最近.地元の病院でDISHの患者に脊椎骨折が発生し.早期の誤診と診断の遅れが生じた典型的な事例がある。 この疾患に関するさらなる情報が必要である。 びまん性特発性骨格過骨症(DISH)は.年齢とともに増加する一般的で進行性の疾患である。 中国での疫学データは少ないが.海外のデータによると.40歳以上の有病率は男性で3.8%.女性で2.6%.65歳以上では約10.0%である。 ほとんどの頸部DISHは症状を引き起こさないが.少数派の頸部DISHはさまざまな特異的臨床症状を引き起こすことがあり.注目されている。 びまん性特発性肥大症は臨床では珍しくないが.この疾患に関する知識がないため.さらなる包括的な検査がおろそかになることが多く.この疾患の特定の局所的な画像症状は.単に頸椎および胸腰椎の変性疾患として分類され.診断・治療されている。 要するに.全身病態が脊椎に集中し.連続する複数の椎体の前外側異所性骨化がしばしば強直性脊椎炎や変性性骨関節症と混同される特殊な疾患である。 1.DISHという名称の変遷 DISHには多くの名称がある。 1971年.Forestierはこの疾患の主な特徴として.脊椎の胸腰椎および頚胸椎の前方および右外側の靭帯の骨化.椎体の前方皮質骨の肥大.椎間腔の前方部の混濁影を挙げ.これを老人性強直性脊椎骨過骨症と命名した。1976年.レズニックはこれをびまん性特発性脊椎過骨症（DISH）と呼んだ。 1976年.Resnickはこれをびまん性特発性過骨症(DISH)と呼んだが.これはこの疾患の特徴をより包括的に表現したものであり.学者にもよく知られている。 DISHの病因や病理学的変化は不明であるが.内分泌疾患.高血糖.肥満との関連を示唆する研究もある。 本論文では.25例中3例に糖尿病の既往があった。 主な病理学的変化は.前縦靭帯.脊椎傍結合組織および線維輪の限定的または広範な石灰化または骨化.血管増殖を伴う線維輪の変性.慢性炎症の細胞浸潤.椎体前面の骨膜における新生骨の形成である。DISHにおける椎体後縁の骨化は神経学的合併症を引き起こす可能性があり.骨化の程度は臨床症状および脊髄圧迫の程度に比例する。 骨軟化症は骨格全体に起こりうるが.脊椎に最も多く.頸椎が最も多い。 3.DISHの臨床症状：(1)脊椎のこわばりは最も一般的な臨床症状であり.日中は軽く.朝晩は重いという二峰性の相を特徴とし.寒冷や湿潤な天候によって誘発されることがある。 (2)脊椎痛の多くは胸椎に起こり.背部痛として現れるが.比較的軽度で.放散することはまれである。 初期のX線では典型的な脊椎DISHの変化を示さないものもあるが.末梢の骨や靭帯に明らかな骨化がみられることがある。 (3)末梢の関節炎や骨化は.踵.膝.肘.肩の痛みとして現れ.活動や長時間の安静によって増悪し.X線検査では患部の骨形成や骨化が認められる。 (4)神経学的異常は.余分な骨の形成や後縦靭帯およびligamentum flavumの骨化によって引き起こされ.脊髄および/または神経根を圧迫する。 (5)嚥下困難.咽頭痛.嗄声は.頚椎の冗長性が食道や反回喉頭神経を直接または間接的に圧迫するために起こり.通常.頭を下げると改善し.頭を上げると悪化する。 身体所見：(1)胸腰椎を中心とする胸背部の脊柱骨の圧迫痛.次いで頸椎.踵などの患部の圧迫痛。 (2)脊椎や末梢の骨や関節の運動制限がみられる。 末梢骨の運動制限もよくみられるが.活動によって改善することもある。 血沈.定期血算.生化学などの他の検査は.ほとんどが正常範囲内である。 Resnickは.DISHを類似した症状を呈する他の疾患と鑑別するために.以下の脊椎X線所見をDISHの診断基準とした。 (2)患部は椎間板の高さにおいて比較的無傷であり.椎体辺縁の真空や硬化を含む椎間板変性変化のX線像学的証拠を欠く。(3)椎間結節の骨強直および仙腸関節のびらん.硬化.癒合を認めない。 Utsingerの改訂診断基準は以下の通りである：(1)主に胸部において.少なくとも4つの隣接椎体の連続的な前外側骨化。 (2)少なくとも2つの隣接椎体が前外側連続骨化する。(3)踵骨後縁.膝蓋骨上縁または鷹のくちばしを含む左右対称の末梢骨棘で.新生骨棘の縁には無傷の骨皮質がある。 一点強調しておかなければならないのは.すべての症例で仙腸関節が侵されていたわけではないということである。 患者の椎骨腔は基本的に正常であり.小関節の強直はみられない。 4.2 主な鑑別診断 (1)強直性脊椎炎：強直性脊椎炎は若い男性に多くみられ.病変は両側の仙腸関節から始まり.上方に広がり.徐々に腰椎.胸椎に浸潤する。 脊椎椎間板は傍脊椎靭帯とともに広範囲に骨化するが.骨化は薄く平坦である。 一方.びまん性特発性骨棘は高齢者に多く.靭帯が厚く密に骨化し.外縁は波状で.多くは前縦靭帯が骨化する。 小関節と仙腸関節は正常である。 (2)脊椎の退行性変形性関節症：脊椎の退行性変形性関節症では.椎骨辺縁は過形成および硬化し.骨ブリッジを形成することがあり.椎骨腔の狭小化.疎骨化.時にHsu結節がみられるが.前縦靭帯の広範な石灰化はみられない。 両者が同時に起こりうることは注目に値する。 (3)フッ素症：骨棘や靭帯骨化に加えて.フッ素症には密度変化.すなわち骨密度の増加.骨軟化.骨温存.骨間石灰化も特徴的であり（主に橈骨と脛骨腓骨にみられる）.臨床像と合わせれば鑑別は難しくない。 びまん性特発性骨棘肥大症の診断にはX線撮影が第一選択であるが.CT検査では椎体後縁の過形成や後縦靭帯の骨化がより明瞭に描出され.本疾患の診断や鑑別診断にさらに役立つ。 I型病変の特徴は.前縦靭帯と傍縦靭帯の波状骨化である。 この病変では椎間板がより正常であり.椎間板の前方突出がないため.前縦靭帯の骨化は通常連続している。 椎間板変性と前外側椎間板ヘルニアに加えて.椎間板突出と前縦靭帯の骨化によって.椎間腔レベルの前椎骨化が中断される。 胸椎はDISHの典型的な病変部位であり.異常骨化は下部胸椎に多く.T7から11が最も一般的である。 上部胸椎はまれであるが.T1から12までの連続した骨化がみられることがある。 特徴的なX線像は.(1)椎体の前外側面の連続骨化。 骨化はラメラ状で.椎間腔を横切り.より広範囲に及ぶが.わずか3～4椎体に限られる。 骨化の厚さは1～10mmで.最大でも20mmである。 骨化が広範囲に及ぶと.背骨の前外側に密な楯状の変化を形成する。 後期の骨化は不均一で.特に椎間板レベルでは骨化がないか軽度である。 しかし.症例によっては.前外側骨化の厚さが1～3mmしかなく.椎間板の膨隆や先端巨大症が出現するまで滑らかであることもある。 (2) 椎体の上下縁は骨化するが.椎間板は相対的な高さを保つ。 椎体は爪状または鷹状であることが多く.椎体前方の骨と癒合することが多く.椎体の上縁および下縁が最も高度に骨化する一方で.椎間板はそのまま残ることが多い。 (3) 椎間板のレベルでは.骨はより前方に沈着する。 椎間板の膨隆やヘルニアに起因する.様々な形態の低密度陰影が骨化した塊の中に認められる。 (4) 靭帯の骨化と椎体の前縁との間に.線状または半環状の半透明帯が現れる。 半透明帯はすべての椎体に生じるわけではないが.DISHの特徴的なX線像である。 この半透明帯は.椎体の上縁と下縁で突然終了することが多い。 末期では骨化の進行とともにこの半透明の隙間は消失することがある。 (5) 椎体の両側における骨化の非対称性。 両側とも骨化することが多いが.胸椎の右側（腰椎上部を含む）は骨化が激しく.左側の骨沈着や骨棘はまれで.大動脈の拍動の影響と考えられている。 頚椎DISHは.C1とC2の反対側のC4～7椎体に最もよくみられる。 初期には.椎体の前面に沿って骨化が起こり.前縁.特に椎体の前下縁に骨の冗長性が現れ.椎間板の下方に伸びて椎間板を越える。 病変が進行すると.数個の連続した椎骨が侵されることがある。 骨化は平滑.不均一.不規則で.厚さ6～8mmまでで.椎間腔の高さで骨化内に低密度の欠損を認めることが多いが.骨化と椎体の間に半透明帯を認めることはあまりない。 腰椎ではL1-3が最も多く.両側対称性で.椎体前方では.初期に骨肥大がみられ.椎体端部.特に椎体前方および上方に.徐々に混濁した高密度陰影と爪状骨片がみられる。 骨化は椎間腔を越えて広がり.椎間板前方の骨塊内に低密度影がみられる。 新生骨と椎体の間に半透明の帯が見られることもあるが.骨化は連続した複数の椎体ではあまりみられず.椎体の上縁や下縁の爪状の骨棘で多くみられる。 5.2 脊髄外X線写真 初期の異常末梢骨変化は.腱内の骨化病巣であり.骨化病巣が拡大すると.腱付着骨に付着するか.わずかな間隔をおいて骨化帯を形成することがある。 通常.両側の脛骨幹.踵.膝蓋骨.尺骨鷹骨に生じる。 骨盤の腸骨稜の靭帯付着部.坐骨結節および大腿骨転子には.ひげ状の骨沈着がみられる。 仙腸関節下の関節周囲には骨の冗長性がみられ.寛骨臼の横では恥骨上縁に骨橋が形成される。 さらに.骨盤では靭帯の骨化がよくみられ.特に腸腰椎靭帯と仙結節靭帯に好発する。 これはDISHの特徴的な徴候ではない。 踵後面下部の骨棘.アキレス腱および中足骨腱膜の過形成。 距骨背側.足根骨背側.舟状骨背内側.ダイス骨基部後面および第5中足骨基部に特異的な骨棘が生じ.後者では中足骨腱膜の石灰化や種子骨に類似した変化を示すことがある。 5.3 関連する骨の変化 骨粗鬆症は主に椎骨で軽度であるが.骨粗鬆症の程度は年齢と一致しない。 しかし.この見解に反対する学者もいる。骨の硬化は胸椎でよく見られ.頸椎や腰椎ではあまり見られない。 小さな椎間関節腔は狭くなり硬化するが.強直はみられない。 仙腸関節の周囲に骨の冗長性やブリッジがみられることもあるが.通常は癒合は起こらない。 脊椎の動きは制限されるが.椎間関節がまっすぐにならないため.ある程度の可動性は維持される。 DISHは後縦靭帯骨化症(OPLL)と関連しており.1970年代後半.ResnickらはDISHとOPLLが40～50％の症例で共存していることを指摘し.DISHとOPLLが密接に関連していることを示唆した。 また.頸椎における喉頭軟骨の著明な石灰化の存在が診断の手がかりとなる可能性や.後縦靭帯の骨化の存在がOPLLによる脊髄機能障害につながる可能性が示唆されている。 6.治療 DISHの治療原則は変形性関節症と同様で.症状を軽減し.関節機能の制限を最小限に抑え.疾患の進行を遅らせることを目的とする。 6.1 減量.理学療法.経口非ステロイド性抗炎症薬および鎮痛薬.局所閉鎖および外固定を含む非外科的治療が一般に適切である。 併発する糖尿病や痛風には適宜対応する。 6.2 外科的治療 DISHが脊柱管狭窄と脊髄および神経根の圧迫を引き起こしている場合は.脊柱管狭窄症に準じた治療を行い.必要であれば外科的除圧および該当部位の安定化を行う。DISHで患部の外傷性骨折が生じた場合は.骨折治療の原則に準じた治療を行う。DISH患者における脊椎骨折の早期誤診や診断の遅れは一般的であり.胸椎における脊髄損傷の併発率は高い。 骨折には2つのタイプがある：(1)脊椎の強直部の中央を通り.椎体を巻き込む骨折線.(2)脊椎の強直部の上端または下端で起こる骨折で.椎間板損傷を伴うことが多い。 これらの骨折の特徴は.ほとんどが椎間板骨折である強直性脊椎炎の骨折とは明らかに異なる。 DISHの骨折例では.骨の不連続性と変形治癒を防ぎ.遅発性の神経学的損傷を避けるために.早期の安定化対策を講じるべきであることが強調される。