除術により.腎組織を最大限に保存する必要があります。
片側の腫瘍が大きく.症状が重く.患部の腎臓の機能が著しく破壊されている場合.または重度の出血を合併している場合で.対側の腎臓に本当に腫瘍の可能性がない場合には.腎摘出術が検討されることがあります。
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