顔面痙攣とは?

  顔面痙攣は.一般に「顔面痙攣」と呼ばれ.顔の筋肉が不随意に痙攣することを特徴とする病気です。 統計によると.その発生率は人口10万人あたり40万分の6から18万分の1であり.街を歩いていても少し注意すれば発見することができる病気です。 当院で治療した患者の最年少は14歳で.男女比に大きな差はない。  DDの臨床症状は特徴的で.顔面筋の痙攣は顔の片側に限られ.多くは眼瞼に始まり眼瞼下垂に類似し.数ヵ月かけて徐々に他の顔面筋.口角.広頚筋に拡大する。 発症前の前兆はなく.発作は数秒から数分間.毎回急激で頻繁な筋肉の攣縮が起こり.その間に正常な状態になることが特徴です。 顔の痙攣は.顔の随意運動.咀嚼.一過性の眼球運動.ランダムな表情などで誘発され.感情.ストレス.労作.長時間の読書などで悪化し.安静時や情緒安定時には軽減されることがあります。 重症の場合.痙攣は一日中続き.睡眠中でさえも続くことがあります。 また.まぶたの強迫的な収縮によってまぶたの裂け目が小さくなったり.顔の筋肉まで緊張して収縮し.口角が常に横に傾いた状態になるケースもあるようです。 この病気は一生続く慢性的な経過をたどり.患者さんの仕事や精神状態.生活に大きな影響を及ぼします。 三叉神経痛は.個々の顔面痙攣を伴うことがあります(顔面痙攣の患者さんの約0.8%)。 また.患者さんによっては.患側の耳鳴りやめまい.難聴が起こることもあります。 この病気は.遺伝性でもなければ.伝染性でもありません。  臨床検査:不随意性顔面痙攣を除けば.顔面筋痙攣の患者は通常.明らかな陽性所見を認めません。 ボツリヌス毒素注射.鍼治療.閉鎖または高周波熱凝固.顔面神経くし切りなど.過去の傷害的治療による不完全な顔面筋麻痺を呈する患者も少数ですが存在します。 長期に亘る疾患では.患部の表情筋の萎縮が起こることがあります。  顔面筋痙攣の99.1%は.顔面神経根の頭蓋内血管圧迫によるもので.以前は原発性顔面筋痙攣と呼ばれていました。これは.先脳節(脳幹からちょうど顔面神経が出ている部分)の異常血管により顔面神経根が圧迫され.顔面神経に傷がつき脱髄して神経線維間の電流が「短絡」して起こるもので.顔面筋麻痺の99%は.この血管圧迫によるものです。”と.顔の筋肉の痙攣を誘発する。 現在では.顔面神経根の血管による圧迫が顔面筋痙攣の原因であるとする病因論が世界的に受け入れられており.また.血管による神経根の圧迫を除去すれば.顔面筋痙攣は即時あるいは徐々に停止することが近年の多くの臨床で示されています。 顔面筋痙攣の原因は頭蓋内であるため.根本的な治療を行うしかありません。  二次性顔面筋痙攣とは.顔面神経外傷による末梢性顔面神経麻痺や顔面神経炎などの明確な素因疾患が存在し.回復期に顔面筋が一緒に動いてしまい.顔面筋痙攣に近い特徴を持つものを指します。 統計的には.外傷性顔面神経麻痺以外の顔面けいれんは.二次性顔面けいれん全体の0.9%に過ぎません。  顔面痙攣のほとんどは眼瞼痙攣から始まり.単純な眼瞼痙攣(医学的には眼瞼痙攣)は日常生活の中で非常によく見られ.一生のうちにほとんどの人が経験することである。 民間伝承では.「左目は金運.右目は災難に飛びつく」など.まぶたのヒラメキにまつわる迷信があるそうです。 単純眼瞼下垂は.まぶたの動きを支配する神経筋の局所的な興奮によって引き起こされ.通常は一定期間経過後に症状が治まります。 顔面けいれんとは対照的に.発症後に起こる眼瞼けいれんは.自然に止まらないだけでなく.だんだん重くなり.顔面筋や.飛び跳ねた後に首や肩の筋肉まで巻き込んでいきます。  そのため.単純な眼瞼痙攣が顔面痙攣に発展することはないので.眼瞼痙攣が発症しても慌てて受診しないことが重要である。 しかし.顔面けいれんの場合.顔の筋肉のひっかかりが徐々に悪化していく自然経過は.一般的な治療では止めることができないのです。  また.顔面痙攣は.ヒステリー性眼瞼痙攣.習慣性顔面痙攣.拘束性てんかんとの鑑別が必要である。  顔面筋無力症の治療法は.現在のところ微小血管減圧術のみ 顔面筋無力症に使用できる特効薬はない。 従来.顔面筋の部分麻痺を起こす治療法として.薬物閉鎖.高周波熱凝固による顔面神経の経皮的穿刺.顔面神経またはその枝の櫛状化.大幹部剥離.頭蓋内顔面神経根破砕.顔面神経管内の神経部分損傷など様々な破壊的方法が用いられてきた。 唯一の有効な内服治療は.ボツリヌス毒素で顔面神経の幹や枝を閉鎖し.顔面筋の一部または全体を麻痺させることで顔面痙攣を止めることですが.効果は3~6ヶ月しか持続せず.繰り返し注射をすると永久的な顔面麻痺を引き起こす可能性があります。 眼瞼痙攣や顔面痙攣を発症した患者さんは.無駄な経済的コストや新たな痛みを避けるために.正しい治療法を選択する必要があります。  1967年.ジェナッタ教授は顔面筋緊張症の治療に微小血管減圧術を用いた先駆的な研究を行いました。 耳の後ろに直径1.5~2.0cmの骨穴を開け.顕微鏡で顔面神経根を露出させ.顔面神経根を圧迫している血管を見つけて解放し.テフロン綿で圧迫している血管を神経から遠ざけるという方法です。 1980年代以降.顔面けいれんに対する国際的な治療法として定着し.現在までに世界で5万人以上の患者さんが手術による治療を受けています。 世界全体の治癒率は82%~99%であり.再発率は1~5%程度に過ぎません。 理論的には.この手術の治癒率は100%に近いはずですが.この効果の差の主な原因は.術者の経験により.責任血管を見逃したり.テフロンパッドの配置を誤ったりして.減圧が不十分であること.次に.顔面神経根を圧迫する血管が大きく.現在の減圧法では効果的に減圧できないことにあります。 この手術は低侵襲であるため.高度なマイクロサージェリー技術が必要であり.安全性.合併症発生率.有効性は術者の経験によって大きく左右されます。 一般的に.高い手術効果と低い手術合併症を実現するためには.500例以上の経験を積む必要があると言われています。 この手術で最も多い合併症は聴覚障害で.発生率は約2%~5%.重篤な合併症は1/1000以下とされています。 したがって.微小血管減圧術は安全な手術であると言えます。