頭蓋底陥凹症患者における経口咽頭手術後のリハビリテーションに関するガイドライン

間葉性星細胞腫と多形膠芽腫の治療には.学際的統合治療チームとして協力する複数の医療専門家の協力が必要です。 腫瘍の増殖を抑制し.可能な限り良好なQOLを維持するためには.治療を受けることが不可欠です。 標準的な治療法には.手術.放射線療法.化学療法があり.さまざまな副作用を抑えるための薬物療法もある。 多形膠芽腫(GBM)と退形成性星細胞腫(AA)の治療の各段階で期待されること.また各段階で主にどの開業医に連絡すべきかを以下に示します。 GBMの場合.通常.放射線療法と化学療法の第1段階の両方を受けます。 AAであれば.通常.放射線治療が終了してから化学療法を開始します。 具体的な治療状況は異なりますので.主治医にご相談の上.「治療計画」を立ててください。
新しく多形性膠芽腫と診断された患者さんの治療
1.多形性膠芽腫の発見-CT/MRスキャン
2.手術+生検-確定診断(脳神経外科医に連絡)
3.回復・リハビリ-病院と自宅
4.リハビリ-病院と自宅
5.治療-病院と自宅
6. リハビリテーション-病院と自宅
4.放射線治療:6週間(30日間)入院し.毎日行う
5.化学療法:テモゾロミドなど(医療専門家に問い合わせる)
6.腫瘍(GBM)で生存-対症療法(医療専門家に問い合わせる)
7.化学療法:テモゾロミドなど(医療専門家に問い合わせる)
8. テモゾロミド(医療専門家に問い合わせる)
間葉性星細胞腫患者の治療の流れ
1.間葉性星細胞腫の発見-CT/MRI検査実施
2.手術+生検-。 -明確な診断(脳神経外科医に連絡)
3.反応/リハビリテーション-病院および自宅(医療専門家に連絡)
4.放射線療法および/または化学療法この段階で.放射線療法および化学療法が必要かどうか.いつ必要かを医師が決定する(医療専門家に連絡)
4.放射線療法および/または化学療法この段階で.放射線療法および化学療法が必要かどうか.いつ必要かを医師が決定する(医療専門家に連絡 腫瘍(AA)との共存-対症療法(医療専門家にご相談ください)
グルココルチコイド.抗けいれん薬.抗生物質などの副作用を抑えるための薬物療法(医療専門家にご相談ください)
腫瘍が再発(または進行)した場合はどうなりますか?
手術.放射線療法.化学療法後に腫瘍が再発または進行した場合.主治医は手術や化学療法を含む他の治療を検討することがあります。
診断
身体検査と神経学的検査の後.ほとんどの患者さんはコンピューター断層撮影検査(CT検査またはCAT検査としても知られています)と磁気共鳴画像法(MRI検査)を受けます。 MRI検査では.強力な磁石を使って体の軟部組織の鮮明な画像を得ることができます。 MRI画像は.強力な磁石を使用することにより.身体の軟部組織の鮮明な画像を提供する。 どちらの検査も.腫瘍の位置や大きさを特定するために使用され.手術に不可欠である。 さらに.画像診断だけでは確定診断が難しいため.生検(脳腫瘍の種類を特定するために少量の組織を採取すること)が必要になることもある。
ポイント
その他の画像検査
MRS(Magnetic Resonance Spectroscopy:磁気共鳴分光法)
通常はMRI検査の一環として行われ.正常組織と腫瘍組織を区別するために.組織内のさまざまな化学物質の濃度を測定する。
拡散張力画像法(DTI)および血液酸素依存性脳機能画像法(BOLD-fMRI):脳の機能領域の位置を理解するため。
灌流画像法(PWI):腫瘍内の血液供給を理解し.高悪性度転移の有無を判断するため。
PET(Positron Emission Computed Tomography:陽電子放射断層撮影)
腫瘍がグルコースを代謝する速度を測定することで.(脳の構造ではなく)脳の活動の画像を提供する。
手術
高悪性度グリオーマの治療の第一歩は.正常な脳組織へのダメージを最小限に抑えながら.腫瘍組織を可能な限り取り除くことです。
AAやGBMの手術では.小さな腫瘍細胞が正常組織の中に隠れてしまうことがあるため.通常.腫瘍をすべて取り除くことはできません。
また.腫瘍が発見できたとしても.正常な脳機能を維持するために.外科医が意図的に腫瘍を残すこともあります。
手術の目的は.脳組織への圧迫を軽減し.頭痛.筋力低下.しびれなどの現在経験している症状を緩和するために.腫瘍をできるだけ取り除くことです。 一般的に.残存する腫瘍の量が少ないほど.放射線療法や化学療法が有効である可能性が高くなると考えられています。 脳腫瘍の定期的な手術後は.通常7~10日以上の入院による回復期間が必要となります。 外科医は.術後4週間目に経過を診るように言うでしょう。
手術で腫瘍細胞をすべて取り除くことはできないため.放射線治療や化学療法などの他の治療が不可欠です。
新しい手術法:まだ状態がよければ.ウェイクアップ手術を選択することができます。ウェイクアップ手術とは.全身麻酔下で開頭手術を行い.術中にウェイクアップコールを行うことで.主な機能領域(例えば.運動領域や言語領域)の位置を確認し.重要な機能領域を温存しながら腫瘍を最大限に摘出する方法です。 ウェイクアップ手術は.術後の機能障害を軽減するために国際的に一般的に用いられている手術方法であり.病変を最大限に除去し.術後の機能障害に対する外科医の過度な心配のために腫瘍の一部を切除することを避け.また.術中の機能領域の損傷による永続的な神経機能障害を避けることができますので.詳しくは脳神経外科医にご相談ください。
放射線治療
放射線治療では.周囲の健康な組織へのダメージを最小限に抑えながら.がん細胞が増殖できないように破壊・死滅させるために放射線を使用します。 放射線はすべての細胞に影響を与えますが.正常な細胞はがん細胞よりも放射線の影響を受けにくい.あるいは回復しやすいという特徴があります。
放射線治療中は.高悪性度グリオーマの患者さんのほとんどが6週間(42日間で30回の治療).平日(月曜日から金曜日)に毎日通院する必要があります。 毎日の治療予約を取り.決まった時間帯に放射線治療を受けることを選択する必要があります。
通常.放射線治療を開始する前に.CTとM
RIスキャンを使って脳の標的部位を特定する「位置決め」のプロセスがあります。 位置決め」では.軽量の特注マスクで頭と首を固定し.放射線治療のたびに脳の同じ部位に正確に照射されるようにします。 使用される大型の機械は.所定の位置に移動する際に掃除機のような音がします。 治療中は通常の呼吸ができますが.機械が動いている間はじっとしている必要があります。
放射線治療では痛みはなく.光線を見たり感じたりすることもありません。 放射線治療が成功すれば.腫瘍の部分に壊死(組織が死んでしまうこと)が起こります。 放射線治療後.がん細胞が死滅し始めるまでには数日から数週間かかり.放射線治療が終了してから数週間から数カ月後まで死滅し続けるため.放射線治療が有効かどうかを治療直後に判断することはできません。 治療反応の結果.放射線治療後の最初のMRI検査は以前より悪く見えるかもしれません。 しかし.放射線治療後の最初の検査は「新しい基準値」とみなされ.その後の検査との比較に使用されます。 スキャンの結果から治療効果を判断するのは.最初は難しいものです。 放射線治療から4~6週間後にCTやMRIを撮影し.その時点での機能状態から.患部に対する放射線治療の効果がわかることがよくあります。 治療効果は.時間が経つにつれて.より明確に理解できるようになることが多いのです。
放射線治療に対する反応は患者さんごとに異なりますが.ほとんどの患者さんは脱毛.吐き気.疲労以外の副作用はほとんどなく.放射線治療に耐えることができます。 放射線治療の副作用は通常.2週目か3週目ごろから現れ始め.最悪の場合.治療全体の3分の2まで続くことがあります。 ありがたいことに.副作用のほとんどは徐々に治まり.不快感を和らげるために服用できる薬やその他の方法もあります。 しかし.患者さんによっては治療部位の脱毛が永久に続くこともあります。 放射線治療による長期的な損傷は非常にまれですが.最も高線量の照射を受けた脳の部位に何らかの損傷が生じることがあります。 また.程度の差はありますが.脳の腫れ(浮腫)が生じることがあり.これが放射線治療によるものなのか腫瘍自体によるものなのかを医師が判断するのは困難な場合が多いです。 主治医は浮腫を抑えるためにグルココルチコイド薬を処方することがあります。
一般的な放射線治療の副作用の管理
疲労-放射線治療が正常細胞に及ぼす影響に対処するため.身体は多くのエネルギーを使います。 放射線治療中や治療後は.多くの人が以前のように多くの仕事をこなすことができず.疲労を感じることがあります。
疲労の症状に対処するための有用なヒント:
1.エネルギーを節約するために.必要なことは少なくして休む(例えば.日中に昼寝をする時間を見つける)。

2.最も重要なことだけを行い.それらのことを重要度の高い順に割り当てて.最も重要なことが最初に行われるようにする。
3.夜はできるだけ睡眠をとるようにする。
4.買い物や料理などの家事は他の人に手伝ってもらう。
水分をしっかり摂り.食事は疲労を軽減するのに十分なカロリーと栄養素を含むものを摂るようにしましょう。
吐き気・嘔吐-治療後数時間は吐き気を感じることがあります。
吐き気に対処するための有用なヒント:
1.放射線治療の数時間前から軽い食事をとる。
2.ジンジャーブレッドやジンジャーティーなど.スピーカーを含む食べ物や飲み物を飲むと気分が良くなります。
頭蓋咽頭症患者の経口咽頭手術後のリハビリテーションの指示
1.手術後1ヶ月間は.一般的に柔らかい食べ物を中心に食べる。 例えば.赤身肉麺.ひき肉ご飯.豆腐.蒸し卵.青菜粥など。 広州軍区広州綜合病院整形外科王建華
2.手術後1ヶ月は.普段通りの食事ができます。 ただし.辛いもの.刺激の強いものは避けてください。

3.口腔清掃に注意し.食後は毎回うがいをする習慣をつける。 術後3ヶ月以内は.まだ骨が癒合していないため.頭を下げたり.首を回したりすることはできるだけ控えることが大切です。 あまり好ましくない動きをすると.治癒の過程に影響を及ぼします。

5.手術後.患者は定期的な検査を受ける必要があり.通常.最初の検査は骨の癒合を観察するために手術から3ヶ月後に行われるべきです。 若い患者さんやお子さんの場合.骨の成長や癒合が早いため.状況に応じて3ヶ月後に頚椎カラーを外すこともできます。 高齢者や治癒の遅い患者さんの場合は.状況に応じて頚椎装具の装着期間を延長する必要があります。
6.手術後6ヶ月が2回目の経過観察の時期です。 外科医と連絡を取り合い.この時点で病院に戻り.冠状面と矢状面の再構成による薄層CTスキャンを行い.インプラントの癒合を観察することができます。

7.手術から1年後(12ヶ月後)に再検査を行い.その時点でほとんどの患者さんは骨の癒合が良くなり.通常の仕事や生活に復帰しています。
8.小児は成人するまで毎年経過観察する。 成人患者は1年後.隔年で見直すことができる。 医師の指導を受けましょう。
脱毛-放射線治療を2-3週間受けると.ほとんどの人が放射線を受けた部分の脱毛を経験します。 毛髪が生えそろうまで1年ほどかかりますが.その後.毛髪が細くなったり.髪質が変化したりすることがあります。
脱毛に対処するための有用なヒント:
1.髪が抜け始めたら.ハゲを避けるために頭を剃ることを選択することができます。
2.ウィッグを購入する場合は.自分に合った髪の色やスタイルを選びやすいように.治療の初期に購入するのがベストです。
3.帽子をかぶったり.頭にスカーフを巻いたりするのもよいでしょう。 いずれにせよ.快適で自信が持てることが大切です。
4.素肌を出したい方は.日焼け対策や防寒対策に気をつけてください。
皮膚症状 – 治療部位やその周辺の皮膚が乾燥したり.かゆみや赤みが出ることがあります。
2.傷ついた皮膚にクリームや化粧品.石鹸を使用しない。
3.シャワーはぬるま湯を使う。
化学療法
化学療法とは.腫瘍細胞を破壊または死滅させるために抗がん剤(細胞毒性薬)を使用することです。 一般的に.治療方針は多形膠芽腫(GBM)か退形成性星細胞腫(AA)かによって異なります。
脳腫瘍に対する化学療法の原則
一般的に.脳腫瘍に使用される化学療法剤は.他の全身性腫瘍に使用されるものと同様に.DNA合成および複製を阻害することに重点を置く。 化学療法の成功の鍵は.腫瘍細胞が化学療法剤に感受性があり.十分な濃度の化学療法剤を十分な期間投与されることにある。
脳腫瘍の化学療法にとって最も重要な解剖学的構造は.血液脳関門(bood_b rain-ba
rrier.BBB)である。 これは脳毛細血管の内皮にあるタイトジャンクションからなり.脂質の溶解度.分子量.タンパク質結合などの因子に基づいて毛細血管を通過する物質の拡散を制御する。 原発性脳腫瘍の頭蓋外転移は非常にまれであるため.脳腫瘍に対する化学療法では.中枢神経系(CNS)の腫瘍部位ではできるだけ高濃度の薬剤を投与し.それ以外の部位ではできるだけ低濃度の薬剤を投与する必要がある。
化学療法を行うかどうかは.個々の状況によって決まる。 考慮すべき要素としては.年齢.病理診断.以前の治療.副作用.一般的な健康状態などがあります。
悪性グリオーマに対する化学療法
新規に診断されたGBMに対しては.TMZ同期放射線療法と術後補助化学療法を併用することができる:
同期放射線療法の段階では.TMZ 75mg/m 2を42日間経口投与する。
放射線治療終了4週間後にTMZ補助化学療法150mg/m 2を5日間連続投与し.28日間を1クールとして.忍容性が良ければその後の化学療法で200mg/m
2に増量し.6コースの補助化学療法が推奨される。
ニムスチン塩酸塩(ACNU.または他のアルキル化剤カルザピン.シムスチン)は.TMZが適用できないGBM患者に推奨される。
ニトロソウレア系化学療法剤のレジメン:(1)PCVレジメン(ロムスチン+メチルベンジルカルス+ビンクリスチン):8週間を1コースとし.6コースを超えない。 1日目にロムスチン(CCNU)110mg/m 2を経口投与;8~21日目にメチルベンジルヒドラジン(PCB)60mg/m 2を連日経口投与;8日目と29日目にビンクリスチン(VCR)1.4mg/m 2(最大投与量2ms)を静脈内投与。 (2)ACNU併用療法:6週ごとに1コース.計4~5コース。ACNU 90mg/m2を1日目に静脈内投与;テニポシド 60mg/m2を1~3日目に毎日静脈内投与。
再発例に対しては.再発部位.腫瘍の大きさ.頭蓋内圧.患者の基本状態などを総合的に考慮する。 局所再発に対しては再手術が推奨される。再手術に適さない患者に対しては.放射線療法および/または化学療法が推奨されることがある。以前の放射線療法が再照射に適さない場合には化学療法が推奨される。化学療法が無効であった患者に対しては.化学療法レジメンの変更および/または分子標的治療を含む治験的治療が推奨される。
神経膠腫に対する化学療法薬の概要
1.ロムスチン(CCNU)を含むニトロソウレア系薬剤。 カームスチン(BCNU).ニムスチン(ACNU)。 これらの薬剤は主に複数の部位で腫瘍細胞のDNAをアルキル化し.DNAの架橋や一本鎖または二本鎖切断を引き起こし.最終的にDNA修復やRNA合成を阻害する。 このクラスの薬剤の主な副作用は.骨髄抑制であり.これは遅発性かつ累積性であり.不可逆的な肺線維症がある。
2.テモゾロミド(TMZ).TMZは新しいアルキル化剤である。 経口吸収後.薬剤は自動的に分解して活性アルキル化物質を形成し.腫瘍細胞のDNAをメチル化し.最終的にDNA複製の開始を阻害して細胞のアポトーシスに導く。 この薬剤は血液脳関門をよく通過し.脳脊髄液中の薬剤濃度は血漿中濃度のほぼ30%である。TMZは単独の化学療法として.または放射線療法(放射線療法と化学療法の同時併用)と同時に使用することができる。 主な副作用は吐き気.便秘.疲労.中等度の骨髄抑制で.蓄積性はなく1~2週間で回復する。
3.経口アルキル化剤であるプロカルバジド(PCBZ)は.主に併用化学療法で使用され.主な副作用は骨髄抑制.吐き気.倦怠感.発疹などである。

4.ビンブラスチンと腫瘍溶解薬.ビンブラスチンの代表的な薬剤はビンクリスチン(VCR)とビンブラスチン(VLB)で.併用化学療法でよく使用され.一定の末梢神経毒性を有する。 抗がん剤毒性の代表的な薬剤はエトポシドであるが.この薬剤は血液脳関門を通過する能力が弱いため.併用化学療法の一部として使用されることがほとんどであり.主な副作用は消化管毒性と血液毒性である。
5.ベバシズマブは分子標的薬である。 ベバシズマブに代表される分子標的治療薬は現在研究中である。 ベバシズマブによる消化管穿孔の発生率は1~2%である。
脳腫瘍に対する化学療法の成功の鍵は.腫瘍細胞が化学療法剤の効果を十分な時間.十分な濃度で受け.感受性を持つことである。
化学療法の一般的な副作用は何ですか?
ほとんどの化学療法薬は急速に成長する細胞を殺すために使用されますが.正常細胞と腫瘍細胞の区別がつかないことがよくあります。 その結果.これらの薬剤は腫瘍細胞に加えて正常細胞にも影響を及ぼし.副作用を引き起こすことがあります。