小児の水頭症 小児の水頭症とは.脳脊髄液の循環障害により頭蓋内圧が上昇し.頭が大きくなり.脳の機能障害が起こる病気です。 脳の奇形.感染症.出血.腫瘍.その他多くの要因によって引き起こされます。 主な症状は「頭が大きい」ことで.多くの場合.子供は頭囲33～35cmで生まれ.最初の半年で8cm（約42～45cm）.後半の半年で3cm（43～47cm）と急激に成長します。 小児の水頭症の原因 小児の水頭症は.脳脊髄液の過剰分泌.脳脊髄液の経路の閉塞.脳脊髄液の吸収障害の3つの要因で起こります。 先天性水頭症の原因は.現在のところ.脳脊髄液循環経路の閉塞と考えられています。 閉塞の原因は.先天性の発達異常と非発達性の原因に分けられる。 小児の水頭症の治療について紹介します。 1.薬物療法（1）脳脊髄液分泌抑制薬：アセタゾラミド（acetazolamide）など.脈絡叢上皮細胞のNa+-K+-ATPaseを阻害して脳脊髄液分泌を抑制する薬です。 (2) 利尿剤：フロセミド 上記の方法は.生後2週間までの軽度の水頭症の方に優先して行うべきであり.約50％の患者さんで状態をコントロールすることが可能です。 (3) 浸透圧利尿薬：ソルビトール.マンニトール。 前者は腸管で吸収されやすく刺激性がなく.半減期は8h.1-2g/(kg?d)である。 本剤は.主に中等度の水頭症に使用され.手術を延期した場合の短期治療薬として使用されます。 あるいは.薬物治療に加え.脳室出血や結核・敗血症感染に起因する急性水頭症では.腰椎穿刺を繰り返して脳脊髄液を排出することも併用し.一定の効果が期待できます。 薬物療法で水頭症をコントロールしようとする人は.神経学的な状態を注意深く観察し.脳室の大きさの変化を定期的にチェックする必要があります。 水頭症の症状がない乳幼児や小児もいますが.脳室の拡大が進行し.最終的には小児の神経発達に影響を与える可能性がありますが.補償される小児もいます。 シャント手術の前に.水頭症の発症を一時的に抑えるために薬物療法が行われるのが一般的です。 2.脳室シャント Torkldsen（1939）が.主に脳室正中腫瘍や水路閉塞性水頭症に対して.ゴムチューブを使って側脳室と後頭孔のシャントを行うことを最初に報告した。 その後.中脳水道管低形成の患者に対して.狭くなった中脳水道管に第4脳室から上向きにゴムカテーテルを挿入したところ.水道管周囲の灰白質に傷がつき.手術による死亡率が高くなりました。 内シャントとは.側脳室と矢状静脈洞のシャントのことで.理論的には脳脊髄液循環の生理と一致する方法ですが.実際にはあまり使用されません。 (1) 脳室外シャント：この手術方法の原理は.脳脊髄液を体が吸収できる空洞に排出することである。 現在.水頭症の治療には.腹腔シャント.心室心房シャント.くも膜下シャントが一般的に用いられていますが.心室心房シャントは.シャントを心臓に永久的に設置する必要があり.心臓の生理環境を阻害し心停止などの心血管合併症を引き起こすリスクがあるため.現在は腹腔シャントが施行できない患者さんにのみ使用されています。 脊髄くも膜下-脳室シャントは交通性水頭症にのみ適応されます。 心室-脳室シャントが今でも望ましい方法です。 また.これまでの文献では.心室-胸腔シャント.尿管.膀胱.胸管.胃.腸.乳様突起.乳管を用いた心室シャントは臨床応用ができず.断念されたと報告されています。 (2) 脳室シャント装置は.脳室管.一方向弁.遠方管の3つの部分から構成されている。 しかし.脊髄くも膜下腹膜シャントは.くも膜下チューブです。 近年では.サイフォン防止装置.リザーバーチャンバー.自動開閉フラップなどの追加装置を搭載したシャントもあります。 (3) 術式：患者を仰臥位とし.頭部を左に向け.背部を高くし.頚部を露出し.右耳介から4～5cm後方まで切開し.頭蓋骨の平面部に2cm長の切込みを入れ.開口器を引き.穴を開け.後頭角から脳室管を挿入して10～12cm程度の前頭角に到達させます。 その理由は.前頭角が広く脈絡叢がないため.モノル孔からシャントに流入する対側脳脊髄液の圧力勾配が小さいからです。 頭皮の下にリザーバーやバルブを置いて固定し.遠位側のチューブは首や胸の皮下組織から腹壁まで走らせます。 腹部の切開は.中腹または下腹の正中線に沿って2.5～3.0cm.または腹直筋に沿って行うことができます。 遠位側チューブを腹腔内に入れる。 あるいは.トロカール針で腹壁を穿刺し.カフチューブを介してシャントチューブを腹腔内に挿入する。 腹部チューブの上端は胸骨横の皮下組織を通過して頸部に達し.そこでバルブチューブに接続される。