原発性クリオグロブリン血症は.若年者.中年者に多く.男性より女性にやや多くみられます。寒さで患者の体表温度が下がると.四肢の血管析出物やゼリー状の寒冷グロブリンが毛細血管を塞ぎ.血管壁の虚血壊死や血管攣縮を起こし.皮膚紫斑や寒冷蕁麻疹が最も多く.レイノー現象が現れる患者もいるそうです。
皮膚障害で最も多いのは出血性紫斑病で.下肢から始まり徐々に大腿骨.会陰.臀部に広がり.少数が上肢や口腔粘膜に広がり.通常は顔や体幹には及ばない。発疹は.丘疹.点状出血.小結節.重症例では水疱.斑点.潰瘍.壊疽を特徴とする。かゆみや熱感を自覚することもあり.重症の場合は痛みを伴うこともあります。次に.寒冷蕁麻疹.レイノー現象.網状チアノーゼ.四肢の血管攣縮.チアノーゼが見られる。慢性例では色素沈着がみられます。関節痛は.混合型寒冷グロブリン血症患者の顕著な症状で.手および膝関節によくみられます。腎障害は急性または慢性の腎炎として現れ.腎不全または腎不全に至り死亡することもあります。神経系の主な症状は.異常感覚.しびれ.運動障害.腱反射の消失として現れる末梢神経障害です。中枢神経系の病変はまれです。その他の症状としては.肝脾腫.腹痛.心膜炎.全身のリンパ節腫大などがある。
本症の診断は.臨床症状および血清クリオグロブリンの有意な上昇に基づいて行われる。副腎皮質ホルモンによる治療後.あるいは既存の併発疾患が改善した後は.クリオグロブリンが検出されにくいことに注意が必要である。
どのように効果的にクリオグロブリンの沈殿やゼリー状の外観を防止するには？
（A）治療 原疾患を治療し.寒さを避け.保温に注意する。各種治療法は一時的な対症療法です。血漿交換法：免疫グロブリンや免疫複合体を除去し.循環している寒冷グロブリンを急速に減少させ.寒冷刺激症状を緩和させる方法。副腎皮質ステロイドは.発熱.皮膚病変.関節痛のコントロールにさまざまな効果がある。プレドニゾン30～50mg/日と同量の投与が必要である。免疫抑制剤：分裂細胞への毒性作用により循環寒冷グロブリン濃度を上昇させることなく維持する。ペニシラミン。免疫グロブリンのジスルフィド結合を切断することにより.IgMを解重合し.免疫グロブリン合成に影響を与えるが.その臨床効果はまだ定かでない。インターフェロン：混合型クリオグロブリン血症に使用できる。
漢方薬：経絡を温めて血行を活性化し.痛みを和らげる。経絡を温め.通絡湯プラス還元。
（II）予後 免疫増殖性疾患.感染症などを併発することが多い。