PCMは.乳管閉塞による乳管拡張で凝集体が乳管壁を刺激して炎症細胞浸潤と線維性組織過形成を引き起こし.乳管上皮剥離と破壊が起こり.乳管内腔に脂質様物質が流出して自己免疫反応を誘発し.乳管周囲に形質細胞浸潤と線維性組織過形成を引き起こす無菌性の炎症反応であると考えられています。 PCMは.海外では乳腺疾患の0.3％～2.0％.中国では1.9％～5.0％を占めています。 [乳房の良性疾患の割合は3.2％である[1]。 近年.PCMの発症率は年々増加傾向にあります。 PCMの原因はよくわかっていませんが.乳管が閉塞する原因として考えられるのは.1）先天性乳頭内反.形成不全.2）授乳障害.乳汁貯留や授乳困難.授乳衛生不良.乳管損傷.3）細菌感染.特に嫌気性菌.乳管に関わる乳輪部の外傷や手術.4）乳管の変性変化から筋上皮細胞の変性と 収縮力の低下や腺の萎縮・変性による分泌物の滞留.5.自己免疫疾患.6.喫煙や乳房結合による乳管へのダメージ.7.VitA欠乏症とそれに伴うホルモンバランスの乱れ。 2.臨床症状 症状[6, 7]は.主に乳房のしこりや乳頭の溢血である。 付随する症状として.痛み.乳房の紅斑.乳頭の陥没.しこりの皮膚への癒着などがあります。 また.慢性瘻孔.副鼻腔.炎症性膿瘍.腋窩リンパ節の腫脹も認められます。 臨床症状としては.乳房のしこり.発赤・腫脹.疼痛.乳頭分泌の4つが主なものです。 溢れる性質は.透明.白色.血性など。 I型：毛細血管が豊富で乳管が拡張し.内腔に白色凝集物があり.繊維状の網目構造を持つもの.II型：毛細血管が豊富で乳管が拡張し.内腔に白色凝集物があるものです。 I型とII型は良性で外科的治療の必要はないとされ.III型も良性とされるが.定期的な経過観察と見直しが必要である。 必要に応じて肺葉切除術を行い.診断を明確にした。 その結果.PCM患者95人のうち.I型が21人で22.1％.II型が43人で45.3％.III型が18人で18.9％.IV型が13人で13.7％であることがわかりました。 趙紅梅ら[9]は.乳管拡張症とPCMは臨床症状.鑑別診断.病理学的変化が異なり.これらの違いは同じ疾患の2つの発展段階を示し.それぞれが独立したものであり.したがって異なる臨床治療を採用する必要があることを発見しました。 (i)慢性炎症期：乳管の拡張が主体で乳管内および周囲に炎症反応がみられる，(ii)亜急性炎症期：乳管内および周囲の炎症が増大し，軽度の痛みを伴い，乳腺うっ滞嚢胞または明らかな膿を伴わない小さな慢性膿瘍に似ている， (iii)急性炎症期：痛み，腫脹，皮膚の赤みおよび軽い全身性の熱を伴う乳房塊がみられる，に分けられます． 1段目がDE.3段目がPCMで.2段目がその間のトランジションです。 4.病理診断 DE の主な病理学的変化は.①慢性炎症反応を伴う単純な管拡張.慢性化した化膿反応.異物形質細胞反応などである。 (ii) 二次破裂を伴う管の拡張と異物肉芽およびコレステロールの結晶の形成。 (iii)異物巨細胞反応を伴うリンパ球および形質細胞優位の慢性炎症を伴う局所的な管内膨張。 (iv) 乳管上皮の周囲に慢性的な炎症と線維化がある。 PCMの主な病理学的変化は.(i) 管の拡張を基盤にした局所的な溶血性壊死と局所的な好中球の浸潤を伴う大量の形質細胞の浸潤です。 (2) 局所的な小膿瘍形成を伴う乳房組織の非特異的炎症性病変.大量の形質細胞浸潤を伴う乳房の限局性化膿性肉芽腫性炎症.特殊染色でマイコバクテリアは検出されなかったが.このような病変はマイコバクテリアまたは特定の感染によるものと排除できない. (3) 脂肪壊死と小油性嚢胞.脂肪壊死による小膿性肉芽腫形成が比較的明らかな乳房の非特異的化膿性炎症性病変 時に.非典型的な静脈炎がみられ.一部に形質細胞の浸潤がみられます。 少数の症例では.原因がわかりにくく.血管炎が関係している可能性があります。 管は明らかに拡張し.灰黄色の粘液分泌物で満たされ.管の周囲には厚い灰白色の繊維状の壁が見られたが.明らかな拡張のない症例もあった。 顕微鏡で見ると.拡張した管の上皮は萎縮し.内腔には細胞の破片.脂質.脂肪酸の結晶が含まれています。 炎症反応が顕著な場合.管壁の壊死がよく見られ.周辺組織には多数の形質細胞と少数の単球やリンパ球が浸潤しています。 多核巨細胞と上皮細胞からなる結核様肉芽腫も認められ.しばしば膿瘍形成を伴う。 5.細菌検査 PCMの細菌検査は.Mycobacterium bovisと推定され.しばしば陰性となる[11]。 皮膚・軟部組織病変を引き起こす主な非結核性抗酸菌は.Mycobacterium maritimus.Mycobacterium incidentalis.Mycobacterium tortuosum.Mycobacterium abscessusおよびMycobacteriumulceransである。 さらに海外では.Mycobacterium abscessusなどのMycobacterium属を同定する研究が行われている[12]。 Xu Taoら[13, 14]は，もともとPCMと診断された患者の病理標本の再スライドを行い，IK抗酸染色と牛BCG抗体の免疫組織化学染色を適用し，L型結核菌の検出率が60.7％と73.2％となり，これらのPCM例はL型結核菌感染と密接な関連があるか，乳房結核の特定のサブタイプの可能性が示唆されたという。 抗生物質の普及に伴い.L型結核菌による非定型結核感染症は.非特異的な慢性炎症疾患を形成することが多くなり.診断がはっきりしないと治療に難渋することがあります。 現在.Mycobacterium bovisを検出する方法としては.[15] PCR法による遺伝子配列決定.DNAプローブ法.ハイブリダイゼーション法.ポリメラーゼ鎖反応PCR蛍光定量法.高解像度融合線法PCRアッセイ.DNAマイクロアレイ.PCR-DNAシーケンシングなどがあるが.感度や特異性に不確かさがあり.大規模に行われているものではない。 6.画像診断 Ouyang Yu [16]らは.手術または病理学的にPCMと確定した47例のマンモグラフィーのデータをレトロスペクティブに解析し.PCMのマンモグラフィー表示は.それぞれ腫瘤陰影.結節陰影.乳頭下管拡張.陰性表示のみを示し.有意な特異性はなかったと結論づけた。 より重要な徴候は[17].管の長軸に沿った非対称の過密度.炎のような外観.低密度管状構造を伴う不均一な密度.散在する棒状または中空小円形の石灰化です。 PCMは.乳輪付近や乳房中央部に多くみられ.乳輪部皮膚の肥厚は.ほとんどが不規則な境界と筋状の変化を伴うファジーな密影で.乳癌根の厚くて薄い浸潤性バリとは全く異なるものである[18]。 MSCT [19]は.PCM病変の位置.範囲.浸潤.周辺組織との関係を示すことができ.合理的な治療計画を臨床的に選択するための画像病期を探ることが重要である。 7.鑑別診断 PCMは以下の疾患との鑑別が必要である[20]： ①浸潤性乳癌：臨床ではPCMは乳癌と誤診されることが多く.特に凍結切片では単核球や形質細胞が病変内にパッチ状に出現し.繊維索で紐状に分離されているので誤診しやすい ②乳腺結核：多核性巨大細胞.上皮細胞などが見られ.結核様の肉芽組織を作っているがカゼ状の壊死を認めないことが多い。 (3) 乳房線維嚢胞症：乳房線維嚢胞症は肥満細胞症の一形態であり，PCMは小葉間管を侵すことがあるが，通常，上皮過形成，汗腺過形成，小葉過形成はない。 PCMと肉芽腫性乳房炎（GM）は.どちらも臨床症状が似ており.術前の誤診率は最大で89％にものぼります。 PCMの病態は.形質細胞の浸潤を伴う管周囲炎を特徴とし.主な原因は乳頭変形による管の閉塞である。 母乳に対する過敏反応と考えられ.乳汁うっ滞の既往のある経産婦に多く発症する。 葉には.好中球を中心に.リンパ球.上皮マクロファージ.巨細胞など様々な炎症性細胞が浸潤しています。 PCM の治療時期については，Kong Lingwei ら [21] が，急性腫瘤期に治療した PCM 患者 95 例の治癒率 92.2%（47/51 例），寛解率 7.8%（4/51 例）と報告している． 総合効率は100％.再発率は9.8％（5/51）.慢性腫瘤期は治癒率81.3％（13/16）.再発率18.7％（3/16）.膿瘍期は治癒率71.4％（15/21）.フィステル期は71.4％（5/7）で.PCMの急性炎症期が薬剤治療のベストタイミング.静穏腫瘤期が最も有効であると確認されました。 外科的治療の最適な入口は.腫瘤の静止期です。 Elagili [22] は.未破裂の皮膚.薄い膿.単一の膿瘍を持つ PCM に対して.カラー超音波ガイド下で膿瘍穿刺と潅流を行う低侵襲治療アプローチを用いた。Ma Xiangjunら[23]は，PCMの原因と病態の理解に基づき，PCMの急性期に経口デキサメタゾンとメトロニダゾールの併用を行い，顕著な結果を得た． Dexamethasoneは主に急性炎症期の細胞性免疫反応の抑制と毛細血管の拡張.滲出.浮腫の抑制により.Metronidazoleは嫌気性菌の殺菌により治療効果を発揮する。 Su Liら[24]は.2％リドカイン2ml.アカミペキシン0.2g.トレチノイン40mgの混合物を使用して.塊状段階のPCM30例に対して.塊の周囲と底部の複数のポイントに局所閉鎖注射を行い.93.33％の効率で治療したそうです。 Kamal [25]は.PCMに対する理想的な治療法はなく.ステロイドホルモン療法を併用または併用しない広範囲な局所切除がいまだに主な治療法であると結論づけている。 限定切除だけでは病気が長引いたり再発するリスクが高く.ホルモン剤などの抗生物質を内服することで乳房の腫瘤を小さくすることができます。 ホルモン剤などの抗生物質を内服するとしこりが小さくなり.より限定的な外科的治療が可能になりますが.病因の「感染説」によってホルモン剤の使用は制限されています。 彼は.ホルモン療法は再発例のみに適していると考えている。 しかし.抗生物質とホルモン剤の併用によりPCMの治療に成功したという報告もあり[26, 27].病気のコントロールや合併症の軽減に活用することができる。 PCMは前述の非結核性抗酸菌症との関連が考えられるため.第一選択薬として.acamipexin.フルオロキノロン.Cexoxitin.スルホンアミド.linezolid.エピメディウム.より感度を上げるためにドキシサイクリンとクラリスロマイシンの併用を推奨している［28-31］。 我々はPCMに対して3種類の抗マイコバクテリア薬の組み合わせ（isoniazid 0.3/day + rifampicin 0.45/day + ethambutol 0.75/day ）を6-12ヶ月間試み.多発性膿瘍や副鼻腔型の患者22名を治療し満足できる結果を得ている。