中国多発性骨髄腫ワーキンググループ
多発性骨髄腫は.血液系の悪性腫瘍の中で最も一般的なものの一つです。 近年.多発性骨髄腫の診断.治療.効果判定において.有効性を向上させた新薬の登場により.急速な進歩が見られます。 そこで.中医協血液専門部会では.全国から数名の専門家を招集し.本ガイドラインを策定しました。
無錫中医院血液内科 馬蘭 定義
多発性骨髄腫は.骨髄中のクローン性形質細胞が異常増殖し.モノクローナル免疫グロブリンまたはその断片（M蛋白）を分泌して.関連する臓器・組織障害を引き起こす形質細胞の悪性増殖性疾患です（ROTI)。 一般的な臨床症状としては.骨痛.貧血.腎不全.感染症などが挙げられます。
II. 臨床症状
多発性骨髄腫の最も一般的な症状は.貧血.腎不全.感染症または骨破壊に伴う症状です。 一般的なものは
1.骨格症状：骨の痛み.局所的な腫瘤.病的骨折.麻痺を伴うこともある。
免疫不全：細菌性肺炎や尿路感染症の再発.敗血症.帯状疱疹を伴うウイルス感染症がよく見られます。
貧血：正球性正色素性貧血.まれに白血球減少及び血小板減少を合併する。
4.高カルシウム血症：嘔吐.脱力感.錯乱.多尿又は便秘。
5.腎障害：軽鎖尿細管性腎症は.腎不全の最も一般的な原因である。
6.高粘度症候群：めまい.立ちくらみ.目のかすみ.耳鳴りなどがあり.突然の意識障害.手指のしびれ.冠動脈の血液供給不全.慢性心不全が起こることがある。 また.コールドグロブリンをM成分として持つ患者もおり.微小循環障害やレイノー現象を引き起こす。
その他：アミロイド病変を有する者は.舌肥大.耳下腺肥大.心肥大.下痢・便秘.肝腫大.脾腫大.末梢神経障害などを呈し.進行すると出血傾向を示すこともある。
表1 骨髄腫に伴う臓器・組織障害（ROTI）
血中カルシウム濃度の上昇
校正された血清カルシウムが正常上限値0.25 mmol/L [1mg/dL]を超えるか.2.8 mmol/L [11.5mg/dL]を超える場合。
腎機能障害
血中クレアチニン＞176.8μmol/L［2mg/dL］。
貧血
ヘモグロビン100g/L未満.または正常値より20g/L以上少ない。
骨破壊
圧迫骨折を伴う骨溶解性損傷または骨粗鬆症
その他
症候性過敏症.アミロイドーシス.再発性細菌感染症（2回以上/年）
診断基準.類型化.病期分類.鑑別診断
(I) 診断
1.診断基準
主な基準
組織生検で形質細胞腫の存在を証明する.または骨髄塗抹検査で形質細胞が30％以上.しばしば形態的変化を伴う。
モノクローナル免疫グロブリン（M蛋白）：IgG>35g/L, IgA>20g/L, IgM>15g/L, IgD>2g/L, IgE>2g/L, 尿中のモノクローナルKまたはλ軽鎖>1g/24時間.アミロイドーシスの除外。
二次基準。
(i)骨髄検査：形質細胞10％～30％。
(ii) モノクローナル免疫グロブリンまたはその断片が存在するが.上記の基準以下であること。
レントゲン上.溶骨性障害および/または広範な骨粗鬆症がある。
正常な免疫グロブリン：IgMが減少している。