ここ数年，腎腫瘍に対する低侵襲治療や標的治療の分野で多くの進歩が見られるが，腎血管平滑筋脂肪腫（AML）に関する最新のレビューはほとんどない．
腎AMLの疫学.病態生理.臨床像.診断と鑑別診断.管理戦略については.ノースウェスタン大学のFlum教授らが徹底的に検討し.今年11月にJournal
of
Urology誌のオンライン版に掲載されました。
腎AMLの発生率は通常.純粋な播種型と結節性硬化症（TSC）やリンパ脈管筋腫症（LAM）との合併型に分けられる。
TSCは臨床の場ではLAMよりも一般的であるため.本稿ではTSCについてのみ簡単に説明する。
TSCを伴う腎AMLは20〜30歳代に多く.播種性腎AMLは40〜50歳代に多くみられます。
統計によると.TSC患者の2/3はTSC1とTSC2に変異があり.細胞の成長.増殖.移動.血管新生など様々な生命活動の制御を乱し.腫瘍の発生につながるとされています。
遺伝子検査は.TSCの診断確定に役立つだけでなく.TSCを持つ家族の早期スクリーニングにもなります。
腎癌（RCC）の古典的三徴候である背部痛.血尿.触知可能な腫瘤は.腎AMLの37％から41％.11％から35％.11％から24％にそれぞれ認められます。
RCCでは脂肪の発生率が非常に低いため.腎塊に脂肪がある場合は.腎AMLがまず考えられる。
超音波検査は一般に腎AMLの診断には推奨されないが.CTで腎AMLの診断が明確な場合はフォローアップ検査として用いることができる。
2cm以下の腫瘤でも.画像上に脂肪があることで区別がつきます（図1参照）。
CT値-15Hu以下は通常脂肪成分と考えられるが.腎AMLの4-5％では.脂肪成分が小さすぎるか.出血により腫瘍が不明瞭なため.典型的な低輝度陰影はCTで確認されない。
この場合.RCCと混同されやすい。
位相差MRIを使用し.脂肪と石灰化の両方が画像に認められる場合は.腎AMLでは石灰化は極めて稀であるため.RCCの可能性が高いと考えられます。
CTとは異なり.MRIは電離放射線のリスクを伴わず.また.強化スキャンを必要としないため.特に腎機能不全の患者さんに適しています。
（a）エンハンスドCTで右腎前中部に脂肪を主体とする滲出性腫瘤を認める.（b）MRIでCTと同レベルのT2.腫瘤は線維化により低信号.（c）MRIでCTと同じレベルのT1.腫瘤は高信号でその中に脂肪成分が確認でき.AMLに特徴的.（d）T1脂質圧縮シーケンスは脂肪領域の信号減少.これもAML画像の特徴である。
(d)
AML画像の特徴でもある.脂肪領域の信号が減少した強調後T1脂質圧縮シーケンス
脂肪の少ないAMLでは.平滑筋細胞が多いため.比較的低いT2信号を示すことがあります。
しかし
MRIはCTに比べ時間がかかり.価格も高くなります。
（a）冠状増強CT像.右腎下極1.4cm.下側側面が増強（増強前後のCT値差45Hu）.中央部に点状低輝度陰影があり.脂肪成分と疑われ脂肪減少型AMLやRCCと鑑別が必要.（b）増強なし.T1上の白矢印で示す高信号影はCT像と一致.増強後.T1上で腫瘤は増強されている
(d)
MRI化学シフト等方性・逆位相イメージングにおける脂肪-水接合部の鋭い黒い影.これは脂肪
現在では.腎AMLは血管周囲の上皮様細胞から発生すると考えられている。
そのため.腎AMLはPECOMAファミリー（WHO定義：組織学的および免疫組織化学的特徴を有する血管周囲上皮細胞からなる間葉系新生物）に属することが示唆されている。
AMLの典型的な病態を肉眼と顕微鏡でそれぞれ図3.4に示す。免疫組織化学では.腎AMLの紡錘形筋細胞上にHMB45.メラニンA.メラノサイト関連マーカーを検出できる（図4d参照）が.ケラチンや上皮細胞関連マーカーは概して陰性に発現している。
腎臓AMLの肉眼的断面図
（a）腎臓実質内のAML.脆弱で破裂しやすい.（b）黄白色の断面図
AMLの典型的な組織像（a）脂肪.血管.平滑筋組織がすべて見える（100×）.（b）血管壁から周囲に放射状に広がる紡錘形筋細胞（100×）.（c）AMLの未熟紡錘形筋細胞（200×）.（d）AMLのHMB-45の陽性発現（200×）。
局所的な細胞異状.上皮内変化.硝子体変化.嚢胞性変化.石灰化を認めるからといって.腎AMLが悪性であるとは言えませんが.病理部ではRCCや肉腫と間違われることが多いのです。
腎AMLの悪性化の危険因子は.最大径7cm以上.腫瘍壊死.上皮性カルチノイド型である。
単純な腎上皮細胞性悪性腫瘍のみが潜在的な侵襲性を有している。
大多数の著者は.局所的な上皮細胞変化を伴う腎AMLは良性の範疇にとどまるべきだと考えている。
しかし.この論文の著者らは.5mmを超える複合動脈瘤の存在.TSC患者.追跡調査の非協力者.緊急患者なども適応に含めるべきであると述べている。
腎性AMLのフォローアップの頻度についてコンセンサスはないが.著者らは.AMLの大きさとTSCを併発しているかどうかによって決めるべきであると示唆している。
したがって.4cmを超える腫瘍は.特にTSCとの組み合わせでは.介入して治療する必要があります。
しかし.この選択肢は十分には受け入れられていません。
初診時の疼痛性ジストロフィーや血尿の有無.腫瘍径4cm超がいずれも経過観察中止の予測因子であることが示唆されたが.これらの危険因子があっても2/3の患者が過剰治療を受けていたことも示唆されている。
また.動脈瘤の大きさは.腎AML動脈瘤の大きさと正の相関がある。
最大径4cm以上の腎臓AMLでは.5mm以上の動脈瘤も破裂・出血しやすいとされています。
このような患者さんでは.保存的経過観察の危険性を十分に理解する必要があります。
RCCの治療において腎単位温存手術（NSS）が注目されるようになり.腎臓AMLの治療にも拡大されています。
また.特にTSCで両腎に多発性AMLを発症した患者さんにとって.NSSによって残存腎臓の機能を最大限に温存できることは大きな安心感につながります。
Boorjianらは.open
NSS後の合併症率は12％.8年以内の再発率は3.4％と報告している。
一般的な合併症としては.尿漏れ・瘻孔.出血.腸閉塞などがあります。
腫瘍が大きいほど.術中出血量.虚血期間.入院日数が多くなります。
RCCと同様に.腎AMLの管理におけるランペクトミーNSSの安全性と有効性は満足のいくものである。
特に破裂性出血で血行動態が不安定な場合に選択される治療法にまでなっています（図5参照）。
現在.SAEで使用されている主な塞栓剤は.エタノール.ポリビニルアルコール（PVA）.ゲルマイクロスフィア（Embospheres）であり.腎AML治療におけるこれら3つの塞栓剤の安全性に関する比較データはない。
（a）CTで後腹膜に大きな血腫を認め.前面付近に低密度陰影を認め.脂肪性であると考えられ.患者の難産と高血圧の既往と合わせて右腎AMLの破裂と診断された。
処置後.患者さんの血圧は正常に戻りました。
TSCの場合.一般的に生涯のフォローアップが推奨されます。
しかし.SAEは外科的治療と比較して.入院期間が短く.出血量も少ないという特徴があります。
一般的な合併症としては.塞栓後症候群.血管損傷.敗血症性腎臓.あるいは腎梗塞.非標的血管塞栓などがあります。
発熱.気分不良.白血球増加を特徴とする塞栓後症候群は.約80%の患者で報告されているが.保存的治療により回復する。
ラジオ波焼灼療法（RFA）を受ける患者さんは.最初にRCCが疑われ.その後.ランペクトミー生検で腎性AMLが示唆された患者さんと.確定画像診断後に直接RFAを受ける患者さんの2群に分かれます。
また.RFA後の再発や合併症の発生率は非常に低く.アブレーション治療が有望であることを示しています。
この薬は.腫瘍がさらに大きくなるのを止めるだけでなく.一部の腫瘍を縮小させることができます。
シロリムスは最初のmTOR阻害剤の一つで.この薬に関する4つの既知の第2相臨床試験には.腎性AMLを発症したTSCまたはLAMの患者94人が含まれています。
最終的に.治療後12カ月時点で50％の患者さんが腫瘍の大きさを縮小し.46.8％の患者さんが部分寛解を達成しました。
その場合.12ヶ月の治療後にどうすればよいのでしょうか？
これらは.私たちが今直面している問題です。
現在までのところ.重症の呼吸器感染症で死亡した患者は1名のみと報告されています。
本試験では.奏効率はエベロリムス群で42％.プラセボ群で0％.12ヶ月の無増悪率はエベロリムス群で92％.プラセボ群で25％であることが確認されました。
エベロリムスが播種性腎AMLに同様の効果を示すかどうかも.臨床試験で検討する必要があります。
現在.外科的切除と動脈塞栓術が最もよく使われている治療法ですが.患者さんごとに判断する必要があります。
もちろん.腎性AMLの治療に関しては未知の部分が多く.当面はTSCとLAMのどちらを併用しているかを判断した上で.患者さんの状況に応じた治療計画を立てることが重要です。